Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland
Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland
Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Behandling i kronisk fase<br />
1) Cytostatika: Hydrea 500-1500 mg dagligt. Alternativt kan anvendes Myleran 4-6 mg<br />
dagligt indtil normal blodstatus (6-8 uger), herefter kontinuerlig vedligeholdelesbehandling<br />
med Myleran, ca. 2 mg dagligt så længe der er effekt heraf.<br />
2) Tyrosinkinase-inhibitor: Glivec-kapsler 400-600 mg dagligt. Der opnås normaliseret<br />
perifert blodbillede hos de fleste, samt for patienter i kronisk fase cytokinetisk respons hos<br />
50-60 %.<br />
Der er ingen langtidsdata. Registreret indikation i øjeblikket er manglende respons eller<br />
intolerance overfor Interferon. Meget tyder dog på, at Glivec vil erstatte Interferon som<br />
primært behandlingsvalg.<br />
3) Interferonbehandling kan normalisere det perifere blodbillede hos 60-65 % af patienterne,<br />
tillige med en reduktion af Ph 1 -klonen hos en del af disse patienter. Hos nogle få har man<br />
registreret totalt svind af Ph 1 -klonen. Der gives dagligt humant rekombinant alfa-interferon 2-<br />
5 MIE/m 2 subcutant. Behandlingsvarigheden vil afhænge af respons og bivirkninger.<br />
4) Allogen knoglemarvstransplantation med marv fra familedonor er indiceret hos patienter<br />
under 55 år, idet der hermed kan opnås helbredelse. Risikoen for graft-versus-host-problemer<br />
stiger betydeligt med alderen. Hos helt unge patienter vil man stile mod knoglemarvstransplantation<br />
med marv fra ubeslægtet donor.<br />
Behandling efter transformation<br />
a) Lymfoblastært billede:<br />
ALL-behandling eller varianter heraf.<br />
b) Myeloblastært billede:<br />
AML-induktionsbehandling, hos yngre patienter evt. med dosiseskalering.<br />
Prognose<br />
Overlevelsen bestemmes væsentligst af tidspunktet for transformation, idet remissioner efter<br />
transformation kun forekommer hos ca. 20 % og sædvanligvis kun varer få måneder.<br />
Gennemsnitlig overlevelse er ca. 3 år. Højst 15 % lever i mere end 5 år, og kun få procent i<br />
mere end 10 år.<br />
Der er nu gode holdepunkter for, at interferonbehandling er i stand til at udskyde tidspunktet<br />
for transformation og dermed forlænge overlevelsen.<br />
Ca. 70% af knoglemarvstransplanterede bliver langtidsoverlevere og helbredte.<br />
3.10.4 Myelofibrose{ XE "Myelofibrose" }<br />
Myelofibrose kan være idiopatisk eller repræsentere slutstadiet af polycythaemia vera. Nogle<br />
tilfælde kan derfor klinisk/hæmatologisk befinde sig midt imellem de to sygdomme. Med<br />
hensyn til differentialdiagnosen over for CML henvises til bogens afsnit om CML. Ved<br />
myelofibrose skal en knoglemarvsbiopsi vise fibrose og et øget antal megakaryocytter. LDH<br />
og S-cobalamin er forhøjet som ved CML og polycythaemia vera.<br />
Oftest findes anæmi, let til moderat leukocytose med perifer leuko-erythroblastose samt let til<br />
moderat trombocytopeni og betydelig splenomegali, men ingen af fundene er obligatoriske.<br />
Behandling<br />
1. Acceptabel blodstatus: ingen behandling, dog evt. prednisolon 15-30 mg dagligt ved<br />
lettere hæmolyse.<br />
2. Ved svær hæmolyse og udtalt anæmitendens +/- trombocytopeni samt ledsagende<br />
108<br />
<strong>Den</strong> lille <strong>Onkolog</strong>, <strong>Odense</strong> 2003