Tumorer i nervesystemet

Kap18.fm Page 411 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM
S PECIELLE
patientens almen tilstand øger de kirurgiske risici betydeligt.
Infratentorielle tumorer
Mange tumorer i fossa posterior medfører hydrocephalus
på grund af hæmmet CSF afløb fra det supratentorielle
ventrikelsystem.
Intracerebellare tumorer
Astrocytom. De cerebellare astrocytomer ses hyppigst
hos børn og yngre voksne og oftest som en cystisk
proces med en vægtumor (Fig. 18.9). De findes i to
histologisk benigne former, det juvenile (pilocytiske,
grad 1), som kan fjernes radikalt, og som ikke recidiverer,
og det diffuse (fibrillære, grad 2), hvor der er tilbøjelighed
til recidiv efter 10-15 år.
Medulloblastom. Denne ses langt hyppigst hos børn i
cerebellum, oftest i vermis. Det er en malign tumor,
der påvises dobbelt så hyppigt hos drenge som piger.
Den tilhører PNET gruppen (Primitive Neuro-Ectodermal
Tumours), som, når den undtagelsesvis ses hos
voksne er ligeså hyppigt lokaliseret supra- som infratentorielt.
Den spredes ofte med CSF såvel intrakra-
Figur 18.9. MR-skanning af et cerebellart astrocytom efter indgift
af intravenøst kontrast hos 12-årig pige. Der ses en udtalt opladning
i den velafgrænsede cystiske tumor.
FORMER FOR PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 411
nielt som i spinalkanalen, hvorfor det primært er vigtigt
at udføre såvel kraniel som spinal MR-skanning.
Behandlingen er operation suppleret med radio- og
kemoterapi. Ved MR påvist udsæd udvides radioterapi
til at omfatte hele den kraniospinale akse, medens
børn < 3 år kun behandles med kemoterapeutica.
Med denne behandling er 5-års-overlevelsen
øget fra 5% for 50 år siden til mellem 60-80%. Der
er påvist 2 forskellige genetiske typer, hvoraf den ene
er mere påvirkelig af kemoterapi end den anden.
Ependymom. De udgår fra ependymceller enten i ventrikelsystemet,
oftest i fossa posterior, eller kaudalt i
spinalkanalen og udgør mindre end 5% af de primære
hjernetumorer. Ependymomer er oftest benigne,
80% af de spinale og 60% af de supraspinale. Tumorerne
er velafgrænsede og målet er radikal fjernelse,
som medfører at 50-60% er i live efter 5 år. Postoperativ
radioterapi øger overlevelsen ved intrakranielle
ependymomer hos både børn og voksne.
Hæmangioblastom. Dette er en benign vaskulær tumor,
der hyppigst forekommer sporadisk, men som
også optræder som led i det arvelige von Hippel-
Lindaus syndrom (vHL) med angiomatøse processer i
cerebellum, retina, nyrer, binyrer og pankreas. Patienterne
kan have polycytæmi, da tumor producerer
erytropoietin. Tumorerne er ofte cystiske og lokaliseret
i cerebellum (Fig. 18.10). Ved vHL ses ofte
multiple hæmangioblastomer. Diagnosen stilles ved
CT- og MR-skanning samt ved histologisk verifikation.
Behandlingen er ekstirpation, og prognosen er
sædvanligvis god. Alle patienter med hæmangioblastomer
bør screenes for vHL, idet dette syndrom er
forbundet med betydeligt øget risiko for nyrekræft.
Ved partiel fjernelse er strålebehandling en mulighed.
Figur 18.10. MR-skanning af et cerebellart hæmangioblastom
før og efter intravenøs indgift af kontrast.