Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 408 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 408 | TUMORER I NERVESYSTEMET under et år. Symptomerne er dikteret af tumors lokalisation, monokulært synstab ved tumor i n. opticus unilateralt, synsfeltsudfald ved placering i chiasma eller tractus opticus, endokrine forstyrrelser ved placering i hypothalamus medførende fx dårlig trivsel og pubertas praecox. Yderligere kan tumor ved kompression af 3. ventrikel forårsage hydrocephalus. En tredjedel af synsbane- og hypothalamusgliomer optræder hos patienter med neurofibromatosis type 1 (NF1), og de har den bedste prognose. Ved NF1 er histologisk verifikation ikke nødvendig, og observation kan være tilstrækkelig, da tumor ofte ikke vokser. Hos patienter uden NF1 er histologisk verifikation indiceret. Komplet resektion er sjældent muligt. Ved påvist vækst af tumor, hvor yderligere kirurgi ikke er mulig, er radioterapi indiceret, men effekten er dog meget variabel. Kemoterapi er kun sjældent indiceret. Corpus pineale tumorer <strong>Tumorer</strong> i og omkring corpus pineale kan inddeles i tre kategorier: 1) germinal celle tumorer (germinom, teratom, embryonal carcinom, choriocarcinom, endodermal sinus tumor), 2) tumorer udgået fra corpus pineale (pinealom og pineablastom) og 3) andre, fx astrocytom, ependymom, teratom, oligodendrogliom og metastaser. Fokale symptomer skyldes tryk på den øverste del af mesencefalon og består hyppigst i dobbeltsyn. Karakteristiske kliniske fund er blikparese opad, evt. ledsaget af ptose på begge øjne og lysstive pupiller med bevaret pupil respons ved konvergens (Parinauds syndrom). Obstruktiv hydrocephalus ses ved afklemning af akvædukten. Hos børn ses desuden pubertas praecox på grund af suppression af melatoninproduktionen. I udredningen af patienterne indgår bestemmelse af alfa-føtoprotein og choriongonadotropin i plasma og CSF, da disse er ofte forhøjede ved embryonalt carcinom, choriocarcinom og endodermale sinus tumorer og falder eller normaliseres efter behandling. Behandlingen er operativ, evt. kun med biopsi og ventilanlæggelse, efterfulgt af radio- og kemoterapi. Godt halvdelen af tumorerne kan fjernes makroskopisk totalt, oftest ved en supratentoriel adgang langs med falx/tentorium og occipitallappen. Germinal celle tumorer er yderst følsomme for radioterapi med rapporterede 5-års-overlevelser på 70-100%. Supratentorielle lateralt placerede tumorer Intracerebrale tumorer Astrocytom grad III-IV. De maligne astrocytomer tumorer ses lidt hyppigere hos mænd end kvinder, oftest i alderen 45-65 år. Glioblastomet (astrocytom grad IV) er en højmalign, lavt differentieret tumor med nekroser, der tidligt er diffust udbredt til store dele af hemisfæren. Disse tumorer findes i den hvide substans udgået fra støttevævet (gliavævet) og vokser langs de hvide baner og kan på denne måde spredes til den kontralaterale hemisfære via corpus callosum (»sommerfugleglioblastom«, Fig. 18.6). CT- og MRskanning viser i mange tilfælde et typisk billede med et centralt hypodenst område og en perifer guirlandeagtig kontrastopladning (Fig. 18.1 og 18.6). Det centrale område repræsenterer central nekrose i tumor, og kontrastopladningen er et område med nedbrudt blodhjernebarriere. Der findes ofte tumorceller flere centimeter udenfor det kontrastopladende Figur 18.6. Glioblastom (sommerfugleglioblastom) hos 59 årig mand påvist ved MR-skanning. Før og efter (hø. side) intravenøs konstrastinjektion (Gadolinium).
