Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 420 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 420 | TUMORER I NERVESYSTEMET 20-års-alderen. De findes hyppigst cervicalt og højt thorakalt. Hos børnene er 90% benigne astrocytomer, og ca. ⅓ af disse er grad I tumorer. Hos voksne er 75% grad I-II tumorer. Radikal fjernelse kan være mulig ved grad 1 tumorer, men kun sjældent ved højere malignitets grader. Viser frysemikroskopien, at det er et malignt astrocytom er yderligere forsøg på fjernelse meningsløs, idet median overlevelsen selv ved strålebehandling er under 1 år. Ependymomer. Disse er oftest velafgrænsede overfor det spinale medullære væv, selv om tumor ikke har nogen kapsel. Det er langt oftest benigne tumorer af samme histologiske former som de intrakranielle, men kun sjældent myxopapilære som i filum terminale. De kan ofte fjernes radikalt uden betydende medullære udfald. Hæmangioblastomer. Knap 20% af spinale hæmangioblastomer ses som led i et von Hippel-Lindau syndrom. Det er benigne tumorer uden kapsel, og ofte skarpt afgrænset fra det normale spinale væv, hvorfor radikal fjernelse er mulig. Ofte og specielt ved von Hippel-Lindaus syndrom findes disse tumorer ved screenings undersøgelse. I disse tilfælde er en afventende holdning betimelig, og patienten følges klinisk og med MR-skanning. Kirurgi kan være nødvendig, når der er påvist vækst, eller der optræder symptomer. Primære tumorer i columna vertebralis Disse tumorer er meget sjældne, i modsætning til columna metastaser, som er 40 gange hyppigere. Som tommelfingerregel er hovedparten af disse tumorer før 20-års-alderen benigne og oftest lokaliseret i de posteriore elementer, mens hos ældre patienter er maligne tumorer oftere lokaliseret i selve vertebrae. Benigne tumorer Osteogene tumorer er udgået fra de celler der er involveret i knogledannelse (osteoblaster, kondroblaster, fibroblaster og osteoclaster). Osteoide osteomer og osteblastomer er histologisk identiske og adskilles kun ved deres størrelse, henholdsvis mindre eller større end 1,5 cm. De er betydeligt hyppigere hos mænd end hos kvinder. De er oftest lokaliseret til vertebraes buer og tappe og kun sjældent til selve corpus. De hyppigste symptomer er rygsmerter, der forværres ved belastning og om natten. Behandlingen er kirurgisk, og strålebehandling har tilsyneladende kun ringe effekt. Osteochondromer er hos halvdelen lokaliseret cervikalt, har den højeste incidens i 20-30-års-alderen og optræder dobbelt så hyppigt hos mænd som hos kvinder, Andre benigne tumorer er aneurysmatisk knoglecyste (hyppigst børn), eosinofilt granulom (typisk lumbalt eller thorakalt med destruktion af vertebra) og plasmacytom, som er solitær i modsætning til myelomatose. En vigtig differentialdiagnose er vertebralis hæmangiomer, som ikke er et neoplasmer. De findes typisk thorakalt, ofte som et tilfældigt fund og er hyppigere hos kvinder. Maligne tumorer Osteosarkomer ses typisk i 20-30-års-alderen, og hos ældre forekommer de typisk sekundært til Mb. Paget. Radiologisk fremstår de som en blandet lytisk og sklerotisk tumor. Behandlingen er en kombination af kirurgi, kemo- og stråleterapi. Chondrosarkomer er typisk lytiske tumorer, der optræder dobbelt så hyppigt hos mænd. Behandlingen er primært kirurgisk, da disse tumorer er relativt stråleresistente. Median overlevelsen er ca. 6 år. Chordomer udgår fra notokorden og findes hyppigst i clivus, os sacrum eller os coccygis. De findes hyppigst i 50-60-års-alderen. Radiologisk kan de fremstå som en lytisk, sklerotisk eller blandet tumor. Behandlingen er kirurgisk, men de har en udtalt tendens til lokal recidiv, og hos ca. 30% ses metastasering. Prognosen er dårligere end for chondrosarkomer. Ewing’s sarkom optræder oftest som metastase i columna, men adskiller sig ikke fra Ewing’s sarkom andre steder. Prognosen er dårlig på trods af kirurgi og strålebehandling. Median overlevelsen er under 2 år. Myelomatosis er en B-lymfocyt tumor som plasmacytomet, men er i modsætning til denne malign med en median overlevelse på 2-5 år.
