Tumorer i nervesystemet

Kap18.fm Page 399 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 

18 

Tumorer i 

nervesystemet 

Flemming Gjerris og 

Jannick Brennum 

Intrakranielle tumorer omfatter primære og sekundære 

neoplasmer i hjernen samt tumorer i dura og 

kranium. Patientens overlevelse og livskvalitet afhænger 

af tumors lokalisation, histologi, operabilitet, 

samt muligheden for radio- og/eller kemoterapi. 

Ved hjernemetastaser er patientens almen tilstand, 

alder, kræfttypen, dens spredning i kroppen og antallet 

af hjernemetastaser de væsentligste faktorer. I Tabel 

18.1 er der givet en oversigt over de intrakranielle 

tumorer. 

Tabel 18.1. Histologiske typer og hyppighed af de mest 

almindelige primære intrakranielle tumorer 

Maligne astrocytomer 40 % 

Meningeom 20 % 

Hypofyseadenom 10 % 

Ependymom 5 % 

Benigne astrocytomer 5 % 

Neurinom 5 % 

Oligodendrogliom 3 % 

Medulloblastom 2 % 

Andre 10 %


400 

| TUMORER 

I 

NERVESYSTEMET 

Generelt om 

intrakranielle tumorer 

Primær intrakraniel tumor er et neoplasme udgået 

fra selve hjernen eller fra kar, meninges og knogler i 

det intrakranielle rum. De sekundære hjernetumorer 

er metastaser fra en primær tumor andetsteds i organismen. 

Synonymer 

Hjernesvulst, tumor intracranialis, neoplasma intracranialis, 

tumor cerebri (sidstnævnte dækker pr. definition 

kun intracerebrale og ikke intrakranielle ekstracerebrale 

tumorer). 

Forekomst og epidemiologi 

Incidensen af primære hjernetumorer har været stabil 

i mange år. Derimod registreres hjernemetastaser 

med tiltagende hyppighed, dels på grund af forbedret 

diagnostik af hjernemetastaser og dels bedre behandlingsresultater 

for en række cancerformer med 

længere overlevelse. Incidensen af primære intrakranielle 

tumorer er 3 pr. 100.000 hos børn (mindre end 

15 år), 8-10 pr. 100.000 hos voksne personer og stigende 

med alderen til 20 pr. 100.000 hos 70-årige. 

20% af alle neoplastiske processer hos børn er place- 

ret i hjernen, hvorved denne tumorgruppe bliver 

den næsthyppigste maligne børnesygdom efter leukæmi. 

En lang række tumortyper ses næsten kun hos 

børn (medulloblastom, cerebellart astrocytom), medens 

andre (meningeom og glioblastom) så godt som 

altid diagnosticeres i voksen alder (Tabel 18.2). Meningeom 

forekommer dobbelt så hyppigt hos kvinder 

og glioblastom lidt hyppigere hos mænd. Hjernemetastaser 

er ca. 10 gange hyppigere end primære 

hjernetumorer, men optræder ofte så sent i patienternes 

sygdomsforløb at diagnostik og behandling 

kun er relevant i udvalgte tilfælde. 

Ætiologi 

Ætiologien til intrakranielle tumorer er i de fleste tilfælde 

ukendt. Tidligere cerebral radioterapi kan være 

årsag til en intrakraniel tumor, oftest meningeom 

eller neurofibrom. Efter kemoterapi eller immunosuppressiv 

behandling for anden cancersygdom ses 

øget incidens af intrakranielt lymfom og sarkom. 

Disse tumorer ses også med øget incidens hos HIVinficerede. 

Nogle specifikke sygdomme med intrakranielle 

svulster er arvelige. Hertil hører autosomale 

dominante sygdomme som Neurofibromatosis, 

von Hippel-Lindaus syndrom, og tuberøs sklerose 

(kapitel 24). Endeligt optræder nogle intrakranielle 

tumorer som følge af fejlmigrationer i føtallivet. 

Tabel 18.2. Primære intrakranielle tumorers fordeling efter lokalisation, alder, histologi og hyppighed 

Lokalisation Børn (< 15 år) Voksne 

Supratentorielle Astrocytom 

Ependymoblastom 

Oligodendrogliom 

Craniopharyngeom 

Synsbane-hypothalamusgliom 

Infratentorielle Astrocytom 

Medulloblastom 

Ependymom 

Hjernestammetumor 

Inklusions tumor 

Glioblastom 

Meningeom 

Hypofyseadenom 

Astrocytom 

Neurinom 

Meningeom 

Inklusions tumor 

Hæmangioblastom 

Hjernestammetumor


Patogenese 

Hjernetumorer kan give lokale (fokale) symptomer 

som følge af displacering af og/eller indvækst i det 

omkringliggende hjernevæv, peritumoralt ødem og 

regionale gennemblødnings- og metaboliske forstyrrelser. 

Globale symptomer kan skyldes øget intrakranielt 

tryk (ICP) udløst af tumors rumopfyldende virkning 

og et evt. peritumoralt ødem i kombination. 

Initialt kompenseres tumors vækst ved reduktion af 

CSF- og vene volumina (spatial kompensation). 

Kompression af kar, eksempelvis a. cerebri posterior 

mod tentorium, og ændret autoregulation kan forårsage 

dysfunktion i andre hjerne områder. Hydrocephalus 

kan skyldes, at tumor blokerer udløbet fra 

en af ventriklerne, eller en CSF resorption defekt på 

grund af meningeal karcinomatose eller højt protein 

indhold i liquor cerebrospinalis (kapitel 8). 

Patologisk anatomi 

Klassifikation af primære hjernetumorer foretages 

ud fra lokalisation og histologi (Tabel 18.1, 18.2). De 

stadieinddeles i grad I-IV, ud fra celle- og kernepolymorfi, 

anaplasi, mitoseaktivitet, karproliferation og 

nekrose. Grad I-II betegnes som benigne og grad 

III-IV som maligne. Betegnelserne benigne og maligne 

refererer kun til tumors histologi og kan således 

være misvisende for patientens situation, eksempelvis 

ved en inoperabel infiltrerende grad II tumor 

som medfører progredierende symptomer. De klassificeres 

efter deres oprindelsescelle, og hvis tumor 

indeholder flere celletyper, da efter den mest dominerende 

celletype (Tabel 18.1, 18.2). Hos voksne er 

hovedparten af de primære hjernetumorer lokalise- 

G ENERELT 

OM 

Tabel 18.3. Vigtigste globale symptomer og kliniske fund ved hjernetumorer 

INTRAKRANIELLE 

TUMORER 

| 

401 

ret supratentorielt (80-85%), hvorimod godt halvdelen 

er infratentorielle hos børn (55%). 

Spredning af tumorer er langt sjældnere end for 

ekstrakranielle maligne tumorer. Visse typer af hjernetumorer 

som medulloblastomer og ependymomer 

har tendens til spredning via CSF og udsæd kan ses i 

spinalkanalen. Hos patienter med hydrocephalus 

behandlet med ventil er der mulighed for ekstrakraniel 

spredning af tumorceller via ventilsystemet. 

Symptomer og kliniske fund 

En intrakraniel tumor kan give næsten alle former 

for cerebrale symptomer. De giver ofte anledning til 

globale symptomer som hovedpine, træthed, svimmelhed, 

progredierende demens, konfusion og påvirket 

bevidsthed (Tabel 18.3). Morgenhovedpine er et tidligt 

symptom, som ses hos godt 30% og som – specielt 

hos børn – kan være ledsaget af eksplosive opkastninger. 

Hovedpinen er hyppigst diffus, den kan 

være anfaldsvis og intens (kapitel 13). Forhøjet ICP 

kan medføre papilødem erkendeligt ved oftalmoskopi, 

men dette er ikke et obligat fund (kapitel 8). Nogle 

patienter med forhøjet ICP, specielt børn og unge 

kan have abducensparese, et fund som i denne sammenhæng 

ikke kan bruges fokaldiagnostisk. Afhængig 

af tumors lokalisation udløses ofte fokale symptomer 

som dels kan være udfaldssymptomer og dels irritative 

(epileptiske) symptomer (kapitel 15). Fokale eller 

generaliserede epileptiske anfald ses som et initialt 

symptom hos 15-20% og optræder endnu hyppigere 

senere i forløbet. En række tumorer med speciel lokalisation 

har så karakteristisk en symptomatologi, at 

diagnosen umiddelbart kan stilles på det kliniske billede 

(kapitel 7). Nogle af disse tumorer omtales senere 

i dette kapitel. 

Masseeffekt Supratentorielle Infratentorielle 

Herniering 

Central transtentoriel (supratentoriel) 

Lateral transtentoriel (supratentoriel) 

Foramen magnum (infratentoriel) 

Morgenhovedpine 

Opkastninger 

Obskurationer 

Papilødem 

Demens 

Mentale symptomer 

Morgenhovedpine 

Opkastninger 

Papilødem 

Hovedhældning 

Nakkestivhed 

Ataksi og gangbesvær


402 

A 

| TUMORER 

Undersøgelser 

I 

NERVESYSTEMET 

Billeddiagnostik 

På trods af MR-skanningens anatomiske detailrigdom 

og overlegne sensitivitet ved bestemmelse af antal, 

udbredning og topografisk lokalisation af hjernetumorer 

samt udbredningen af et evt. peritumoralt 

ødem, er CT-skanning langt de fleste steder af kapacitets 

årsager fortsat den første undersøgelse (kapitel 

11). Fx findes hjernemetastaser at være solitære hos 

halvdelen af patienterne undersøgt med CT-skanning, 

medens dette kun er tilfældet hos 25% af pa- 

+C 

B 

tienterne undersøgt med MR-skanning. Ved mistanke 

om hjernetumor skal skanningen oftest, uanset 

om det er CT (Fig. 18.1, 2) eller MR (Fig. 18.8, 10, 

12), udføres før og efter intravenøs kontrast. MRspektroskopi 

kan i nogle tilfælde bibringe vigtig information, 

eksempelvis ved skelnen mellem hjernetumor 

og hjerneabsces. 

Angiografi. Denne undersøgelse anvendes nu sjældent 

i tumorudredning, da informationer om en tumors 

relation til større intrakranielle kar og til de venøse 

sinus opnås bedre ved MR-angiografi. I sjældne tilfælde 

anvendes angiografi som del af behandlingen, 

fx ved embolisering af en tumors fødekar. 

+C 

Figur 18.1. CT-skanning af et 

typisk glioblastom i ve. hemisfære 

hos midaldrende mand 

før og efter (hø. billede) intravenøs 

røntgenkontrast indgift. 

Figur 18.2. CT-skanning af 

basalt meningeom foran ve. 

frontallap med udtalt ødem af 

de forreste to trediedele af ve. 

hemisfære hos 44 årig mand. 

Tumor er hyperdens på almindelig 

CT-skanning og lader op 

efter i.v. røntgenkontrast 

(hø.billede).


Hjernetumorers gennemblødning og metaboliske forhold. 

