Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

II:
5q- syndromet{
XE "5q-
syndromet" }
Uklassificerbart
MDS
< 5 % 5 % 5 år
< 5 % ? ?
RA = Refraktær anæmi. RARS = Refraktær anæmi med ringsideroblaster.
RCMD = Refraktær cytopeni med multilineær dysplasi (RS: ringsideroblaster).
RAEB = Refraktær anæmi med exces af blaster.
Behandling
Hovedprincippet er observation og symptomatisk behandling af de cytopenifremkaldte
komplikationer, indtil udvikling af AML. Herefter gives AML-behandling. Indikationen for
intensiv kemoterapi udover ved AML er ikke helt fastlagt, men tendensen går i retning af at
tilbyde AML-behandling ved symptomgivende cytopenier, især hos de få yngre patienter, hos
hvem der ofte vil være indikation for allogen stamcelletransplantation. Andre
behandlingsprincipper, hvis placering ikke er endeligt fastlagt, har vundet indpas på det
seneste. Det drejer sig om vækstfaktorer (især erytropoietin), cyklosporin,
antitymocytglobulin og thalidomid.
Prognose
Mange patienter dør af cytopenibetingede komplikationer før udvikling af AML. Ved
manifest AML kan kemoterapi medføre en revertering til MDS. I de tilfælde, hvor der opnås
morfologisk komplet remission, er denne sjældent permanent (”klonal remission”).
3.10.3{xe "Kronisk myeloid leukæmi (CML)"} Kronisk myeloid leukæmi
(CML{ XE "CML" }) {tc "Kronisk myeloid leukæmi (cml) " \l 2}
Epidemiologi
Der er ca. 80 nye tilfælde af CML om året i Danmark. Incidensen er jævnt stigende med
alderen. Medianalderen er 65 år. Mand/kvinde-ratioen er 1,6.
Klinik og patofysiologi
Kronisk myeloid leukæmi kan hos ældre patienter være meget vanskelig at skelne fra
myelofibrose, men Philadelphia-kromosom (Ph 1 ) findes kun ved CML. Ph 1 er resultatet af en
translokation af kromosommateriale fra den lange arm af kromosom 22 til den lange arm af
kromosom 9, t(9;22). Det således forkortede kromosom 22 kaldes Ph 1 -kromosomet.
Granulocytterne ved CML indeholder nedsatte mængder basisk fosfatase, mens der findes
øgede fosfatase-værdier ved myelofibrose.
Forhøjelse af LDH og S-cobalamin er næsten obligatorisk, og kan bidrage til monitoreringen
af sygdomsaktiviteten under behandlingen.
Hos de fleste patienter indtræder efter gennemsnitlig 3 år en transformation af sygdommen
("blastkrise"), som cytomorfologisk kan antage billedet af AML (70 %) eller ALL (30 %).
Transformationen ledsages af anæmi, stigende leukocyttal med samtidig trombocytopeni,
tillige ofte feber, splenomegali og knoglesmerter.
Den lille Onkolog, Odense 2003 107