Metaboliske levertilstande

More documents

Recommendations

Info

<strong>Metaboliske</strong> leversygdomme Hereditære Porfyrinstofskiftet • Porfyria cutanea tarda • Erytropoietisk protoporfyri Sukkerstofskiftet • Glycogen storage-sygdomme (Type 0- XI) • Galaktosæmi Glykoproteiner og glykolipider • Mucopolysakkaridose (Type I-VII) • Mucolipidose (Type I-IV) ER storage disease • α 1 -antitrypsinmangel • α 1 -antichymotrypsinmangel • Hypofibrinogenæmi Aminosyrestofskiftet • Tyrosinæmi Lipoproteiner og lipidstofskiftet • Abetalipoproteinæmi • Familiær hypobetalipoproteinæmi • Familiær hyperkolesterolæmi • Kolesterolester storage disease • Fabry, Farber, Gaucher, Niemann-Pick Peroxisomale sygdomme • Zellweger, Refsum Mitochondriesygdomme • Pearson, Navajo neurohepatopati Kobberstofskiftet • Wilson Jernstofskiftet • Hæmokromatose (Type 1-4), neonatal HK Bilirubinstofskiftet • Benign recurrent intrahepatisk cholestase (BRIC), progressiv familiær intrahepatisk cholestase (PFIC) • Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson Andre • Cystisk fibrose, albinisme Erhvervede Adipositas Diabetes mellitus Metabolisk syndrom
α 1 -antitrypsin • AAT-gen på 14q31-32.3 (co-dominant) • Plasma-glykoprotein, 52 kD • Syntetiseres primært i hepatocytter • Kompetitiv hæmmer af leukocyt-elastase med favorisering af antitrypsin/elastase-kompleks frem for elastase/elastin • Akut fasereaktant
Page 1: Metabolisk leversygdom Leverens og
Page 5 and 6: α 1 -antitrypsin-mangel PiZZ Eosin
Page 7 and 8: Leverforandringer Ses oftest hos pr
Page 9 and 10: Neonatal α 1 -antitrypsin-hepatiti
Page 11 and 12: Neonatal α 1 -antitrypsin-hepatiti
Page 13 and 14: Prognose af neonatal α 1 -AT-mange
Page 15 and 16: Prognose, voksne Lungesygdom (emfys
Page 17 and 18: Wilsons sygdom Cu essentielt sporme
Page 19 and 20: Symptomer på mb. Wilson Øjensympt
Page 21 and 22: Behandling Kelerende stoffer • Pe
Page 23 and 24: Wilson - kronisk hepatitis Udtalt p
Page 25 and 26: Wilson - cirrose Cirrose uspecifik
Page 27 and 28: Jern i leveren Ferritin Hæmosideri
Page 29 and 30: Primær / hereditær hæmokromatose
Page 31 and 32: Hereditær hæmokromatose (von Reck
Page 33 and 34: Klinik Fire kliniske stadier • Ge
Page 35 and 36: Variabel histologi Jernaflejringer
Page 37 and 38: Gradering Grad 0: Granula fraværen
Page 39 and 40: Kombination med alkoholisme
Page 41 and 42: Siderose ved viral hepatitis Hepati

Metaboliske levertilstande

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?