Disse forhold kan undersøges med SPECT og PET 

(kapitel 11). Der er beskrevet sammenhæng mellem 

graden af glukosemetabolisme og malignitet ved visse 

hjernetumorer. Disse teknikker søges anvendt differentialdiagnostisk 

til skelnen mellem strålenekrose 

og vækst af en tumor, der tidligere er strålebehandlet. 

Strålenekrosen vil med PET fremstilles som et 

område med lav metabolisk aktivitet, medens en tumor 

oftest, men ikke altid, har en højere metabolisk 

aktivitet end med normalt hjernevæv. Det er ikke 

med CT- eller MR-skanning muligt at skelne mellem 

tumor og strålenekrose. 

Differentialdiagnostik 

De vigtigste differentialdiagnoser er apoplexia cerebri, 

transitorisk cerebral iskæmi, første attak ved dissemineret 

sklerose, cerebral absces og idiopatisk intrakraniel 

hypertension (IIH). Ved en vaskulær sygdom 

i hjernen er det karakteristisk, at symptomerne 

ofte indtræder akut eller trinvist i modsætning til en 

tumors mere jævne progredierende forløb. Blødning 

i tumor kan udgøre et væsentligt differentialdiagnostisk 

problem, dels på grund af den akutte symptomdebut, 

dels fordi det kan være umuligt at identificere 

tumor på en CT- eller MR-skanning i det akutte forløb. 

Hvis patientens alder eller blødningens lokalisation 

giver mistanke om underliggende tumor, bør 

skanningen gentages 6-12 uger senere. En patient 

med hjerneabsces er ofte, men ikke altid, alment påvirket 

og febril. Ved IIH er CT- og MR-skanning 

normal. 

Behandling 

Akut symptomatisk behandling 

Hos patienter med risiko for eller begyndende symptomer 

på cerebral herniering, bør det forhøjede ICP 

reduceres. 

Steroid har oftest en markant symptomatisk effekt, 

men denne begynder først efter ca. 6 timer og når 

fuld effekt i løbet af nogle dage. Steroid bør tilbydes 

G ENERELT 

OM 


TUMORER 

| 

403 

alle patienter med symptomgivende hjernemetastaser, 

dosis bør hurtigt aftrappes til mindste effektive 

dosis for at reducere bivirkningerne. Inden steroidbehandling 

bør differentialdiagnoserne absces og 

lymfom overvejes. Ved hjerneabscesser kan sygdomsforløbet 

accelereres, medens symptomerne lindres. 

Ved lymfom ses i typiske tilfælde markant 

symptomlindring, men selv kortvarig steroidbehandling 

medfører svind af B-lymfocytter, så diagnosen 

ikke kan stilles ved efterfølgende histologiske undersøgelser. 

Mere akut reduktion af ICP kan opnås med: 1) 

mannitol der dels har en osmotisk effekt over blodhjerne 

barrieren og dermed »suger« vand ud af hjernen, 

og dels er et osmotisk diuretikum ( ½-1 

g pr. kg 

legemsvægt intravenøst over 15 minutter) eller 2) furosemid 

et loopdiuretikum (40-80 mg intravenøst). 

Ved svær bevisthedspåvirkning er intubation indiceret, 

dels for at sikre adækvat ventilation således, at en 

alvorlig situation med forhøjet ICP ikke forværres 

yderligere med iskæmi, dels fordi det ved hyperventilation 

er muligt at reducere ICP via cerebral vasokonstriktion 

(kapitel 9). Hyperventilation bør dog benyttes 

varsomt stilende mod PCO2 

på ca. 4,5 kPa, da 

»hårdere« hyperventilation kan medføre cerebral iskæmi. 

Akut operation af tumor eller ventilanlæggelse 

ved hydrocephalus kan være nødvendig. 

Operation, kausal og palliativ behandling 

Hovedparten af alle patienter med intrakranielle 

svulster uden en kendt primær cancer bør have stillet 

diagnosen ved en histologisk undersøgelse. Hvis fjernelse 

eller dekompression af tumor ikke er mulig, 

kan der i stedet foretages et mindre indgreb i form af 

en ultralydsvejledt eller stereotaktisk biopsi. En stereotaktisk 

biopsi foretages ved at en stereotaktisk 

ramme fikseres til patientens hoved ved hjælp af 4 

skruer som griber fast i theca externa. Rammen udgør 

et 3-dimensionelt koordinatsystem indenfor hvilket 

et hvert punkt kan lokaliseres og biopseres med 

en topografisk nøjagtighed på ca. 1 mm (Fig. 18.3). 

En operation udføres for a) at sikre den histologiske 

diagnose, og b) at foretage komplet resektion eller 

mindske tumors størrelse (dekompression). Præoperativt 

bør indgrebets formål og risici dybtgående


404 

| TUMORER 

I 

NERVESYSTEMET 

diskuteres med patienten og evt. dennes pårørende. 

Indenfor de sidste 20 år har brugen af operationsmikroskop, 

computer neuronavigation, peroperativ ultralydsskanning, 

peroperativ neurofysiologisk kortlægning 

af betydende hjerneområder som sprogcenter 

og motorisk cortex samt ultralydsaspiration af tumor 

i høj grad reduceret den postoperative morbiditet. 

Computer neuronavigation fungerer i princippet 

som de navigationscomputere, der anvendes i biler, 

fly og skibe. Der generes en digital 3-dimensionel 

model af patientens hoved udfra præoperative billeddiagnostiske 

undersøgelser, fx en MR-skanning. 

Ved hjælp af kameraer på operationsstuen registrerer 

navigationscomputeren patientens og de anvendte 

instrumenters placering i rummet. Der er 

muligt med dette system at planlægge operative adgange 

samt peroperativt at se det område, som operatøren 

arbejder i, markeret på den digitale 3-dimensionelle 

model. 

Nye teknikker som aktuelt er ved at vinde udbredelse 

er præoperativ kortlægning af funktionelt betydende 

hjerneområder, ved hjælp af PET- og funktionel 

MR-skanning som peroperativt kan anvendes i 

computer neuronavigation, samt peroperativ MRskanning 

som specielt vil have betydning ved afgrænsning 

af benigne astrocytomer overfor normalt 

hjernevæv, da denne grænse ofte ikke er synlig med 

det blotte øje eller operationsmikroskop. 

Muligheden for en komplet resektion afhænger 

dels af tumors histologiske type og dels af dens lokalisation. 

Afgørende er således tilgængeligheden i 

hjernens dybere dele uden læsion af funktionelt vigtige 

områder. Godt halvdelen af de intrakranielle tumorer 

kan fjernes radikalt. Det gælder ofte ekstracerebrale 

tumorer som meningeom, vestibularis schwan- 

Fig 18.3. Stereotaktisk ramme. 

Til venstre ses en patient 

med stereotaktisk ramme og 

localizer placeret i en CT-skanner. 

I midten vises en CT-skanning 

hvor de ni prikker omkring 

hovedet er stængerne i 

localizeren. Til højre er localizeren 

udskiftet med den kirurgiske 

stereotaktiske ramme. 

nom og hypofyseadenom samt velafgrænsede intracerebrale 

tumorer som metastaser og pilocytisk 

astrocytom. Andre tumorer er infiltrativt voksende 

som eksempelvis maligne astrocytomer, hvor der typisk 

er tumorceller flere centimeter udenfor tumors 

tilsyneladende demarkering såvel vurderet ved CTog 

MR-skanning som visuelt peroperativt. Det er således 

ikke muligt at foretage radikal operation, men 

fjernelse af alt synligt tumorvæv vil ofte medføre 

markant bedring af de neurologiske udfaldssymptomer 

og dermed patientens livskvalitet og overlevelse. 

Det er vigtigt at erindre, at det aldrig er muligt at stille 

en sikker histologisk diagnose udfra billeddiagnostiske 

undersøgelser, således kan eksempelvis abscesser 

og infarkter fejltolkes som maligne tumor. Efter 

operation for hjernetumor er patienten typisk mobiliseret 

samme aften eller dagen efter og kan udskrives 

efter en lille uge. 

Radioterapi 

Hjernetumorers strålefølsomhed varierer. Enkelte 

tumorformer, fx germinom er meget strålefølsomme, 

og radioterapi er kurativ. De fleste tumorer er 

dog mindre følsomme, og radioterapi er i disse tilfælde 

palliativ, det vil sige målet er symptomlindring og 

forlængelse af overlevelse. Radioterapi kan inddeles 

i konventionel ekstern radioterapi, stereotaktisk radiokirurgi 

og -terapi, samt brachyterapi. Konventionel 

strålebehandling ydes som fraktioneret stationær 

feltbestråling, hvor tumor samt en margen på et par 

centimeter typisk bestråles fra to-tre retninger. Ved 

fraktionerede behandlinger udnyttes det, at tumorceller 

på grund af højere proliferations rate er mere 

strålefølsomme end normalt væv. Der gives sædvanligvis 

op til 60 Gy (Gy = Gray; 1 Gy = 100 rad) i lø-


bet af 6 uger ved højmaligne tumorer og 50-55 Gy 

ved lavmaligne tumorer. Hos patienter med forventet 

lang overlevelse (> 1 år) bør den enkelte fraktion 

ikke overstige 2 Gy, da frekvensen af senkomplikationer 

stiger ved anvendelse af større fraktioner. Færre 

og større fraktioner anvendes ved palliativ strålebehandling 

af eksempelvis multiple cerebrale metastaser. 

Behandlingen kan derved gennemføres på under en 

uge hos patienter med kort restlevetid, hvor senkomplikationer 

ikke er sandsynlige. I de tre første leveår 

er hjernen specielt strålefølsom, hvorfor radioterapi 

sædvanligvis ikke anvendes i denne periode. 

Ved stereotaktisk radiokirurgi anvendes samme 

princip som ved stereotaktisk biopsi. Ved hjælp af 

CT-skanning evt. i kombination med MR-skanning 

defineres tumors 3-dimensionelle form og koordinater 

i relation til den stereotaktiske ramme. I Danmark 

anvendes lineære acceleratorer (LINAC), hvor 

en enkelt strålekilde roteres i et antal buer med fælles 

isocenter. Et andet udbredt system er den såkaldte 

gammakniv som består af 201 stationære kollimatorer 

rettet mod et punkt (isocenter). Ved anvendelse 

af genplacerbare masker er det muligt at yde fraktionerede 

behandlinger, såkaldt stereotaktisk radioterapi. 

Der er to væsentlige fordele ved stereotaktisk 

strålebehandling: 1) det er muligt at opnå en stor topografisk 

præcision, hvilket kan udnyttes ved behandling 

af velafgrænsede tumorer, og 2) indstrålingen 

fordeles over et stort område. Begge disse forhold 

er medvirkende til at reducere medbestråling af 

normalt hjernevæv. Denne gevinst kan omsættes i 

reduktion af komplikationer med samme stråledosis 

til tumorvæv eller øget dosis til tumor. 

Ved brachyterapi implanteres radioaktivt materiale, 

fx Yttrium90, 

stereotaktisk i tumor. Ligesom ved stereotaktisk 

strålebehandling reduceres medbestrålingen 

til det normale væv, da strålekilden er placeret centralt 

i tumor. Brachyterapi anvendes yderst sjældent og udføres 

ikke aktuelt i Danmark. 