Kap18.fm Page 421 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM Sekundære spinale tumorer Spinale metastaser forekommer hyppigt og medfører hos 5% af alle cancerpatienter kompression af medulla spinalis eller cauda equina. Primær tumor er ofte lokaliseret i lunger, mamma og prostata. De spinale metastaser kan optræde i alle faser af sygdommen og kan pludseligt ændre en god livskvalitet til svær invaliditet. 10% af spinale metastaser diagnosticeres hos patienter uden kendt primær tumor. Størstedelen af de epidurale metastaser udgår fra knoglerne og kan findes overalt i spinalkanalen. Almindeligvis er de lokaliseret i corpora og pedikler og breder sig epiduralt. I nogle tilfælde breder en svulst sig fra de perivertebrale lymfeknuder langs nerverødderne ind i spinalkanalen. Medulla spinalis eller cauda equina komprimeres ved tumors manchetformede vækst omkring dura. Intramedullære metastaser er meget sjældne. Symptomer og kliniske fund Rygsmerter hos cancerpatienter er ofte forårsaget af metastaser i columna og er et symptom, der bør give anledning til videre udredning. Ved kompression af en nerverod kan der være radikulært udstrålende smerter. Forværring af nakke og/eller rygsmerter ved bevægelse bør rejse mistanke om lokal neoplastisk instabilitet af columna hos en patient med kendt cancer. Smerter er debutsymptom hos 90% og kan være til stede i uger eller måneder, før der kommer neurologiske udfaldssymptomer. Desværre stilles diagnosen alt for ofte først, når patienten har betydelige neurologiske udfaldssymptomer (Tabel 18.6). Metastaser lokaliseret højt lumbalt fremkalder paraspinale smerter med udstråling til crista iliaca og sacroiliaca-leddene. Ved metastaser lavt lumbalt og sakralt ses smerter i lænd og perineum. Når mere specifikke neurologiske symptomer er opstået, kan et komplet spinalt tværsnitssyndrom udvikles meget hurtigt. Et akut spinalt tværsnitssyndrom optræder hyppigere ved metastaser end ved primære tumorer, formentlig betinget af knoglesammenfald og ødem af medulla efter frigivelse af vasoaktive og inflammatoriske mediatorer (prostaglandiner, leukotriener og cytokiner). S EKUNDÆRE SPINALE TUMORER | 421 Tabel 18.6. Symptomer på diagnosetidspunktet ved metastatisk spinalt tværsnitssyndrom (% af patienter) Rygsmerter 90 % Kraftnedsættelse i ben 85 % Sphincterforstyrrelser 60 % Radikulære smerter 45 % Paræstesier/føletab 45 % Kraftnedsættelse i arme 15 % Undersøgelser Røntgenbilleder af columna forfra og i sideplan er oftest den første screening. Ved mistanke om metastatisk medullær kompression bør der hurtigt udføres MR-skanning, der giver det bedste overblik over processens udbredning. Behandling Denne afhænger af patientens symptomer. Er der udelukkende tale om smerter, er palliativ strålebehandling ofte en yderst effektiv og skånsom behandling. Ved medullære symptomer anvendes steroid i samme doser som ved hjernemetastaser. Initialt bør der gives, fx metylprednisolon 100 mg i.v. for at mindske det medullære ødem. Ved hastigt progredierende medullære symptomer vil akut dekompression (laminektomi) efterfulgt af strålebehandling ofte være indiceret. Ved medullær kompression i et segment, hvor der tidligere er givet strålebehandling, er kirurgisk dekompression ofte den eneste behandlings mulighed. Ved langsommere progredierende symptomer samt ved medullær kompression over mange niveauer anvendes oftest akut strålebehandling. Progredierer symptomerne under en strålebehandling, bør kirurgi overvejes. Hos patienter med en rimelig forventet overlevelse, dvs. mere end 4-6 måneder, kan det undertiden være værdifuldt at foretage corporektomi og samtidig osteosyntese. Et sådant behandlingsvalg afhænger af patientens almentilstand, tumors udbredning og dens følsomhed for strålebehandling og kemoterapi.
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 21: Kap18.fm Page 419 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?