Tumorer i nervesystemet
Tumorer i nervesystemet Tumorer i nervesystemet
Kap18.fm Page 400 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 400 | TUMORER I NERVESYSTEMET Generelt om intrakranielle tumorer Primær intrakraniel tumor er et neoplasme udgået fra selve hjernen eller fra kar, meninges og knogler i det intrakranielle rum. De sekundære hjernetumorer er metastaser fra en primær tumor andetsteds i organismen. Synonymer Hjernesvulst, tumor intracranialis, neoplasma intracranialis, tumor cerebri (sidstnævnte dækker pr. definition kun intracerebrale og ikke intrakranielle ekstracerebrale tumorer). Forekomst og epidemiologi Incidensen af primære hjernetumorer har været stabil i mange år. Derimod registreres hjernemetastaser med tiltagende hyppighed, dels på grund af forbedret diagnostik af hjernemetastaser og dels bedre behandlingsresultater for en række cancerformer med længere overlevelse. Incidensen af primære intrakranielle tumorer er 3 pr. 100.000 hos børn (mindre end 15 år), 8-10 pr. 100.000 hos voksne personer og stigende med alderen til 20 pr. 100.000 hos 70-årige. 20% af alle neoplastiske processer hos børn er place- ret i hjernen, hvorved denne tumorgruppe bliver den næsthyppigste maligne børnesygdom efter leukæmi. En lang række tumortyper ses næsten kun hos børn (medulloblastom, cerebellart astrocytom), medens andre (meningeom og glioblastom) så godt som altid diagnosticeres i voksen alder (Tabel 18.2). Meningeom forekommer dobbelt så hyppigt hos kvinder og glioblastom lidt hyppigere hos mænd. Hjernemetastaser er ca. 10 gange hyppigere end primære hjernetumorer, men optræder ofte så sent i patienternes sygdomsforløb at diagnostik og behandling kun er relevant i udvalgte tilfælde. Ætiologi Ætiologien til intrakranielle tumorer er i de fleste tilfælde ukendt. Tidligere cerebral radioterapi kan være årsag til en intrakraniel tumor, oftest meningeom eller neurofibrom. Efter kemoterapi eller immunosuppressiv behandling for anden cancersygdom ses øget incidens af intrakranielt lymfom og sarkom. Disse tumorer ses også med øget incidens hos HIVinficerede. Nogle specifikke sygdomme med intrakranielle svulster er arvelige. Hertil hører autosomale dominante sygdomme som Neurofibromatosis, von Hippel-Lindaus syndrom, og tuberøs sklerose (kapitel 24). Endeligt optræder nogle intrakranielle tumorer som følge af fejlmigrationer i føtallivet. Tabel 18.2. Primære intrakranielle tumorers fordeling efter lokalisation, alder, histologi og hyppighed Lokalisation Børn (< 15 år) Voksne Supratentorielle Astrocytom Ependymoblastom Oligodendrogliom Craniopharyngeom Synsbane-hypothalamusgliom Infratentorielle Astrocytom Medulloblastom Ependymom Hjernestammetumor Inklusions tumor Glioblastom Meningeom Hypofyseadenom Astrocytom Neurinom Meningeom Inklusions tumor Hæmangioblastom Hjernestammetumor
Kap18.fm Page 401 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM Patogenese Hjernetumorer kan give lokale (fokale) symptomer som følge af displacering af og/eller indvækst i det omkringliggende hjernevæv, peritumoralt ødem og regionale gennemblødnings- og metaboliske forstyrrelser. Globale symptomer kan skyldes øget intrakranielt tryk (ICP) udløst af tumors rumopfyldende virkning og et evt. peritumoralt ødem i kombination. Initialt kompenseres tumors vækst ved reduktion af CSF- og vene volumina (spatial kompensation). Kompression af kar, eksempelvis a. cerebri posterior mod tentorium, og ændret autoregulation kan forårsage dysfunktion i andre hjerne områder. Hydrocephalus kan skyldes, at tumor blokerer udløbet fra en af ventriklerne, eller en CSF resorption defekt på grund af meningeal karcinomatose eller højt protein indhold i liquor cerebrospinalis (kapitel 8). Patologisk anatomi Klassifikation af primære hjernetumorer foretages ud fra lokalisation og histologi (Tabel 18.1, 