Kemoterapi 

Kemoterapi gives lokalt eller systemisk. Den sidste 

applikationsmåde kan medføre toksicitet i andre organer 

end cerebrum, og disse komplikationer sætter 

grænsen for stoffernes anvendelse. Kemoterapeutika 

G ENERELT 

OM 


TUMORER 

| 

405 

har kun meget begrænset virkning på de fleste hjernetumorer. 

Effekt ses især ved medulloblastom, germinom, 

lymfom og metastaser fra småcellet lungecarcinom, 

medens effekten er beskeden ved astrocytære 

tumorer. De farmaka, som hyppigst bruges, 

er nitrosureider (BCNU, CCNU), procarbazin, vincristin 

og methotrexat. Fokal kemoterapi omfatter 

beklædning af resektionskaviteten med et kemoterapipræpareret 

materiale eller injektion af kemoterapi 

i CSF, fx via et dræn anlagt til ventrikelsystemet. 

Behandlingskomplikationer 

Komplikationer til kirurgi 

De vigtigste er neurologiske udfaldssymptomer, infektion 

(meningitis, osteomyelitis), ødem og hæmatom. 

Med anvendelse af profylaktisk antibiotisk behandling 

ses postoperative infektioner i godt 1% af 

tilfældene. Risikoen for nytilkomne neurologiske udfaldssymptomer 

postoperativt er helt afhængigt af 

tumors lokalisation. 

Komplikationer til radioterapi 

Risiko for stråleskade øges med dosisstørrelse og volumen. 

Neuronerne er temmelig stråleresistente, medens 

gliavæv og blodkar er mere følsomme. Stråleskader 

formodes primært at skyldes reaktive forandringer 

i karrene medførende iskæmi af neuronerne. Stråleskader 

kan optræde i en akut og en sen form. Akut 

stråleencefalopati optræder i umiddelbar tilslutning til 

behandlingen i form af en forbigående forværring af 

et i forvejen forhøjet ICP, fokale symptomer eller 

kvalme, specielt ved bestråling af area postrema. 

Symptomerne kan lindres med steroidbehandling. 

Kronisk stråleencefalopati ses med en latens fra måneder 

til år og kan optræde som en strålenekrose med 

samme symptomer som en rumopfyldende proces. 

Ved helhjerne stråleterapi i store fraktioner, fx ved 

hjernemetastaser ses udvikling af demens hos godt og 

vel 10% af de patienter, der er i live efter ét år. 

Komplikationer til kemoterapi 

En række cytostatika kan give neurologiske komplikationer. 

Vinkristin, der administreres systemisk, gi-


406 

| TUMORER 

I 

NERVESYSTEMET 

ver praktisk taget altid en mere eller mindre udtalt 

perifer sensorimotorisk polyneuropati, kranienerveaffektion 

eller autonom affektion med obstipation og 

blæreretention. Symptomerne bedres sædvanligvis, 

når vinkristin seponeres, eller når dosis reduceres. 

Methotrexat giver ved intratekal administration ofte 

en forbigående meningeal irritation, og ved lumbal 

applikation ses i sjældne tilfælde en transversel myelitis. 

Methotrexat kan også medføre en kronisk encefalopati, 

og ved kombination af intrathekal methotrexatbehandling 

med stråleterapi mod kraniet kan 

der ses en alvorlig leucoencefalopati. 

Komplikationer til steroidbehandling 

Disse er mangfoldige og omfatter blandt andet psykiske 

ændringer, myopati, vægtøgning, ødem, hyperglykæmi, 

søvnløshed, gastritis og immunsuppression. 

Det bør altid tilstræbes at anvende den laveste 

effektive dosis. 

Prognose 

Ud over tumors type, lokalisation og operabilitet afhænger 

prognosen af patientens alder, anamnesens 

længde og graden af bevidsthedssvækkelse på operationstidspunktet. 

Overlevelsen er generelt god for 

patienter med meningeomer, neurinomer, cerebellare 

astrocytomer og hypofysetumorer (Tabel 18.4, 

Fig. 18.4; se også under de enkelte tumortyper). 

Overlevelse (%) 

100 

90 

Pilocytisk astrocytom 

80 

70 

60 

Meningeom 

50 

40 

Astrocytom grad 2 

30 

20 

Medulloblastom 

10 

0 

Glioblastom 

År 

0 5 10 15 20 

Figur 18.4. Overlevelseskurver for forskellige typer af primære 

intrakranielle tumorer. 

Specielle former for 

primære intrakranielle 

tumorer 

En række tumortyper vil blive gennemgået, inddelt 

efter deres typiske lokalisation og hyppighed. 

Supratentorielle midtlinietumorer 

Tumorerne er lokaliserede sagittalt i midtlinien, dvs. 

sella turcica, det suprasellære område, 3. ventrikel, 

corpus pineale og corpus callosum. De hyppigst forekommende 

tumortyper er hypofyseadenomer, 

craniofaryngeomer, gliomer, pinealomer og primære 

germinal celle tumorer. 

Hypofyseadenomer 

Disse tumorer udgår fra hypofysens celler og udgør 

ca. 10% af primære hjernetumorer. De klassificeres 

ud fra størrelse, kliniske syndromer, hormonel aktivitet, 

samt ud fra tumorvævets hormonindhold. Intrasellære 

adenomer under 10 mm i diameter betegnes 

mikroadenomer, de større som makroadenomer. 

Hypofyseadenomer inddeles i hormonproducerende 

og ikke-hormonproducerende (nul-adenomer). Debutsymptomerne 

er oftest endokrin dysfunktion eller 

synsforstyrrelser. Endokrin dysfunktion kan skyldes 

øget produktion af et enkelt eller flere hypofyse hormoner; 

eksempelvis prolaktinomer med amenoré, 

infertilitet og galaktoré, nedsat libido og testis atrofi; 

Cushings sygdom ved ACTH-producerende adenomer 

og akromegali ved væksthormon-producerende 

tumorer. Andre tumorer medfører hæmmet hormonproduktion. 

Bortfald af de overordnede seksualhormoner 

medfører hos børn forsinket pubertet, hos 

kvinder amenoré, hos mænd nedsat skægvækst og 

hos begge køn tab af libido og nedsat pubes- og aksilbehåring. 

Nedsat thyreoidea- og binyrebarkfunktion 

ses typisk senere og kan være livstruende. Kom-


S PECIELLE 

FORMER 

FOR 

Figur 18.5. MR-skanning af hjernen i sagittal og koronal plan, 

med fremstilling af en hypofysetumor (stor pil) hos en 56 årig 

kvinde. De små pile markerer tracti optici. Tumor blev fjernet ved 

transsphenoidal operation. 

bination af hæmmet produktion af nogle hormoner 

og øget produktion af andre hormoner ses ofte. 

Apoplexia pituitaria er et specielt akut sygdomsbillede 

som skyldes blødning i og infarcering af hypofyseadenomet. 

Der er karakteriseret ved akut indsættende 

hovedpine, svimmelhed, opkastninger, synsforstyrrelser, 

feber og nakkestivhed. Apoplexia pituitaria 

kan være først symptom på et hypofyseadenom. 

Hypofyseadenomer kan komprimere forskellige 

strukturer ved vækst ud af hypofyselejet. Det hyppigste 

er suprasellær vækst (Fig. 18.5) med påvirkning af 

synsbanerne medførende visusnedsættelse, synsfeltdefekt 

(typisk bitemporal hemianopsi) og papilatrofi. 

Ved vækst fremad og opad påvirkes tractus olfactorius og 

frontallappen medførende anosmi og mentale symptomer. 

Ved lateral vækst påvirkes sinus cavernosus og 

de deri løbende kranienerver (III, IV, V1 

& V2, 

VI). 

Ved vækst opad og lateralt påvirkes temporallappen med 

mulighed for epilepsi. Store hypofyseadenomer kan 

desuden komprimere 3. ventrikel medførende hydrocephalus 

og forhøjet ICP. MR-skanning, endokrinologisk 

screening, samt visus og synsfelts undersøgelser 

bør udføres hos alle patienter med hypofyseadenom. 

Mikroadenomer og adenomer med suprasellær 

vækst kan opereres transnasalt-transsfenoidalt, hvorimod 

tumorer med parasellær vækst opereres med 

en frontal eller temporal adgang. Tumorer med indvækst 

i sinus cavernosus kan nu med mikroneurokirurgisk 

teknik fjernes med en beskeden morbiditet og 

PRIMÆRE 


TUMORER 

| 

407 

mortalitet. Stereotaktisk radioterapi kan anvendes 

ved tumorrecidiv. Ved prolaktinomer er den primære 

behandling medicinsk med dopamin-antagonisten 

bromocriptin, som hæmmer prolaktinsekretionen 

og reducerer tumors størrelse. Væksthormon 

producerende tumorer kan behandles med somatostatin 

dog sjældent med tilstrækkelig reduktion af 

væksthormon, hvorfor kirurgi normalt foretrækkes. 

Behandling for hypofyseinsufficiens er nødvendig i 

mange tilfælde, men en tumor eller et kirurgisk indgreb 

mod hypofysen medfører ikke nødvendigvis hypofyseinsufficiens. 

Craniofaryngeom 

Knap halvdelen af denne epiteliale tumor type findes 

hos børn, men den kan ses i alle aldre. Craniofaryngeomer 

udgår formodentligt fra Rathkes poche 

som er reminiscensen af kanalen fra pharynx til hypofyselejet. 

De kan være lokaliseret såvel i sella som 

parasellært. De består af en solid bestanddel som ofte 

indeholder forkalkninger og en cystisk komponent 

indeholdende en mørkebrun, olieagtig væske med 

kolesterolkrystaller. Selvom craniofaryngeomer på 

MR- og CT-skanninger fremstår som velafgrænsede, 

er de ofte svært adhærente til omgivelserne, typisk 

til a. carotis interna. Symptomer skyldes kompression 

af hypofyse og parasellære strukturer med 

endokrinologisk og neurologisk dysfunktion som beskrevet 

for hypofyseadenomer og synsbanegliomer. 

Ved neurokirurgisk behandling er målet makroskopisk 

total fjernelse, men dette er ofte ikke muligt med 

acceptable mortalitets og morbiditets risici. Efter 

makroskopisk »komplet« resektion bør patienten følges 

med kontrol MR-skanning, da ca. 20% udvikler 

recidiv. Partiel resektion bør følges op med stereotaktisk 

radioterapi, hvorved tumorvækst kan stoppes 

hos 80-90% af patienterne. Hormonal substitutionsterapi 

er ofte indiceret på grund af den ledsagende 

hypofyseinsufficiens. 

Synsbane- og hypothalamusgliom 

Disse tumorer udgør ca. 1% af primære hjernetumorer 

og optræder langt overvejende hos børn som benigne 

astrocytomer, sjældnere hos voksne som maligne 

astrocytomer med en median overlevelse på


408 

| TUMORER 

I 

NERVESYSTEMET 

under et år. Symptomerne er dikteret af tumors lokalisation, 

monokulært synstab ved tumor i n. opticus 

unilateralt, synsfeltsudfald ved placering i chiasma 

eller tractus opticus, endokrine forstyrrelser ved 

placering i hypothalamus medførende fx dårlig trivsel 

og pubertas praecox. Yderligere kan tumor ved 

kompression af 3. ventrikel forårsage hydrocephalus. 

