Tumorer i nervesystemet

Kap18.fm Page 419 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM
100 Overlevelse (%)
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
C. pulmonis
C. prostatae
C. renis
C. mammae
100 200 300 400 500 600 700
dage
Figur 18.18. Overlevelseskurver, der viser prognosen for fire cancertyper
efter behandling for spinalt tværsnitssyndrom.
vedparten af patienterne i live efter 5 år, men de kan
have udfaldssymptomer fra medulla spinalis eller
cauda equina. Pareserne medfører ofte sekundære
infektiøse komplikationer fra urinveje eller lunger.
Specielle former for primære spinale
tumorer
Ekstramedullære spinale tumorer
Nerveskedetumorer. Denne gruppe omfatter schwannomer
og neurofibromer. De fleste er solitære schwannomer
typisk optrædende i alderen 40-70 år. Multiple
neurofibromer ses ved neurofibromatose. Nerveskede-tumorer
optræder lige hyppigt hos de to køn
og findes jævnt fordelt i spinalkanalen. Timeglas neurinom
kaldes de 10-15%, der vokser ud langs nerveroden
gennem foramen intervertebrale, og således både
er intra- og ekstradurale samt intra- og ekstraspinale.
Ca. 10% af nerveskedetumorerne er epidurale
eller paraspinale, mens 1% er intramedullære. Malignitet
er sjælden (2,5%) og behæftet med en dårlig
prognose. Godt halvdelen af maligne nerveskedetumorer
optræder hos patienter med neurofibromatose.
For de benigne er radikal kirurgi som regel muligt.
Her er det oftest nødvendigt at dele nerveroden
proksimalt og kaudalt for tumor, men dette medføre
S PINALKANALENS TUMORER | 419
sjældent betydelige udfaldssymptomer. Recidiv er
sjældent efter »radikal« fjernelse.
Meningeomer. De er i typiske tilfælde placeret intraduralt
ekstramedullært, dog er 10% helt eller delvist
ekstradurale. Thorakale meningeomer udgør 80%
af gruppen. Som for de intrakranielle meningeomer
er de spinale hyppigst i seniet og dobbelt så hyppige
hos kvinder som hos mænd. De spinale meningeomer
er ofte kalkholdige. De vokser aldrig ind i columna.
Radikal kirurgisk fjernelse af tumor er mulig i de fleste
tilfælde, oftest med en unilateral adgang (hemilaminektomi,
pedikulotomi). Recidiv ses hos 10-15% efter
20 år på trods af »radikal« fjernelse.
Ependymomer. Knap halvdelen af spinale ependymomer
er lokaliseret i filum terminale, og ependymomer
er således langt den hyppigste filum terminale
tumor. Myxopapillære ependymomer er den histologiske
type, der oftest findes i filum terminale, en type,
der er mere benign end de øvrige ependymomer.
De optræder gennem hele livet, hyppigst i 30-50-årsalderen
og lidt hyppigere hos mænd end kvinder.
Den optimale behandling er kirurgisk fjernelse af tumor
in toto for at undgå spredning af tumorceller med
likvor. Dette er muligt ved mindre tumorer, men for
større tumorer kan en betydelig del af cauda equina
forløbe gennem tumor. I disse tilfælde må tumor
fjernes i mindre stykker og risikoen for spredning eller
ikke radikal fjernelse er betydelig. Patienterne bør
følges med MR-skanning, og ved aggressiv vækst af
resttumor må reoperation eller strålebehandling
overvejes.
Inklusionstumorer. Det drejer sig om de samme typer
som de intrakranielle inklusionstumorer. De findes
hyppigst lavt thorakalt og lumbalt, og kan være intra-
som ekstramedullært lokaliseret. En del kan fjernes
radikalt, medens andre fremstår udtalt adhærent
til medullas overflade og derfor ikke kan fjernes radikalt.
Andre. Paragangliomer, hæmangioblastomer, ganglioneuromer
er alle sjældne spinale tumorer.
Intramedullære spinale tumorer
Astrocytomer. De spinale astrocytomer udgør generelt
3% af alle astrocytomer, men de udgør 90% af spinale
tumorer før 10-års-alderen og 60% fra 10 og