18.2). De stadieinddeles i grad I-IV, ud fra celle- og kernepolymorfi, anaplasi, mitoseaktivitet, karproliferation og nekrose. Grad I-II betegnes som benigne og grad III-IV som maligne. Betegnelserne benigne og maligne refererer kun til tumors histologi og kan således være misvisende for patientens situation, eksempelvis ved en inoperabel infiltrerende grad II tumor som medfører progredierende symptomer. De klassificeres efter deres oprindelsescelle, og hvis tumor indeholder flere celletyper, da efter den mest dominerende celletype (Tabel 18.1, 18.2). Hos voksne er hovedparten af de primære hjernetumorer lokalise- G ENERELT OM Tabel 18.3. Vigtigste globale symptomer og kliniske fund ved hjernetumorer INTRAKRANIELLE TUMORER | 401 ret supratentorielt (80-85%), hvorimod godt halvdelen er infratentorielle hos børn (55%). Spredning af tumorer er langt sjældnere end for ekstrakranielle maligne tumorer. Visse typer af hjernetumorer som medulloblastomer og ependymomer har tendens til spredning via CSF og udsæd kan ses i spinalkanalen. Hos patienter med hydrocephalus behandlet med ventil er der mulighed for ekstrakraniel spredning af tumorceller via ventilsystemet. Symptomer og kliniske fund En intrakraniel tumor kan give næsten alle former for cerebrale symptomer. De giver ofte anledning til globale symptomer som hovedpine, træthed, svimmelhed, progredierende demens, konfusion og påvirket bevidsthed (Tabel 18.3). Morgenhovedpine er et tidligt symptom, som ses hos godt 30% og som – specielt hos børn – kan være ledsaget af eksplosive opkastninger. Hovedpinen er hyppigst diffus, den kan være anfaldsvis og intens (kapitel 13). Forhøjet ICP kan medføre papilødem erkendeligt ved oftalmoskopi, men dette er ikke et obligat fund (kapitel 8). Nogle patienter med forhøjet ICP, specielt børn og unge kan have abducensparese, et fund som i denne sammenhæng ikke kan bruges fokaldiagnostisk. Afhængig af tumors lokalisation udløses ofte fokale symptomer som dels kan være udfaldssymptomer og dels irritative (epileptiske) symptomer (kapitel 15). Fokale eller generaliserede epileptiske anfald ses som et initialt symptom hos 15-20% og optræder endnu hyppigere senere i forløbet. En række tumorer med speciel lokalisation har så karakteristisk en symptomatologi, at diagnosen umiddelbart kan stilles på det kliniske billede (kapitel 7). Nogle af disse tumorer omtales senere i dette kapitel. Masseeffekt Supratentorielle Infratentorielle Herniering Central transtentoriel (supratentoriel) Lateral transtentoriel (supratentoriel) Foramen magnum (infratentoriel) Morgenhovedpine Opkastninger Obskurationer Papilødem Demens Mentale symptomer Morgenhovedpine Opkastninger Papilødem Hovedhældning Nakkestivhed Ataksi og gangbesvær
- Page 1: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
- Page 5 and 6: Kap18.fm Page 403 Thursday, March 1
- Page 7 and 8: Kap18.fm Page 405 Thursday, March 1
- Page 9 and 10: Kap18.fm Page 407 Thursday, March 1
- Page 11 and 12: Kap18.fm Page 409 Thursday, March 1
- Page 13 and 14: Kap18.fm Page 411 Thursday, March 1
- Page 15 and 16: Kap18.fm Page 413 Thursday, March 1
- Page 17 and 18: Kap18.fm Page 415 Thursday, March 1
- Page 19 and 20: Kap18.fm Page 417 Thursday, March 1
- Page 21 and 22: Kap18.fm Page 419 Thursday, March 1
- Page 23 and 24: Kap18.fm Page 421 Thursday, March 1
- Page 25 and 26: Kap18.fm Page 423 Thursday, March 1
Kap18.fm Page 401 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM<br />
Patogenese<br />
Hjernetumorer kan give lokale (fokale) symptomer<br />
som følge af displacering af og/eller indvækst i det<br />
omkringliggende hjernevæv, peritumoralt ødem og<br />
regionale gennemblødnings- og metaboliske forstyrrelser.<br />
Globale symptomer kan skyldes øget intrakranielt<br />
tryk (ICP) udløst af tumors rumopfyldende virkning<br />