En tredjedel af synsbane- og hypothalamusgliomer 

optræder hos patienter med neurofibromatosis type 

1 (NF1), og de har den bedste prognose. Ved NF1 er 

histologisk verifikation ikke nødvendig, og observation 

kan være tilstrækkelig, da tumor ofte ikke vokser. 

Hos patienter uden NF1 er histologisk verifikation 

indiceret. Komplet resektion er sjældent muligt. Ved 

påvist vækst af tumor, hvor yderligere kirurgi ikke er 

mulig, er radioterapi indiceret, men effekten er dog 

meget variabel. Kemoterapi er kun sjældent indiceret. 

Corpus pineale tumorer 

Tumorer i og omkring corpus pineale kan inddeles 

i tre kategorier: 1) germinal celle tumorer (germinom, 

teratom, embryonal carcinom, choriocarcinom, 

endodermal sinus tumor), 2) tumorer udgået 

fra corpus pineale (pinealom og pineablastom) og 3) 

andre, fx astrocytom, ependymom, teratom, oligodendrogliom 

og metastaser. Fokale symptomer 

skyldes tryk på den øverste del af mesencefalon og 

består hyppigst i dobbeltsyn. Karakteristiske kliniske 

fund er blikparese opad, evt. ledsaget af ptose på 

begge øjne og lysstive pupiller med bevaret pupil respons 

ved konvergens (Parinauds syndrom). Obstruktiv 

hydrocephalus ses ved afklemning af akvædukten. 

Hos børn ses desuden pubertas praecox på 

grund af suppression af melatoninproduktionen. I 

udredningen af patienterne indgår bestemmelse af 

alfa-føtoprotein og choriongonadotropin i plasma 

og CSF, da disse er ofte forhøjede ved embryonalt 

carcinom, choriocarcinom og endodermale sinus 

tumorer og falder eller normaliseres efter behandling. 

Behandlingen er operativ, evt. kun med biopsi 

og ventilanlæggelse, efterfulgt af radio- og kemoterapi. 

Godt halvdelen af tumorerne kan fjernes makroskopisk 

totalt, oftest ved en supratentoriel adgang 

langs med falx/tentorium og occipitallappen. 

Germinal celle tumorer er yderst følsomme for radioterapi 

med rapporterede 5-års-overlevelser på 

70-100%. 

Supratentorielle lateralt placerede 

tumorer 

Intracerebrale tumorer 

Astrocytom grad III-IV. De maligne astrocytomer tumorer 

ses lidt hyppigere hos mænd end kvinder, oftest i 

alderen 45-65 år. Glioblastomet (astrocytom grad IV) 

er en højmalign, lavt differentieret tumor med nekroser, 

der tidligt er diffust udbredt til store dele af 

hemisfæren. Disse tumorer findes i den hvide substans 

udgået fra støttevævet (gliavævet) og vokser 

langs de hvide baner og kan på denne måde spredes 

til den kontralaterale hemisfære via corpus callosum 

(»sommerfugleglioblastom«, Fig. 18.6). CT- og MRskanning 

viser i mange tilfælde et typisk billede med 

et centralt hypodenst område og en perifer guirlandeagtig 

kontrastopladning (Fig. 18.1 og 18.6). Det 

centrale område repræsenterer central nekrose i tumor, 

og kontrastopladningen er et område med nedbrudt 

blodhjernebarriere. Der findes ofte tumorceller 

flere centimeter udenfor det kontrastopladende 

Figur 18.6. Glioblastom (sommerfugleglioblastom) hos 59 årig 

mand påvist ved MR-skanning. Før og efter (hø. side) intravenøs 

konstrastinjektion (Gadolinium).


S PECIELLE 

Tabel 18.4. Prognosen for en række primære og 

sekundære intrakranielle tumorer 

FORMER 

Histologi Lokalisation Overlevelse 

Benigne 

astrocytomer 

Storhjerne 

Lillehjerne 

60% efter 10 år 

90% efter 10 år 

Glioblastom Storhjerne 10% efter 2 år 

Oligodendrogliom Storhjerne 60% efter 10 år 

Medulloblastom Cerebellum 40% efter 5 år 

Hæmangioblastom Cerebellum 90% efter 10 år 

Meningeom Overalt 80% efter 10 år 

Schwannom Hørenerve 95% efter 10 år 

Hypofyseadenom Sella/suprasellært 90% efter 10 år 

Craniopharyngeom Suprasellært 90% efter 10 år 

Epidermoid Fissur/vinkel 95% efter 10 år 

Pinealom Pinealeregion 50% efter 5 år 

Germinom 

Hjernemetastaser 

Pinealeregion 90% efter 10 år 

lungekarcinom Storhjerne 5% efter 1 år 

mammakarcinom — o — 25% efter 1 år 

melanom 

— o — 10% efter 1 år 

FOR 

område. Diagnosen bør bekræftes histologisk, idet 

kurable tilstande som meningeom, absces, encephalitis 

og lymfomer ellers kan overses. Kombineret kirurgi 

og radioterapi forbedre ofte patienternes livskvalitet 

og forlænger medianoverlevelsen fra godt 3 

til 9 måneder, men kun 10% er i live 2 år efter diagnosticering 

(Fig. 18.4, Tabel 18.4). Øget overlevelse 

ses ved ung alder, god klinisk status før behandling, 

debut med epilepsi, og frontal lokalisation. De sidste 

prognostika hænger utvivlsomt sammen med en tidligere 

erkendelse af tumor ved epilepsi samt mulighed 

for mere radikal kirurgi ved den frontale lokalisation. 

Komplet kirurgisk fjernelse af maligne gliomer 

er ikke mulig. 

Astrocytom grad I-II. De benigne astrocytomer påvises 

hyppigst før 40-års-alderen og er sjældnere end de 

maligne. Der er sjældent kontrastopladning på CTog 

MR-skanning, dog kan der være kraftig opladning 

i pilocytiske astrocytomer (grad I). Behandlingen 

er i de fleste tilfælde operativ. I de tilfælde, hvor 

kirurgi kan være behæftet med betydelige risici på 

grund af tumors lokalisation, vil man ofte vælge at 

følge patienten med kliniske kontroller og MR-skanninger. 

Prognosen (Fig. 18.4) er bedst ved pilocytiske 

astrocytomer, dette er dog en tumor som oftest op- 

PRIMÆRE 


TUMORER 

| 

409 

træder hos børn i cerebellum. Der findes ikke dokumentation 

for effekt af rutinemæssig radioterapi, 

men det anvendes ved tumorer med hastigt vækst, 

hvor komplet resektion ikke er muligt. 

Oligodendrogliom. De er sjældne, har udtalte forkalkninger 

og vokser langsomt. De kan ofte opereres radikalt, 

langtidsprognosen afhænger af tumors malignitets 

grad. For de mest benigne er median overlevelsen 

tæt på 10 år mod knap 2 år for de mest maligne. 

Såvel strålebehandling som kemoterapi kan anvendes. 

Ekstracerebrale tumorer 

Meningeom. De kan være lokaliseret over alt i det intrakranielle 

rum, men over 90% findes supratentorielt 

(Fig. 18.7). De udgør ca. 20% af primære intrakranielle 

tumorer, og de er dobbelt så hyppige hos 

kvinder. Incidensen er stigende med alderen, under 

1% findes hos børn. Meningeomer menes at udgå 

fra araknoidea. De kan vokse som en solitær tumor, 

der skubber hjernen foran sig eller en plaque med en 

fladeformet udbredning langs dura og kranium. De 

kan vokse infiltrativt i theca eller basis cranii, og kan 

give anledning til en lokal fortykkelse af kraniet uden 

indvækst i dette (hyperostosis). De kan være omgivet 

af et betydeligt ødem (Fig. 18.2). Multiple meningeomer 

ses hos ca. 15%. Histologisk inddeles meningeomer 

i benigne (85%), atypiske (10%) og anaplastiske 

(5%). Benigne meningeomer er langsomt voksende 

tumorer og kan blive meget store med kun beskeden 

symptomatologi. Epilepsi er et hyppigt debutsymptom 

for supratentorielle meningeomer. Fokale 

symptomer er helt afhængige af tumors lokalisation, 

eksempelvis ændret psykisk adfærd ved store olfactorius 

meningeomer. Ved falx meningeom med bilateral 

kompression af den mediale motorisk cortex i 

begge frontallapper (benenes kortikale områder) ses 

paraparesis inferior, en vigtig differentialdiagnose 

ved medullære processer. 

Meningeomer er ofte næsten isodense med hjernen 

på henholdsvis CT- og T1-vægtede MR billeder. 

Efter intravenøs kontrast ses typisk en homogen 

kontrast opladning (Fig. 18.8). Et stigende antal meningeomer 

diagnosticeres »tilfældigt«, dvs. meningeomer, 

som findes ved en skanning uden, at de for-


410 

| TUMORER 

Konveksitetsmeningeom 34% 

Kilebensvingemeningeom 17% 

lateralt 

medialt 

Tentorium meningeom 

Ved den cerebellopontine 

vinkel 

Desuden orbitae og laterale ventrikler 

I 

NERVESYSTEMET 

klarer patientens symptomer. Ved sådanne asymptomatiske 

meningeomer er den bedste strategi som 

regel, at følge patienten med kontrolskanning initialt 

efter 3-6 måneder, siden med intervaller på 1-5 år. 

Ved symptomatiske meningeomer er den primære 

Clivus + foramen magnum 

Figur 18.7. Teoretisk oversigtsbillede af meningeomers placering overalt i det intrakranielle rum. 

Figur 18.8. Sagittal MR-skanning af parieto-occipitalt meningeom, 

før og efter intravenøs indgift af kontrast. 

Falxmeningeom 22% 

(parasagittalt) 

Olfaktorius meningeom 

Tuberculum sellae 

meningeom 

behandling kirurgisk, og målet er komplet resektion, 

hvis dette er muligt uden væsentlig morbiditets og 

mortalitets risici. Dette er i fleste tilfælde muligt ved 

de overfladisk placerede meningeomer, fx konveksitet 

og laterale kilebensvinge, medens komplet resektion 

af visse basis cranii meningeomer kan være behæftet 

med en betydelig morbiditets risiko, eksempelvis 

et medialt kilebensvinge meningeom med indvækst 

i sinus cavernosus. Efter radikal fjernelse er in 

loco recidiv frekvensen ca. 10% efter 20 år. Udtalt peritumoralt 

ødem, histologisk klassifikation som atypisk 

eller anaplastisk og koagulation af insertionsstedet 

frem for kirurgisk fjernelse forøger alle risikoen 

for recidiv. Radioterapi (typisk stereotaktisk) anvendes 

nogle gange ved påvist vækst af resttumor efter 

kirurgi, ved ikke-benign histologi, og sjældnere som 

primær terapi i tilfælde, hvor tumors placering eller


S PECIELLE 

patientens almen tilstand øger de kirurgiske risici betydeligt. 

