Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

splenomegali kan splenektomi overvejes.
3. Ved udtalte almensymptomer og splenomegali med acceptabel blodstatus gives evt.
Hydrea eller Myleran (sidstnævnte sædvanligvis kortvarigt, CAVE overdosering!).
Evt. strålebehandling mod milten med 0,5-1,0 Gy 2-3 gange ugentligt i 3-6 uger,
afhængig af respons (CAVE cytopeni!).
{xe "Polycythaemia vera"} 3.10.5 Polycythaemia vera
Polycythaemia vera er en sygdom med abnorm forhøjelse af Hb og oftest tillige af
leukocyttal, trombocyttal og blodvolumen, mens der ved sekundær polyglobuli kun findes
forhøjet Hb. Polycythaemia vera er af og til maskeret af jernmangel, således at Hb er normal
(MCV er lav), men ved tilførsel af jern stiger Hb eksplosivt.
LDH og S-cobalamin er som oftest forhøjet, og værdierne kan anvendes til vurdering af
sygdomssaktiviteten, ligesom hæmatokrit-værdien også er en god monitoreringsmarkør.
Trombocytose ledsages ofte af pseudo-hyperkaliæmi, som er et ikke behandlingskrævende
reagensglasfænomen (kalium frigøres fra trombocytterne i forbindelse med blodets
koagulation i prøvetagningsglasset).
Behandling
Behandlingsmål: Hæmatokrit holdes under 45-50 for at undgå tromboemboliske
komplikationer på grund af den øgede blodviskositet.
1) Såfremt venesectio ikke er nødvendig oftere end hver 2. - 3. måned, og trombocyttallet
ikke er over 600-800 x 10 9 /l, kan venesectio anvendes som eneste behandling. Ulempen er
dog, at patienten ofte bliver træt på grund af jerndepletering, og at trombocytosen kan
forværres.
2) Såfremt venesectio er nødvendig oftere end hver 2. måned og/eller trombocyttallet er over
600-800 x 10 9 /l, er der indikation for cytoreduktiv behandling (oftest med Hydrea, sjældnere
Myleran). Hydrea gives kontinuerligt. Dosis ligger oftest på 500-1500 mg dagligt. Myleran
gives som en kort serie med 2-4 mg dagligt i 4-8 uger uden efterfølgende vedligeholdelsesbehandling
(CAVE overdosering!) - kan gentages ved evt. recidiv. Samtidig med kemoterapi
kan evt. gives jernbehandling.
Alternativ som cytoreduktiv behandling er Interferon evt. Anagrelid.
3.10.6 Akut lymfatisk leukæmi (ALL{ XE "ALL" })
Epidemiologi
Der er årligt ca. 30 nye tilfælde af ALL hos voksne i Danmark, og næsten dobbelt så mange
tilfælde hos børn.
Klinik
Ved ALL ses ikke sjældent lymfeknudesvulst og splenomegali. Herudover ligner klinikken
og laboratoriefundene, det man ser ved AML. En differentialdiagnose er derfor oftest ikke
mulig, før der foreligger et resultat af knoglemarvsundersøgelsen.
Diagnostik
Diagnosen baseres på morfologisk, immunhistokemisk, immunfænotypisk, cytogenetisk og
evt. molekylærgenetisk undersøgelse af knoglemarven. Flowcytometrisk
Den lille Onkolog, Odense 2003 109