Galdevejsobstruktion

Galdevejsobstruktion Galdevejsobstruktion

danskpatologi.dk
from danskpatologi.dk More from this publisher
20.11.2013 Views

Tilstande med kolestase hos nyfødte og børn • Ekstrahepatisk biliær atresi • Duktopeni (”intrahepatisk biliær atresi”) Syndromatisk - Alagilles syndrom (assoc. med bl.a. ansigtsanomalier) Non-syndromatisk • Fibrocystiske sygdomme Mutation i Jagged 1-proteinet (bindes til Notch 1- receptor, involveret i udvikling af intrahepatiske galdegange) - Metaboliske sygdomme, fx α 1 -antitrypsin-mangel, thyrosinæmi - Viral hepatitis, fx CMV - Parenteral ernæring af præmature (duktalplademalformation) (Mogens Jørgensen , APMIS 1977) - Polycystisk sygdom, kongenit hepatisk fibrose, Carolis sygdom, choledocus-cyster, biliært mikrohamartom

Case 9 59-årig mand, som opereres for c. pancreatis. Under operationen (a.m. Whipple) ses hvidlig proces på leverens overflade. Processen fjernes og sendes til frys på mistanke om metastase. von Meyenburgsk kompleks (biliært mikrohamartom) Svar: 16 von Meyenburg 2 LDO

Tilstande med kolestase hos nyfødte og børn<br />

• Ekstrahepatisk biliær atresi<br />

• Duktopeni (”intrahepatisk biliær atresi”)<br />

Syndromatisk<br />

- Alagilles syndrom (assoc. med bl.a. ansigtsanomalier)<br />

Non-syndromatisk<br />

• Fibrocystiske sygdomme<br />

Mutation i Jagged 1-proteinet (bindes til Notch 1-<br />

receptor, involveret i udvikling af intrahepatiske<br />

galdegange)<br />

- Metaboliske sygdomme, fx α 1<br />

-antitrypsin-mangel,<br />

thyrosinæmi<br />

- Viral hepatitis, fx CMV<br />

- Parenteral ernæring af præmature<br />

(duktalplademalformation) (Mogens Jørgensen , APMIS 1977)<br />

- Polycystisk sygdom, kongenit hepatisk fibrose, Carolis<br />

sygdom, choledocus-cyster, biliært mikrohamartom

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!