Infratentorielle tumorer 

Mange tumorer i fossa posterior medfører hydrocephalus 

på grund af hæmmet CSF afløb fra det supratentorielle 

ventrikelsystem. 

Intracerebellare tumorer 

Astrocytom. De cerebellare astrocytomer ses hyppigst 

hos børn og yngre voksne og oftest som en cystisk 

proces med en vægtumor (Fig. 18.9). De findes i to 

histologisk benigne former, det juvenile (pilocytiske, 

grad 1), som kan fjernes radikalt, og som ikke recidiverer, 

og det diffuse (fibrillære, grad 2), hvor der er tilbøjelighed 

til recidiv efter 10-15 år. 

Medulloblastom. Denne ses langt hyppigst hos børn i 

cerebellum, oftest i vermis. Det er en malign tumor, 

der påvises dobbelt så hyppigt hos drenge som piger. 

Den tilhører PNET gruppen (Primitive Neuro-Ectodermal 

Tumours), som, når den undtagelsesvis ses hos 

voksne er ligeså hyppigt lokaliseret supra- som infratentorielt. 

Den spredes ofte med CSF såvel intrakra- 

Figur 18.9. MR-skanning af et cerebellart astrocytom efter indgift 

af intravenøst kontrast hos 12-årig pige. Der ses en udtalt opladning 

i den velafgrænsede cystiske tumor. 

FORMER FOR PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 411 

nielt som i spinalkanalen, hvorfor det primært er vigtigt 

at udføre såvel kraniel som spinal MR-skanning. 

Behandlingen er operation suppleret med radio- og 

kemoterapi. Ved MR påvist udsæd udvides radioterapi 

til at omfatte hele den kraniospinale akse, medens 

børn < 3 år kun behandles med kemoterapeutica. 

Med denne behandling er 5-års-overlevelsen 

øget fra 5% for 50 år siden til mellem 60-80%. Der 

er påvist 2 forskellige genetiske typer, hvoraf den ene 

er mere påvirkelig af kemoterapi end den anden. 

Ependymom. De udgår fra ependymceller enten i ventrikelsystemet, 

oftest i fossa posterior, eller kaudalt i 

spinalkanalen og udgør mindre end 5% af de primære 

hjernetumorer. Ependymomer er oftest benigne, 

80% af de spinale og 60% af de supraspinale. Tumorerne 

er velafgrænsede og målet er radikal fjernelse, 

som medfører at 50-60% er i live efter 5 år. Postoperativ 

radioterapi øger overlevelsen ved intrakranielle 

ependymomer hos både børn og voksne. 

Hæmangioblastom. Dette er en benign vaskulær tumor, 

der hyppigst forekommer sporadisk, men som 

også optræder som led i det arvelige von Hippel- 

Lindaus syndrom (vHL) med angiomatøse processer i 

cerebellum, retina, nyrer, binyrer og pankreas. Patienterne 

kan have polycytæmi, da tumor producerer 

erytropoietin. Tumorerne er ofte cystiske og lokaliseret 

i cerebellum (Fig. 18.10). Ved vHL ses ofte 

multiple hæmangioblastomer. Diagnosen stilles ved 

CT- og MR-skanning samt ved histologisk verifikation. 

Behandlingen er ekstirpation, og prognosen er 

sædvanligvis god. Alle patienter med hæmangioblastomer 

bør screenes for vHL, idet dette syndrom er 

forbundet med betydeligt øget risiko for nyrekræft. 

Ved partiel fjernelse er strålebehandling en mulighed. 

Figur 18.10. MR-skanning af et cerebellart hæmangioblastom 

før og efter intravenøs indgift af kontrast.


412 | TUMORER I NERVESYSTEMET 

Figur 18.11. MR-skanning af astrocytom i mesencephalon og 

pons hos yngre kvinde. 

Hjernestammetumorer 

Tumorer i hjernestammen udgør ca. 10% af intrakranielle 

tumorer hos børn og 1% hos voksne. Overordnet 

inddeler man hjernestammetumorer i diffuse 

og fokale, hvor de diffuse udgør ¾. Initialt har patienterne 

diskrete bilaterale symptomer med påvirkning 

af kernerne i hjernestammen. Symptomatologien 

på diagnosetidspunktet er oftest en kombination 

af udfaldssymptomer fra kranienerverne og de lange 

ledningsbaner. De diffuse hjernestammetumorer er 

næsten altid maligne, og diagnosen stilles ved MRskanning 

(Fig. 18.11). Histologisk verifikation af de 

diffuse hjernestammetumorer ved åben eller stereotaktisk 

biopsi er behæftet med betydelige risici og oftest 

uden terapeutisk konsekvens, da patienterne ikke 

kan hjælpes kirurgisk. Alle bør derfor tilbydes 

strålebehandling evt. suppleret med kemoterapi. De 

fokale hjernestammetumorer er oftest histologisk lavmaligne 

astrocytomer og dem, der præsenterer sig 

på overfladen af hjernestammen, kan være kirurgisk 

tilgængelige. Afhængig af tumors histologi anvendes 

radio- og kemoterapi. 5-års-overlevelsen er ca. 30%, 

og den dårligste prognose ses ved de diffuse tumorer. 

Figur 18.12. MR-skanning af akustikusneurinom i den cerebellopontine 

vinkel før og efter intravenøs indgift af kontrast. 

Ekstracerebellare tumorer 

Schwannomer. Disse tumorer udgår fra de Schwannske 

celler. Langt den hyppigste lokalisation er VIII. 

kranienerve, ofte kaldet akustikusneurinom, men en 

mere korrekt betegnelse er vestibularis schwannom, da 

det udgår fra n. vestibularis. De ses hyppigst i aldersklassen 

50-70 år. De initiale symptomer er ensidig 

øresusen, tiltagende døvhed og svimmelhed samt senere 

facialis påvirkning. Symptomerne skyldes kompression 

af VII. og VIII. kranienerve i meatus acusticus 

internus. Ved meget store tumorer ses desuden 

kompression af cerebellum og hjernestamme med 

ataksi, supranukleær ekstremitets parese, samt afficeret 

cornea refleks og sensoriske forstyrrelser i ansigtet 

ved kompression af n. trigeminus (kapitel 7). Tumor 

er langsomt voksende, og symptomerne progredierer 

ofte langsomt. Mange patienter har haft symptomer 

i mange år, før diagnosen stilles. Auditive og vestibulære 

funktionsundersøgelser samt MR-skanning 

(Fig. 18.12) er vigtige i diagnostikken. Bilaterale 

tumorer kan ses ved neurofibromatosis type II. 

Tumor kan i de fleste tilfælde fjernes radikalt, oftest 

translabyrintært, hvor tumor fjernes efter opmejsling 

af os mastoideum. Denne operationsteknik 

medfører altid samsidig permanent døvhed. I de tilfælde, 

hvor tumor fjernes ved en adgang gennem fossa 

posterior eller med en subtemporal adgang kan en 

brugbar hørelse bevares hos en mindre del af patienterne. 

Generelt ses peroperativ læsion af nervus facialis 

hos ca. 50% og permanent (perifer) facialis parese 

hos 20%. Ved læsion af n. facialis kan der senere 

udføres en facialis-hypoglossus anastomose, som efter 

optræning kan give nogen funktion af ansigtets 

mimiske muskulatur. Langtidsprognosen er oftest


S PECIELLE FORMER FOR PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 413 

god med en lav recidivfrekvens. Stereotaktisk radiokirurgi 

og radioterapi spiller en stadig større rolle 

som primær behandling. Målet er her at standse tumors 

vækst, udsigten til en bevaret hørelse er større 

end ved åben kirurgi, ligesom facialis parese er ekstremt 

sjælden. Behandling er primært velegnet til tumorer 

under 3,5 cm i diameter. 

Inklusionstumorer 

Dermoid, epidermoid, lipom, teratom og embryom 

er alle tumorer der skyldes displacering af væv ind i 

neuralrøret under lukningen af dette tidligt i føtallivet. 

Dermoid og epidermoid ses ofte i fossa posterior, 

men kan også findes supratentorielt. Teratomer og 

lipomer ses typisk supratentorielt. Disse tumorer er 

hyppigst benigne og kan som regel fjernes radikalt. 

Glomus jugulare tumor 

Dette er en relativ sjælden tumor, som udgår fra det 

paraganglionære væv omkring bulbus jugularis. Den 

er – uden at det vides hvorfor – 6 gange hyppigere 

hos kvinder end mænd. Det er en benign tumor, som 

har en tendens til at vokse langs kar og nerver, hvilket 

vanskeliggør radikal operation. Ved vækst af resttumor 

efter kirurgi anvendes radioterapi. 

Tumorer i kraniet 

Kraniets primære tumorer (osteomer, meningeomer, 

hæmangiomer, dermoider, epidermoider, kondromer, 

osteoclastomer, lipomer) er langt hyppigst 

benigne og karakteriseret ved en langsom vækst. De 

opdages som en spontant opstået bule på kraniet eller 

som et tilfældigt fund ved en skanning udført af 

anden årsag. Ved lokalisation i basis cranii kan karakteristiske 

fokal symptomer med kranienerve udfald 

ses (kapitel 7). 

Chordom er en sjælden malign tumor, som udgår 

fra føtallivets notokord. Denne tumor er ofte lokaliseret 

i clivus og kan i nogle tilfælde fjernes radikalt. 

Radioterapi med højdosis er indiceret. Kondrosarkomer 

kan ses med samme lokalisation og kan ikke sikkert 

billeddiagnostisk skelnes fra chordomer. Dette er 

dog af mindre betydning, da behandlingen er den 

samme. Osteogene sarkomer og fibrosarkomer er andre 

sjældne maligne primære kranietumorer. Carcinom 

metastaser udgør 60% af kraniets tumorer, 90% af disse 

patienter har andre knoglemetastaser. Andre tumorformer 

er plasmacytomer, som kan optræde som 

solitære læsioner eller som led i en generaliseret myelomatose, 

Ewings sarkom som i kraniet oftest er en 

metastatisk læsion, eosinofile granulomer, der hyppigst 

optræder som en solitær benign læsion, der kan fjernes 

kirurgisk og Mb. Paget og fibrøs dysplasi som er to 

tilstande med ændret knogleomsætning.



Sekundære 

intrakranielle tumorer 

De sekundære intrakranielle tumorer forekommer 

ca. 10 gange hyppigere end de primære. I autopsimaterialer 

af cancerpatienter har ca. 20% intrakranielle 

og 5-10% intraspinale metastaser, og mindre 

end 2% har meningeal karcinomatose med betydelig 

variation fra den ene til den anden cancerform. Der 

ses også intrakraniel og intraspinal udsæd ved lymfom 

og leukæmi. 

Hjernemetastaser 

Af de 25.000-30.000 nye kræfttilfælde, der årligt 

diagnosticeres i Danmark, skønnes 3-4.000 at få 

symptomgivende hjernemetastaser. De hyppigste 

primære tumorer hos voksne er lungekræft, brystkræft, 

malignt melanom, nyre- og colorektalkræft, 

mens det hos børn er sarkomer og germinalcelle tumorer. 

