Tumorer i nervesystemet
Tumorer i nervesystemet Tumorer i nervesystemet
Kap18.fm Page 416 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 416 | TUMORER I NERVESYSTEMET Vedvarende CSF undersøgelser uden tumorceller ses hos ca. 10% af patienterne. Der kan da suppleres med undersøgelse for tumormarkører. Oftest findes let forhøjet ICP, et moderat øget proteinindhold, let lymfocytær pleocytose eller nedsat glukoseindhold. Det er en undtagelse, at CSF og ICP er normal ved meningeal karcinomatose. Behandling Intratekal kemoterapi, evt. suppleret med strålebehandling mod hele den kranio-spinale akse eller lokalt mod området for symptomatisk karcinomatose. Den intratekale kemoterapi appliceres lumbalt eller direkte i ventrikelsystemet gennem et permanent reservoir placeret subgalealt. Prognose Ubehandlet er median overlevelsen 1 måned, med kemo- og stråleterapi ca. 3 måneder. Fjernvirkninger af cancer Ved fjernvirkninger af cancer på nervesystemet forstås neurologiske sygdomsbilleder, som forekommer udelukkende eller med øget frekvens hos patienter med maligne sygdomme, og som ikke skyldes metastaser eller indvækst. Disse omfatter subakut cerebellar degeneration, opsoklonus og paraneoplastiske neuropatier (kapitel 32). Tabel 18.5. De hyppigste tumorer i spinalkanalen og deres lokalisation Spinalkanalens tumorer Ved spinale tumorer forstås neoplastiske processer i selve spinalkanalen eller udgået fra columna med indvækst i spinalkanalen. De inddeles i primære og sekundære neoplasmer. Primære spinale tumorer Forekomst Incidensen af primære intraspinale tumorer er ca. 15% af incidensen af primære hjerne tumorer, svarende til 1-2 pr. 100.000 indbyggere. Efter lokalisation inddeles spinale tumorer i ekstra- og intradurale, hvor de intradurale underinddeles i intra- og ekstramedullære tumorer (Fig. 18.15). De almindeligste tumorer og deres hyppighed er angivet i Tabel 18.5. Efter deres neuropatologiske karakteristika kan de analogt med hjernens tumorer klassificeres i grad I-IV, hvor grad I og II er benigne, grad III og IV maligne. Symptomer og kliniske fund Symptomerne kan udvikle sig snigende over måneder eller år, for i nogle tilfælde pludseligt i løbet af timer eller dage at accelerere til et komplet tværsnitssyndrom, i nogle tilfælde på grund af blødning i tumor. Symptomerne afhænger af tumors lokalisation og væksthastighed, hvor langsomt voksende tumorer kan blive ganske store, før der optræder manifeste EKSTRADURALE INTRADURALE Ekstramedullære Intramedullære Primære Knogletumorer Nerveskede tumorer . . . . . 40% Ependymom . . . . . . . . . . . . 45% Chordom Meningeom . . . . . . . . . . . . 40% Astrocytom . . . . . . . . . . . . . 40% Nerveskede tumorer Filum ependymom. . . . . . . 15% Hæmangioblastom. . . . . . . 5% Meningeom Andre . . . . . . . . . . . . . . . . . 5% Andre. . . . . . . . . . . . . . . . . . 10% Sekundære Metastaser Lymfomer »Meningeal karcinomatose« Metastaser
Kap18.fm Page 417 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM Epidural tumor (knoglemetastase) Intramedullær tumor (ependymom) Intradural, ekstramedullær tumor (meningeom) Ekstra- og intradural tumor (»timeglas«-neurinom) Figur 18.15. Skematisk billede af primære og sekundære tumorers nærmere placering i columna og i spinalkanalen. symptomer. De intramedullære tumorer medfører oftest symmetriske symptomer, dels segmentale fra selve læsionsstedet, dels kaudalt herfor ved påvirkning af de lange ledningsbaner, der passerer tumor (kapitel 7). Ved ekstradurale og ekstramedullære intradurale tumorer ses ofte lokale eller radikulære smerter længe før, der er andre symptomer, og de S PINALKANALENS TUMORER | 417 medullære udfaldssymptomer er ikke sjældent asymmetriske, fx ved et Brown-Sequard syndrom (kapitel 3). En langsomt voksende ekstramedullær tumor trykker på ryghvirvler og buerødder (erosion), og medfører lokale nakke- eller rygsmerter. Lave thorakale eller lumbale tumorer kan give anledning til langsomt progredierende rygsmerter, hvor patienterne ofte må sove i halvsiddende stilling for at få smertelindring. Dette symptom bør give anledning til videre udredning. Hydrocephalus kan i sjældne tilfælde ses ved spinale tumorer, som følge af et forhøjet protein indhold i CSF og deraf følgende resorptionsdefekt af cerebrospinalvæsken. Undersøgelser Den vigtigste undersøgelse er MR-skanning, der bidrager med langt de bedste oplysninger om tumors relation til medulla og nerverødder. Desuden er MRskanning langt mere sensitiv for spinale knoglemetastaser end almindelige røntgenbilleder. Ved columna tumorer vil CT-skanning ofte bidrage med værdifuld information, såvel om tumor (lytisk, sklerotisk), som til brug for operations planlægning. Ved 15-20% af de intramedullære tumorer ses en tenformet cystedannelse (syrinks; Fig. 18.16) ovenfor og/eller nedenfor selve tumor, som kan give diagnostiske vanskeligheder overfor syringomyeli (kapitel 24). Differentialdiagnostik De vigtigste er spinal epidural absces (ofte høj feber, udtalt trykømhed af processus spinosi), transversel myelitis (kan optræde subakut efter en viral sygdom), median cervikal eller thorakal diskusprolaps (ofte forudgået af nakke- eller rygsmerter), osteoartrotisk stenose af spinalkanalen (gangprovokerede symptomer), dissemineret sklerose, amyotrofisk lateralsklerose i dens spastiske form, vaskulære medullære sygdomme (ofte rygsmerter og springende forløb) og sekundære tumorer. Behandling De operative adgange til spinale tumorer er sædvanligvis laminektomi, hemilaminektomi eller laminotomi (lamina genplaceres) (Fig. 18.17), evt. med en samtidig fjernelse af en pedikel ved anteriort eller la-
- Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
- Page 3 and 4: Kap18.fm Page 401 Thursday, March 1
- Page 5 and 6: Kap18.fm Page 403 Thursday, March 1
- Page 7 and 8: Kap18.fm Page 405 Thursday, March 1
- Page 9 and 10: Kap18.fm Page 407 Thursday, March 1
- Page 11 and 12: Kap18.fm Page 409 Thursday, March 1
- Page 13 and 14: Kap18.fm Page 411 Thursday, March 1
- Page 15 and 16: Kap18.fm Page 413 Thursday, March 1
- Page 17: Kap18.fm Page 415 Thursday, March 1
- Page 21 and 22: Kap18.fm Page 419 Thursday, March 1
- Page 23 and 24: Kap18.fm Page 421 Thursday, March 1
- Page 25 and 26: Kap18.fm Page 423 Thursday, March 1
Kap18.fm Page 416 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM<br />
416 | TUMORER I NERVESYSTEMET<br />
Vedvarende CSF undersøgelser uden tumorceller<br />
ses hos ca. 10% af patienterne. Der kan da suppleres<br />
med undersøgelse for tumormarkører. Oftest findes<br />
let forhøjet ICP, et moderat øget proteinindhold, let<br />
lymfocytær pleocytose eller nedsat glukoseindhold.<br />
Det er en undtagelse, at CSF og ICP er normal ved<br />
meningeal karcinomatose.<br />
Behandling<br />
Intratekal kemoterapi, evt. suppleret med strålebehandling<br />
mod hele den kranio-spinale akse eller lokalt<br />
mod området for symptomatisk karcinomatose.<br />
Den intratekale kemoterapi appliceres lumbalt eller<br />
direkte i ventrikelsystemet gennem et permanent reservoir<br />
placeret subgalealt.<br />
Prognose<br />
Ubehandlet er median overlevelsen 1 måned, med<br />
kemo- og stråleterapi ca. 3 måneder.<br />
Fjernvirkninger af cancer<br />
Ved fjernvirkninger af cancer på <strong>nervesystemet</strong> forstås<br />
neurologiske sygdomsbilleder, som forekommer<br />
udelukkende eller med øget frekvens hos patienter<br />
med maligne sygdomme, og som ikke skyldes metastaser<br />
eller indvækst. Disse omfatter subakut cerebellar<br />
degeneration, opsoklonus og paraneoplastiske<br />
neuropatier (kapitel 32).<br />
Tabel 18.5. De hyppigste tumorer i spinalkanalen og deres lokalisation<br />
Spinalkanalens tumorer<br />
Ved spinale tumorer forstås neoplastiske processer i<br />
selve spinalkanalen eller udgået fra columna med<br />
indvækst i spinalkanalen. De inddeles i primære og<br />
sekundære neoplasmer.<br />
Primære spinale tumorer<br />
Forekomst<br />
Incidensen af primære intraspinale tumorer er ca.<br />
15% af incidensen af primære hjerne tumorer, svarende<br />
til 1-2 pr. 100.000 indbyggere. Efter lokalisation<br />
inddeles spinale tumorer i ekstra- og intradurale,<br />
hvor de intradurale underinddeles i intra- og ekstramedullære<br />
tumorer (Fig. 18.15). De almindeligste tumorer<br />
og deres hyppighed er angivet i Tabel 18.5. Efter<br />
deres neuropatologiske karakteristika kan de analogt<br />
med hjernens tumorer klassificeres i grad I-IV, hvor<br />
grad I og II er benigne, grad III og IV maligne.<br />
Symptomer og kliniske fund<br />
Symptomerne kan udvikle sig snigende over måneder<br />
eller år, for i nogle tilfælde pludseligt i løbet af timer<br />
eller dage at accelerere til et komplet tværsnitssyndrom,<br />
i nogle tilfælde på grund af blødning i tumor.<br />
Symptomerne afhænger af tumors lokalisation<br />
og væksthastighed, hvor langsomt voksende tumorer<br />
kan blive ganske store, før der optræder manifeste<br />
EKSTRADURALE INTRADURALE<br />
Ekstramedullære Intramedullære<br />
Primære Knogletumorer<br />
Nerveskede tumorer . . . . . 40% Ependymom . . . . . . . . . . . . 45%<br />
Chordom<br />
Meningeom . . . . . . . . . . . . 40% Astrocytom . . . . . . . . . . . . . 40%<br />
Nerveskede tumorer Filum ependymom. . . . . . . 15% Hæmangioblastom. . . . . . . 5%<br />
Meningeom<br />
Andre . . . . . . . . . . . . . . . . . 5% Andre. . . . . . . . . . . . . . . . . . 10%<br />
Sekundære Metastaser<br />
Lymfomer<br />
»Meningeal karcinomatose« Metastaser
Change language