Kap18.fm Page 409 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM S PECIELLE Tabel 18.4. Prognosen for en række primære og sekundære intrakranielle tumorer FORMER Histologi Lokalisation Overlevelse Benigne astrocytomer Storhjerne Lillehjerne 60% efter 10 år 90% efter 10 år Glioblastom Storhjerne 10% efter 2 år Oligodendrogliom Storhjerne 60% efter 10 år Medulloblastom Cerebellum 40% efter 5 år Hæmangioblastom Cerebellum 90% efter 10 år Meningeom Overalt 80% efter 10 år Schwannom Hørenerve 95% efter 10 år Hypofyseadenom Sella/suprasellært 90% efter 10 år Craniopharyngeom Suprasellært 90% efter 10 år Epidermoid Fissur/vinkel 95% efter 10 år Pinealom Pinealeregion 50% efter 5 år Germinom Hjernemetastaser Pinealeregion 90% efter 10 år lungekarcinom Storhjerne 5% efter 1 år mammakarcinom — o — 25% efter 1 år melanom — o — 10% efter 1 år FOR område. Diagnosen bør bekræftes histologisk, idet kurable tilstande som meningeom, absces, encephalitis og lymfomer ellers kan overses. Kombineret kirurgi og radioterapi forbedre ofte patienternes livskvalitet og forlænger medianoverlevelsen fra godt 3 til 9 måneder, men kun 10% er i live 2 år efter diagnosticering (Fig. 18.4, Tabel 18.4). Øget overlevelse ses ved ung alder, god klinisk status før behandling, debut med epilepsi, og frontal lokalisation. De sidste prognostika hænger utvivlsomt sammen med en tidligere erkendelse af tumor ved epilepsi samt mulighed for mere radikal kirurgi ved den frontale lokalisation. Komplet kirurgisk fjernelse af maligne gliomer er ikke mulig. Astrocytom grad I-II. De benigne astrocytomer påvises hyppigst før 40-års-alderen og er sjældnere end de maligne. Der er sjældent kontrastopladning på CTog MR-skanning, dog kan der være kraftig opladning i pilocytiske astrocytomer (grad I). Behandlingen er i de fleste tilfælde operativ. I de tilfælde, hvor kirurgi kan være behæftet med betydelige risici på grund af tumors lokalisation, vil man ofte vælge at følge patienten med kliniske kontroller og MR-skanninger. Prognosen (Fig. 18.4) er bedst ved pilocytiske astrocytomer, dette er dog en tumor som oftest op- PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 409 træder hos børn i cerebellum. Der findes ikke dokumentation for effekt af rutinemæssig radioterapi, men det anvendes ved tumorer med hastigt vækst, hvor komplet resektion ikke er muligt. Oligodendrogliom. De er sjældne, har udtalte forkalkninger og vokser langsomt. De kan ofte opereres radikalt, langtidsprognosen afhænger af tumors malignitets grad. For de mest benigne er median overlevelsen tæt på 10 år mod knap 2 år for de mest maligne. Såvel strålebehandling som kemoterapi kan anvendes. Ekstracerebrale tumorer Meningeom. De kan være lokaliseret over alt i det intrakranielle rum, men over 90% findes supratentorielt (Fig. 18.7). De udgør ca. 20% af primære intrakranielle tumorer, og de er dobbelt så hyppige hos kvinder. Incidensen er stigende med alderen, under 1% findes hos børn. Meningeomer menes at udgå fra araknoidea. De kan vokse som en solitær tumor, der skubber hjernen foran sig eller en plaque med en fladeformet udbredning langs dura og kranium. De kan vokse infiltrativt i theca eller basis cranii, og kan give anledning til en lokal fortykkelse af kraniet uden indvækst i dette (hyperostosis). De kan være omgivet af et betydeligt ødem (Fig. 18.2). Multiple meningeomer ses hos ca. 15%. Histologisk inddeles meningeomer i benigne (85%), atypiske (10%) og anaplastiske (5%). Benigne meningeomer er langsomt voksende tumorer og kan blive meget store med kun beskeden symptomatologi. Epilepsi er et hyppigt debutsymptom for supratentorielle meningeomer. Fokale symptomer er helt afhængige af tumors lokalisation, eksempelvis ændret psykisk adfærd ved store olfactorius meningeomer. Ved falx meningeom med bilateral kompression af den mediale motorisk cortex i begge frontallapper (benenes kortikale områder) ses paraparesis inferior, en vigtig differentialdiagnose ved medullære processer. Meningeomer er ofte næsten isodense med hjernen på henholdsvis CT- og T1-vægtede MR billeder. Efter intravenøs kontrast ses typisk en homogen kontrast opladning (Fig. 18.8). Et stigende antal meningeomer diagnosticeres »tilfældigt«, dvs. meningeomer, som findes ved en skanning uden, at de for-
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 9: Kap18.fm Page 407 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?