Hjernemetastaser skyldes hæmatogen spredning, 

og den topografiske lokalisation svarer til den 

regionale blodgennemstrømning, med ca. 85% i 

storhjernen og 15% i lillehjernen og hjernestammen. 

Metastaserne optræder oftest på grænsen mellem grå 

og hvid substans, hvor karsengen indsnævres, samt i 

grænserne mellem de større arteriers forsyningsområder. 

80% af hjernemetastaser diagnosticeres hos 

patienter med kendt kræftsygdom. Blandt de resterende 

20% viser forløbet, at det hos over halvdelen 

drejer sig om en primær lungecancer. Ekstracerebrale 

(subdurale eller epidurale) metastaser er sjældne. 


Disse er som ved primære intrakranielle tumorer 

dels fokale neurologiske udfald, dels epileptiske anfald 

og dels symptomer på diffus cerebral påvirkning. 

Ved multiple hjernemetastaser (Fig. 18.13) kan 

der ses multifokale symptomer. Apopleksiforme udfaldssymptomer 

ses i enkelte tilfælde og kan skyldes 

Figur 18.13. MR-skanning af multiple hjernemetastaser hos 56 

årig mand kvinde, opereret for lungecancer 1 år tidligere. 

blødning i en metastase, hvilket specielt ses ved malignt 

melanom, choriocarcinom, thyroidea- og nyrekræft. 


MR-skanning er den mest sensitive undersøgelse, såvel 

til påvisning af små metastaser som til differentialdiagnostik 

over for andre cerebrale processer. 

Ved CT-skanning findes multiple hjernemetastaser 

hos ca. 50% og med MR-skanning hos ca. 75%. Fra 

et terapeutisk synspunkt er den vigtigste differentialdiagnose 

hjerneabsces, hvor MR-spektroskopi kan 

være diagnostisk. Gliom, lymfom og demyeliniserende 

sygdomme, infarkter og intracerebrale blødninger 

bør haves in mente. 

Behandling 

Behandling af hjernemetastaser inddeles i intenderet 

kurativ, palliativ og symptomatisk behandling. Udtrykket 

intenderet kurativ benyttes om den eller de 

påviste hjernemetastaser og omfatter således ikke 

den primære kræftsygdom eller anden metastasering. 

Behandling af patienter med hjernemetastaser 

fører praktisk taget aldrig til varig helbredelse. Målet 

er kontrol af patientens hjernemetastaser med forbedret 

livskvalitet og forlænget overlevelse. 

Intenderet kurativ behandling omfatter radikal kirurgisk 

fjernelse eller stereotaktisk radiokirurgisk behandling 

af hjernemetastaser. Radiokirurgi kan an-


vendes ved såvel overfladiske som dybtliggende metastaser. 

Kirurgisk fjernelse foretrækkes ved overfladisk 

beliggende metastaser, som udøver en betydende 

masseeffekt. Intenderet kurativ behandling tilbydes 

patienter, som er i god almen tilstand med en enkelt 

eller højst to hjernemetastaser. I sjældnere tilfælde 

med multiple metastaser kan der opnås markant 

symptomlindring ved kirurgisk fjernelse af en enkelt 

stor rumopfyldende metastase med efterfølgende 

palliativ behandling. 

Palliativ behandling er først og fremmest helhjerne 

bestråling, hvorved der opnås symptomlindring hos 

godt 70%. De fleste kemoterapeutika har mindre effekt 

på intracerebrale end på systemiske metastaser, 

bl.a. på grund af de hydrofile farmakas manglende 

passage over blod-hjerne barrieren. Kemoterapi har 

dog effekt ved choriocarcinom og ved småcellet lungecarcinom 

samt ved CNS infiltration fra leukæmi 

eller lymfom. 

Symptomatisk behandling udgøres væsentligst af steroid 

og analgetika. 

Prognose 

Ubehandlet er median overlevelsen for symptomgivende 

metastaser ca. 1 måned, med steroid behandling 

forlænges denne til ca. 2 måneder, med helhjerne 

radioterapi til ca. 5 måneder, og efter kirurgisk 

behandling eller stereotaktisk radiokirurgi er median 

overlevelsen 10-12 måneder. Overlevelse er bestemt 

af udbredningen og progressionen af den systemiske 

cancer, og langtidsoverlevelse ses hyppigst hos patienter 

med primær mammacancer eller hypernefrom. 

Følgende faktorer har i flere opgørelser været 

associeret med længere overlevelse: god almen status, 

alder under 60 år, kontrolleret systemisk sygdom, 

færre end tre hjernemetastaser og response på 

steroid behandling. 

Meningeal karcinomatose 

Ved meningeal karcinomatose er der en diffus 

spredning af maligne celler til leptomeninges og meningeal 

carcinomatosis påvises hos knap 5% af alle 

patienter med hjernemetastaser. Det underliggende 

S EKUNDÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 415 

Fig 18.14. CT-skanning af CSF metastaser hos midaldrende kvinde. 

Der er opladning langs med ventrikelsystemets vægge efter 

intravenøs indgift af røntgenkontrast. 

cerebrale og medullære parenkym er undertiden invaderet. 

I nogle tilfælde ses spredning af de maligne 

celler diffust i subaraknoidalrummet, og i andre tilfælde 

ses spredning i form af multiple små metastatiske 

læsioner. 


Symptomerne ved meningeal karcinomatose kan 

inddeles i tre hovedgrupper. Der ses: 1) Symptomer 

på diffus cerebral, bl.a. med hovedpine, og meningeal 

påvirkning ofte som følge af hydrocephalus (ca. 

50% af patienterne) (Fig. 18.14). Papilødem ses i 

nogle tilfælde, nakkestivhed kun undtagelsesvist. 2) 

Fokale symptomer ved involvering af kranienerver, 

hvor alle kan afficeres, men hyppigst n. facialis og 

øjenmuskelnerverne. Fokale symptomer kan også 

opstå ved lokal indvækst i hjerneparenkymet. 3) Spinale 

radikulære symptomer ved udsæd til de spinale 

nerverødder. 


MR-skanning og CSF undersøgelse. Der bør sendes 

mindst 10 ml CSF til undersøgelse, og det er vigtigt, 

at spinalvæsken undersøges for tumorceller umiddelbart 

efter, at den er udtaget (kapitel 8). Hvis der ikke 

findes tumorceller, bør undersøgelsen gentages.



Vedvarende CSF undersøgelser uden tumorceller 

ses hos ca. 10% af patienterne. Der kan da suppleres 

med undersøgelse for tumormarkører. Oftest findes 

let forhøjet ICP, et moderat øget proteinindhold, let 

lymfocytær pleocytose eller nedsat glukoseindhold. 

Det er en undtagelse, at CSF og ICP er normal ved 

meningeal karcinomatose. 

Behandling 

Intratekal kemoterapi, evt. suppleret med strålebehandling 

mod hele den kranio-spinale akse eller lokalt 

mod området for symptomatisk karcinomatose. 

Den intratekale kemoterapi appliceres lumbalt eller 

direkte i ventrikelsystemet gennem et permanent reservoir 

placeret subgalealt. 

Prognose 

Ubehandlet er median overlevelsen 1 måned, med 

kemo- og stråleterapi ca. 3 måneder. 

Fjernvirkninger af cancer 

Ved fjernvirkninger af cancer på nervesystemet forstås 

neurologiske sygdomsbilleder, som forekommer 

udelukkende eller med øget frekvens hos patienter 

med maligne sygdomme, og som ikke skyldes metastaser 

eller indvækst. Disse omfatter subakut cerebellar 

degeneration, opsoklonus og paraneoplastiske 

neuropatier (kapitel 32). 

Tabel 18.5. De hyppigste tumorer i spinalkanalen og deres lokalisation 

Spinalkanalens tumorer 

Ved spinale tumorer forstås neoplastiske processer i 

selve spinalkanalen eller udgået fra columna med 

indvækst i spinalkanalen. De inddeles i primære og 

sekundære neoplasmer. 

Primære spinale tumorer 

Forekomst 

Incidensen af primære intraspinale tumorer er ca. 

15% af incidensen af primære hjerne tumorer, svarende 

til 1-2 pr. 100.000 indbyggere. Efter lokalisation 

inddeles spinale tumorer i ekstra- og intradurale, 

hvor de intradurale underinddeles i intra- og ekstramedullære 

tumorer (Fig. 18.15). De almindeligste tumorer 

og deres hyppighed er angivet i Tabel 18.5. Efter 

deres neuropatologiske karakteristika kan de analogt 

med hjernens tumorer klassificeres i grad I-IV, hvor 

grad I og II er benigne, grad III og IV maligne. 


Symptomerne kan udvikle sig snigende over måneder 

eller år, for i nogle tilfælde pludseligt i løbet af timer 

eller dage at accelerere til et komplet tværsnitssyndrom, 

i nogle tilfælde på grund af blødning i tumor. 

Symptomerne afhænger af tumors lokalisation 

og væksthastighed, hvor langsomt voksende tumorer 

kan blive ganske store, før der optræder manifeste 

EKSTRADURALE INTRADURALE 

Ekstramedullære Intramedullære 

Primære Knogletumorer 

Nerveskede tumorer . . . . . 40% Ependymom . . . . . . . . . . . . 45% 

Chordom 

Meningeom . . . . . . . . . . . . 40% Astrocytom . . . . . . . . . . . . . 40% 

Nerveskede tumorer Filum ependymom. . . . . . . 15% Hæmangioblastom. . . . . . . 5% 

Meningeom 

Andre . . . . . . . . . . . . . . . . . 5% Andre. . . . . . . . . . . . . . . . . . 10% 

Sekundære Metastaser 

Lymfomer 

»Meningeal karcinomatose« Metastaser


Epidural tumor 

(knoglemetastase) 

Intramedullær tumor 

(ependymom) 

Intradural, ekstramedullær tumor 

(meningeom) 

Ekstra- og intradural tumor 

(»timeglas«-neurinom) 

Figur 18.15. Skematisk billede af primære og sekundære tumorers 

nærmere placering i columna og i spinalkanalen. 

symptomer. De intramedullære tumorer medfører 

oftest symmetriske symptomer, dels segmentale fra 

selve læsionsstedet, dels kaudalt herfor ved påvirkning 

af de lange ledningsbaner, der passerer tumor 

(kapitel 7). Ved ekstradurale og ekstramedullære intradurale 

tumorer ses ofte lokale eller radikulære 

smerter længe før, der er andre symptomer, og de 

S PINALKANALENS TUMORER | 417 

medullære udfaldssymptomer er ikke sjældent asymmetriske, 

fx ved et Brown-Sequard syndrom (kapitel 

3). En langsomt voksende ekstramedullær tumor 

trykker på ryghvirvler og buerødder (erosion), og 

medfører lokale nakke- eller rygsmerter. Lave thorakale 

eller lumbale tumorer kan give anledning til 

langsomt progredierende rygsmerter, hvor patienterne 

ofte må sove i halvsiddende stilling for at få 

smertelindring. Dette symptom bør give anledning 

til videre udredning. Hydrocephalus kan i sjældne 

tilfælde ses ved spinale tumorer, som følge af et forhøjet 

protein indhold i CSF og deraf følgende resorptionsdefekt 

af cerebrospinalvæsken. 