og et evt. peritumoralt ødem i kombination.<br />
Initialt kompenseres tumors vækst ved reduktion af<br />
CSF- og vene volumina (spatial kompensation).<br />
Kompression af kar, eksempelvis a. cerebri posterior<br />
mod tentorium, og ændret autoregulation kan forårsage<br />
dysfunktion i andre hjerne områder. Hydrocephalus<br />
kan skyldes, at tumor blokerer udløbet fra<br />
en af ventriklerne, eller en CSF resorption defekt på<br />
grund af meningeal karcinomatose eller højt protein<br />
indhold i liquor cerebrospinalis (kapitel 8).<br />
Patologisk anatomi<br />
Klassifikation af primære hjernetumorer foretages<br />
ud fra lokalisation og histologi (Tabel 18.1, 18.2). De<br />
stadieinddeles i grad I-IV, ud fra celle- og kernepolymorfi,<br />
anaplasi, mitoseaktivitet, karproliferation og<br />
nekrose. Grad I-II betegnes som benigne og grad<br />
III-IV som maligne. Betegnelserne benigne og maligne<br />
refererer kun til tumors histologi og kan således<br />
være misvisende for patientens situation, eksempelvis<br />
ved en inoperabel infiltrerende grad II tumor<br />
som medfører progredierende symptomer. De klassificeres<br />
efter deres oprindelsescelle, og hvis tumor<br />
indeholder flere celletyper, da efter den mest dominerende<br />
celletype (Tabel 18.1, 18.2). Hos voksne er<br />
hovedparten af de primære hjernetumorer lokalise-<br />
G ENERELT<br />
OM<br />
Tabel 18.3. Vigtigste globale symptomer og kliniske fund ved hjernetumorer<br />
INTRAKRANIELLE<br />
TUMORER<br />
|<br />
401<br />
ret supratentorielt (80-85%), hvorimod godt halvdelen<br />
er infratentorielle hos børn (55%).<br />
Spredning af tumorer er langt sjældnere end for<br />
ekstrakranielle maligne tumorer. Visse typer af hjernetumorer<br />
som medulloblastomer og ependymomer<br />
har tendens til spredning via CSF og udsæd kan ses i<br />
spinalkanalen. Hos patienter med hydrocephalus<br />
behandlet med ventil er der mulighed for ekstrakraniel<br />
spredning af tumorceller via ventilsystemet.<br />
Symptomer og kliniske fund<br />
En intrakraniel tumor kan give næsten alle former<br />
for cerebrale symptomer. De giver ofte anledning til<br />
globale symptomer som hovedpine, træthed, svimmelhed,<br />
progredierende demens, konfusion og påvirket<br />
bevidsthed (Tabel 18.3). Morgenhovedpine er et tidligt<br />
symptom, som ses hos godt 30% og som – specielt<br />
hos børn – kan være ledsaget af eksplosive opkastninger.<br />
Hovedpinen er hyppigst diffus, den kan<br />
være anfaldsvis og intens (kapitel 13). Forhøjet ICP<br />
kan medføre papilødem erkendeligt ved oftalmoskopi,<br />
men dette er ikke et obligat fund (kapitel 8). Nogle<br />
patienter med forhøjet ICP, specielt børn og unge<br />
kan have abducensparese, et fund som i denne sammenhæng<br />
ikke kan bruges fokaldiagnostisk. Afhængig<br />
af tumors lokalisation udløses ofte fokale symptomer<br />
som dels kan være udfaldssymptomer og dels irritative<br />
(epileptiske) symptomer (kapitel 15). Fokale eller<br />
generaliserede epileptiske anfald ses som et initialt<br />
symptom hos 15-20% og optræder endnu hyppigere<br />
senere i forløbet. En række tumorer med speciel lokalisation<br />
har så karakteristisk en symptomatologi, at<br />
diagnosen umiddelbart kan stilles på det kliniske billede<br />
(kapitel 7). Nogle af disse tumorer omtales senere<br />
i dette kapitel.<br />
Masseeffekt Supratentorielle Infratentorielle<br />
Herniering<br />
Central transtentoriel (supratentoriel)<br />
Lateral transtentoriel (supratentoriel)<br />
Foramen magnum (infratentoriel)<br />
Morgenhovedpine<br />
Opkastninger<br />
Obskurationer<br />
Papilødem<br />
Demens<br />
Mentale symptomer<br />
Morgenhovedpine<br />
Opkastninger<br />
Papilødem<br />
Hovedhældning<br />
Nakkestivhed<br />
Ataksi og gangbesvær
Change language