Den vigtigste undersøgelse er MR-skanning, der bidrager 

med langt de bedste oplysninger om tumors 

relation til medulla og nerverødder. Desuden er MRskanning 

langt mere sensitiv for spinale knoglemetastaser 

end almindelige røntgenbilleder. Ved columna 

tumorer vil CT-skanning ofte bidrage med værdifuld 

information, såvel om tumor (lytisk, sklerotisk), som 

til brug for operations planlægning. Ved 15-20% af 

de intramedullære tumorer ses en tenformet cystedannelse 

(syrinks; Fig. 18.16) ovenfor og/eller nedenfor 

selve tumor, som kan give diagnostiske vanskeligheder 

overfor syringomyeli (kapitel 24). 

Differentialdiagnostik 

De vigtigste er spinal epidural absces (ofte høj feber, 

udtalt trykømhed af processus spinosi), transversel 

myelitis (kan optræde subakut efter en viral sygdom), 

median cervikal eller thorakal diskusprolaps (ofte 

forudgået af nakke- eller rygsmerter), osteoartrotisk 

stenose af spinalkanalen (gangprovokerede symptomer), 

dissemineret sklerose, amyotrofisk lateralsklerose 

i dens spastiske form, vaskulære medullære sygdomme 

(ofte rygsmerter og springende forløb) og sekundære 

tumorer. 

Behandling 

De operative adgange til spinale tumorer er sædvanligvis 

laminektomi, hemilaminektomi eller laminotomi 

(lamina genplaceres) (Fig. 18.17), evt. med en 

samtidig fjernelse af en pedikel ved anteriort eller la-



teralt beliggende ekstramedullære tumorer. De fleste 

primære ekstramedullære tumorer og nogle velafgrænsede 

intramedullære tumorer, eksempelvis 

ependymomer, kan fjernes komplet. Infiltrerende intramedullære 

tumorer kan kun fjernes partielt, men 

der kan opnås dekompression med mulighed for 

symptombedring i længere tid. En nydiagnosticeret 

intramedullær tumor, der ikke kan fjernes, bør altid 

biopseres. 

100 

80 

60 

40 

20 

% overlevelse 

Neurinom 

Meningeom 

Ependymom 

Astrocytom 

0 0 1 3 5 10 15 

Figur 18.17. Overlevelseskurver for de mest almindelige primære 

spinaltumorer. 

år 

Figur 18.16. MR-skanning (to 

forskellige fremstillinger) af 

en primær intramedullær cervikal 

tumor (ependymom, hvid 

pil) med syrinx (sort pil). 

Effekt af strålebehandling ved benigne tumorer er 

ikke bevist, men anvendes nogle gange ved hastig 

progression af symptomer. Strålebehandling er indiceret 

ved maligne spinale astrocytomer. 

Prognose 

Prognosen quo ad restitutionem afhænger af de forudbestående 

symptomers sværhedsgrad og udviklingshastighed, 

hvorfor tidlig diagnose og behandling 

er af essentiel betydning. Principielt har patienter 

med godartede tumorer, der kan fjernes helt, 

lang overlevelse og få udfaldssymptomer, medens 

patienter med en infiltrerende tumor har en kortere 

overlevelse og sværere udfaldssymptomer. Efter ekstirpation 

af en godartet ekstramedullær tumor med 

langsom vækst kan medulla således i vidtgående grad 

»funktionelt« restitueres. Har en patient derimod 

haft et komplet medullært tværsnitssyndrom i mere 

end 6-12 timer, er der kun en lille chance for – selv 

ved en langsomt voksende benign tumor, at operation 

eller radioterapi kan genetablere gang- og blærefunktion. 

Prognosen afhænger af tumortypen, 85% af de patienter, 

som er opereret for meningeom eller nerveskedetumor, 

er i live og raske 15 år efter diagnosen 

(Fig. 18.18). Ved astrocytom og ependymom er ho-


100 Overlevelse (%) 

90 

80 

70 

60 

50 

40 

30 

20 

10 

0 

C. pulmonis 

C. prostatae 

C. renis 

C. mammae 

100 200 300 400 500 600 700 

dage 

Figur 18.18. Overlevelseskurver, der viser prognosen for fire cancertyper 

efter behandling for spinalt tværsnitssyndrom. 

vedparten af patienterne i live efter 5 år, men de kan 

have udfaldssymptomer fra medulla spinalis eller 

cauda equina. Pareserne medfører ofte sekundære 

infektiøse komplikationer fra urinveje eller lunger. 

Specielle former for primære spinale 

tumorer 

Ekstramedullære spinale tumorer 

Nerveskedetumorer. Denne gruppe omfatter schwannomer 

og neurofibromer. De fleste er solitære schwannomer 

typisk optrædende i alderen 40-70 år. Multiple 

neurofibromer ses ved neurofibromatose. Nerveskede-tumorer 

optræder lige hyppigt hos de to køn 

og findes jævnt fordelt i spinalkanalen. Timeglas neurinom 

kaldes de 10-15%, der vokser ud langs nerveroden 

gennem foramen intervertebrale, og således både 

er intra- og ekstradurale samt intra- og ekstraspinale. 

Ca. 10% af nerveskedetumorerne er epidurale 

eller paraspinale, mens 1% er intramedullære. Malignitet 

er sjælden (2,5%) og behæftet med en dårlig 

prognose. Godt halvdelen af maligne nerveskedetumorer 

optræder hos patienter med neurofibromatose. 

For de benigne er radikal kirurgi som regel muligt. 

Her er det oftest nødvendigt at dele nerveroden 

proksimalt og kaudalt for tumor, men dette medføre 

S PINALKANALENS TUMORER | 419 

sjældent betydelige udfaldssymptomer. Recidiv er 

sjældent efter »radikal« fjernelse. 

Meningeomer. De er i typiske tilfælde placeret intraduralt 

ekstramedullært, dog er 10% helt eller delvist 

ekstradurale. Thorakale meningeomer udgør 80% 

af gruppen. Som for de intrakranielle meningeomer 

er de spinale hyppigst i seniet og dobbelt så hyppige 

hos kvinder som hos mænd. De spinale meningeomer 

er ofte kalkholdige. De vokser aldrig ind i columna. 

Radikal kirurgisk fjernelse af tumor er mulig i de fleste 

tilfælde, oftest med en unilateral adgang (hemilaminektomi, 

pedikulotomi). Recidiv ses hos 10-15% efter 

20 år på trods af »radikal« fjernelse. 

Ependymomer. Knap halvdelen af spinale ependymomer 

er lokaliseret i filum terminale, og ependymomer 

er således langt den hyppigste filum terminale 

tumor. Myxopapillære ependymomer er den histologiske 

type, der oftest findes i filum terminale, en type, 

der er mere benign end de øvrige ependymomer. 

De optræder gennem hele livet, hyppigst i 30-50-årsalderen 

og lidt hyppigere hos mænd end kvinder. 

Den optimale behandling er kirurgisk fjernelse af tumor 

in toto for at undgå spredning af tumorceller med 

likvor. Dette er muligt ved mindre tumorer, men for 

større tumorer kan en betydelig del af cauda equina 

forløbe gennem tumor. I disse tilfælde må tumor 

fjernes i mindre stykker og risikoen for spredning eller 

ikke radikal fjernelse er betydelig. Patienterne bør 

følges med MR-skanning, og ved aggressiv vækst af 

resttumor må reoperation eller strålebehandling 

overvejes. 

Inklusionstumorer. Det drejer sig om de samme typer 

som de intrakranielle inklusionstumorer. De findes 

hyppigst lavt thorakalt og lumbalt, og kan være intra- 

som ekstramedullært lokaliseret. En del kan fjernes 

radikalt, medens andre fremstår udtalt adhærent 

til medullas overflade og derfor ikke kan fjernes radikalt. 

Andre. Paragangliomer, hæmangioblastomer, ganglioneuromer 

er alle sjældne spinale tumorer. 

Intramedullære spinale tumorer 

Astrocytomer. De spinale astrocytomer udgør generelt 

3% af alle astrocytomer, men de udgør 90% af spinale 

tumorer før 10-års-alderen og 60% fra 10 og



20-års-alderen. De findes hyppigst cervicalt og højt 

thorakalt. Hos børnene er 90% benigne astrocytomer, 

og ca. ⅓ af disse er grad I tumorer. Hos voksne 

er 75% grad I-II tumorer. Radikal fjernelse kan være 

mulig ved grad 1 tumorer, men kun sjældent ved højere 

malignitets grader. Viser frysemikroskopien, at 

det er et malignt astrocytom er yderligere forsøg på 

fjernelse meningsløs, idet median overlevelsen selv 

ved strålebehandling er under 1 år. 

Ependymomer. Disse er oftest velafgrænsede overfor 

det spinale medullære væv, selv om tumor ikke har 

nogen kapsel. Det er langt oftest benigne tumorer af 

samme histologiske former som de intrakranielle, 

men kun sjældent myxopapilære som i filum terminale. 

De kan ofte fjernes radikalt uden betydende 

medullære udfald. 

Hæmangioblastomer. Knap 20% af spinale hæmangioblastomer 

ses som led i et von Hippel-Lindau syndrom. 

Det er benigne tumorer uden kapsel, og ofte 

skarpt afgrænset fra det normale spinale væv, hvorfor 

radikal fjernelse er mulig. Ofte og specielt ved 

von Hippel-Lindaus syndrom findes disse tumorer 

ved screenings undersøgelse. I disse tilfælde er en afventende 

holdning betimelig, og patienten følges klinisk 

og med MR-skanning. Kirurgi kan være nødvendig, 

når der er påvist vækst, eller der optræder 

symptomer. 

Primære tumorer i columna vertebralis 

Disse tumorer er meget sjældne, i modsætning til columna 

metastaser, som er 40 gange hyppigere. Som 

tommelfingerregel er hovedparten af disse tumorer 

før 20-års-alderen benigne og oftest lokaliseret i de 

posteriore elementer, mens hos ældre patienter er 

maligne tumorer oftere lokaliseret i selve vertebrae. 

Benigne tumorer 

Osteogene tumorer er udgået fra de celler der er involveret 

i knogledannelse (osteoblaster, kondroblaster, fibroblaster 

og osteoclaster). Osteoide osteomer og 

osteblastomer er histologisk identiske og adskilles 

kun ved deres størrelse, henholdsvis mindre eller 

større end 1,5 cm. De er betydeligt hyppigere hos 

mænd end hos kvinder. De er oftest lokaliseret til 

vertebraes buer og tappe og kun sjældent til selve 

corpus. De hyppigste symptomer er rygsmerter, der 

forværres ved belastning og om natten. Behandlingen 

er kirurgisk, og strålebehandling har tilsyneladende 

kun ringe effekt. 

Osteochondromer er hos halvdelen lokaliseret cervikalt, 

har den højeste incidens i 20-30-års-alderen og 

optræder dobbelt så hyppigt hos mænd som hos kvinder, 

Andre benigne tumorer er aneurysmatisk knoglecyste 

(hyppigst børn), eosinofilt granulom (typisk lumbalt eller 

thorakalt med destruktion af vertebra) og plasmacytom, 

som er solitær i modsætning til myelomatose. 

En vigtig differentialdiagnose er vertebralis hæmangiomer, 

som ikke er et neoplasmer. De findes typisk 

thorakalt, ofte som et tilfældigt fund og er hyppigere 

hos kvinder. 

Maligne tumorer 

Osteosarkomer ses typisk i 20-30-års-alderen, og hos ældre 

forekommer de typisk sekundært til Mb. Paget. 

Radiologisk fremstår de som en blandet lytisk og sklerotisk 

tumor. Behandlingen er en kombination af 

kirurgi, kemo- og stråleterapi. Chondrosarkomer er typisk 

lytiske tumorer, der optræder dobbelt så hyppigt 

hos mænd. Behandlingen er primært kirurgisk, da 

disse tumorer er relativt stråleresistente. Median 

overlevelsen er ca. 6 år. 

Chordomer udgår fra notokorden og findes hyppigst 

i clivus, os sacrum eller os coccygis. De findes hyppigst 

i 50-60-års-alderen. Radiologisk kan de fremstå 

som en lytisk, sklerotisk eller blandet tumor. Behandlingen 

er kirurgisk, men de har en udtalt tendens til 

lokal recidiv, og hos ca. 30% ses metastasering. Prognosen 

er dårligere end for chondrosarkomer. 

Ewing’s sarkom optræder oftest som metastase i columna, 

men adskiller sig ikke fra Ewing’s sarkom andre 

steder. Prognosen er dårlig på trods af kirurgi og 

strålebehandling. Median overlevelsen er under 2 

år. 

Myelomatosis er en B-lymfocyt tumor som plasmacytomet, 

men er i modsætning til denne malign med 

en median overlevelse på 2-5 år.


Sekundære spinale tumorer 

Spinale metastaser forekommer hyppigt og medfører 

hos 5% af alle cancerpatienter kompression af 

medulla spinalis eller cauda equina. Primær tumor 

er ofte lokaliseret i lunger, mamma og prostata. De 

spinale metastaser kan optræde i alle faser af sygdommen 

og kan pludseligt ændre en god livskvalitet 

til svær invaliditet. 10% af spinale metastaser diagnosticeres 

hos patienter uden kendt primær tumor. 

Størstedelen af de epidurale metastaser udgår fra 

knoglerne og kan findes overalt i spinalkanalen. Almindeligvis 

er de lokaliseret i corpora og pedikler og 

breder sig epiduralt. I nogle tilfælde breder en svulst 

sig fra de perivertebrale lymfeknuder langs nerverødderne 

ind i spinalkanalen. Medulla spinalis eller 

cauda equina komprimeres ved tumors manchetformede 

vækst omkring dura. Intramedullære metastaser 

er meget sjældne. 


Rygsmerter hos cancerpatienter er ofte forårsaget af 

metastaser i columna og er et symptom, der bør give 

anledning til videre udredning. Ved kompression af 

en nerverod kan der være radikulært udstrålende 

smerter. Forværring af nakke og/eller rygsmerter ved 

bevægelse bør rejse mistanke om lokal neoplastisk instabilitet 

af columna hos en patient med kendt cancer. 

Smerter er debutsymptom hos 90% og kan være 

til stede i uger eller måneder, før der kommer neurologiske 

udfaldssymptomer. Desværre stilles diagnosen 

alt for ofte først, når patienten har betydelige neurologiske 

udfaldssymptomer (Tabel 18.6). Metastaser 

lokaliseret højt lumbalt fremkalder paraspinale smerter 

med udstråling til crista iliaca og sacroiliaca-leddene. 

Ved metastaser lavt lumbalt og sakralt ses 

smerter i lænd og perineum. Når mere specifikke 

neurologiske symptomer er opstået, kan et komplet 

spinalt tværsnitssyndrom udvikles meget hurtigt. Et 

akut spinalt tværsnitssyndrom optræder hyppigere 

ved metastaser end ved primære tumorer, formentlig 

betinget af knoglesammenfald og ødem af medulla 

efter frigivelse af vasoaktive og inflammatoriske mediatorer 

(prostaglandiner, leukotriener og cytokiner). 

S EKUNDÆRE SPINALE TUMORER | 421 

Tabel 18.6. Symptomer på diagnosetidspunktet ved 

metastatisk spinalt tværsnitssyndrom (% af patienter) 

Rygsmerter 90 % 

Kraftnedsættelse i ben 85 % 

Sphincterforstyrrelser 60 % 

Radikulære smerter 45 % 

Paræstesier/føletab 45 % 

Kraftnedsættelse i arme 15 % 


Røntgenbilleder af columna forfra og i sideplan er 

oftest den første screening. Ved mistanke om metastatisk 

medullær kompression bør der hurtigt udføres 

MR-skanning, der giver det bedste overblik over 

processens udbredning. 

Behandling 

Denne afhænger af patientens symptomer. Er der 

udelukkende tale om smerter, er palliativ strålebehandling 

ofte en yderst effektiv og skånsom behandling. 

Ved medullære symptomer anvendes steroid i 

samme doser som ved hjernemetastaser. Initialt bør 

der gives, fx metylprednisolon 100 mg i.v. for at 

mindske det medullære ødem. 

Ved hastigt progredierende medullære symptomer 

vil akut dekompression (laminektomi) efterfulgt 

af strålebehandling ofte være indiceret. Ved medullær 

kompression i et segment, hvor der tidligere er 

givet strålebehandling, er kirurgisk dekompression 

ofte den eneste behandlings mulighed. Ved langsommere 

progredierende symptomer samt ved medullær 

kompression over mange niveauer anvendes 

oftest akut strålebehandling. Progredierer symptomerne 

under en strålebehandling, bør kirurgi overvejes. 

Hos patienter med en rimelig forventet overlevelse, 

dvs. mere end 4-6 måneder, kan det undertiden 

være værdifuldt at foretage corporektomi og 

samtidig osteosyntese. Et sådant behandlingsvalg afhænger 

af patientens almentilstand, tumors udbredning 

og dens følsomhed for strålebehandling og kemoterapi.



Prognose 

Som ved primære tumorer er behandlingseffekten 

afhængig af patientens kliniske neurologiske tilstand 

ved behandlingens start. Har patienten gangfunktion, 

kan denne bevares hos 80%, medens gangfunktionen 

kun genetableres hos 15% af de patienter, der 

ikke kan gå ved behandlingsstart. Ved mammacancer, 

prostatacancer og lymfomer med spinale metastaser 

ses ofte lang overlevelse (Fig. 18.18). 

Bivirkninger af strålebehandling 

Subakut strålemyelopati (ødem) er almindelig, helt 

benign og optræder med en latens fra nogle uger til 

nogle måneder. Den kan vise sig ved Lhermittes 

symptom (kapitel 3) og svinder efter nogen tid. Kronisk 

strålemyelopati (hyalin vaskulopati med medullær 

infarcering) optræder efter en latens på måneder 

til år og viser sig ved progredierende medullære 

symptomer, som kan standse eller progrediere til et 

komplet tværsnitssyndrom. Den vigtigste differentialdiagnose 

er medullær kompression fra en metastase 

eller en primær intraspinal rumopfyldende proces. 

MR-skanning er ofte nødvendig for at afklare 

differentialdiagnosen. 

Tumorer i perifere nerver 

Primære perifere nervetumorer 

Disse kan inddeles i tumorer der udgår fra nerveceller 

(neurogene) og dem, der udgår fra andre celle typer 

(ikke-neurogene). Begge kan være maligne eller 

benigne. 

Neurogene tumorer. Disse er sjældne, hyppigst er neuroblastomet, 

som kan blive ganske stort. Denne 

sjældne tumor kan også opstå i binyremarven fra 

ganglieceller. I nogle tilfælde svinder de spontant eller 

skifter type til eksempelvis ganglioneurom. 

Ikke-neurogene tumorer. Schwannomer er den hyppigste 

perifere nervetumor, typisk optrædende i 30-50-årsalderen. 

De er benigne og optræder typisk som solitære 

tumorer, men kan være multiple, specielt når de 

optræder ved neurofibromatosis type 1 (NF1). Tumoren 

udgår fra en enkelt nervefascikel og kan under 

operationsmikroskopet fjernes uden at skade de 

andre fascikler i nerven. Det er langsomt voksende 

tumorer, og i nogle tilfælde kan det være rimeligt blot 

at observere patienten over længere tid. 

Neurofibromer, der også udgår fra bindevævet, involverer 

i modsætning til schwannomer oftest flere fascikler 

i nerven, hvilket øger risikoen for neurologiske 

deficit ved kirurgisk fjernelse af tumor. Halvdelen 

af neurofibromerne optræder i forbindelse med 

NF1. Smerter, progredierende neurologiske udfald 

og i sjældnere tilfælde kosmetiske og funktionelle 

hensyn kan afgive indikation for kirurgisk behandling. 

Malign degenerering af neurofibromer ses hos 

ca. 5% og bør mistænkes ved hastig vækst. 

Neurogene sarkomer er relativ sjældne højmaligne tumorer, 

hvor halvdelen netop ses hos patienter med 

NF1. Behandlingen er en bloc resektion med efterfølgende 

strålebehandling. 5-års-overlevelsen er ca. 15% 

for NF1 patienter og ca. 50% for ikke NF1 patienter.


Lipomer er benigne tumorer som enten kan være lokaliseret 

uden på nerven, hvor radikal fjernelse oftest 

er mulig, eller som en infiltrativt voksende tumor 

mellem nerve fasciklerne. 

Sekundære perifere nervetumorer 

Plexus brachialis metastaser. Dette er en almindelig 

metastaseform i det perifere nervesystem og ses specielt 

ved mamma- og lungecancer. Metastaserne er 

lokaliseret i lymfeknuderne, hvor de komprimerer 

nerverne og undertiden også invaderer dem direkte. 

Smerter er det hyppigste debutsymptom og kan 

optræde uger til måneder før neurologiske udfaldssymptomer. 

Smerterne er ofte lokaliseret til skulderen 

og kan stråle medialt ned mod albuen. Hos nogle 

af patienterne ses der et ipsilateralt Horners syndrom 

på grund af indvækst i truncus sympaticus 

(Pancoast syndrom). Lammelser og føleudfald afhænger 

af hvilke dele af plexus brachialis, der er afficeret. 

Differentialdiagnosen er en fokal neuropati 

efter kirurgi eller strålebehandling. Den væsentligste 

undersøgelse er MR-skanning. Kirurgi er sjældent 

mulig, og behandlingen består dels i stråle- og dels i 

kemoterapi. 

Plexus lumbosacralis metastaser. De ses ved blære, prostata 

og uterus cancer, samt ved lymfomer. 

Metastatisk infiltration i selve den perifere nerve. Dette er 

meget er sjældent. Det medfører en konstant brændende 

smerte og nedsat sensibilitet i nervens innervationsområde. 

Mest almindelig er infiltration af en 

interkostalnerve fra en metastase i en ryghvirvel. 

T UMORER I PERIFERE NERVER | 423

Kap18.fm Page 424 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM

Tumorer i nervesystemet

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?