Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 406 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 406 | TUMORER I NERVESYSTEMET ver praktisk taget altid en mere eller mindre udtalt perifer sensorimotorisk polyneuropati, kranienerveaffektion eller autonom affektion med obstipation og blæreretention. Symptomerne bedres sædvanligvis, når vinkristin seponeres, eller når dosis reduceres. Methotrexat giver ved intratekal administration ofte en forbigående meningeal irritation, og ved lumbal applikation ses i sjældne tilfælde en transversel myelitis. Methotrexat kan også medføre en kronisk encefalopati, og ved kombination af intrathekal methotrexatbehandling med stråleterapi mod kraniet kan der ses en alvorlig leucoencefalopati. Komplikationer til steroidbehandling Disse er mangfoldige og omfatter blandt andet psykiske ændringer, myopati, vægtøgning, ødem, hyperglykæmi, søvnløshed, gastritis og immunsuppression. Det bør altid tilstræbes at anvende den laveste effektive dosis. Prognose Ud over tumors type, lokalisation og operabilitet afhænger prognosen af patientens alder, anamnesens længde og graden af bevidsthedssvækkelse på operationstidspunktet. Overlevelsen er generelt god for patienter med meningeomer, neurinomer, cerebellare astrocytomer og hypofysetumorer (Tabel 18.4, Fig. 18.4; se også under de enkelte tumortyper). Overlevelse (%) 100 90 Pilocytisk astrocytom 80 70 60 Meningeom 50 40 Astrocytom grad 2 30 20 Medulloblastom 10 0 Glioblastom År 0 5 10 15 20 Figur 18.4. Overlevelseskurver for forskellige typer af primære intrakranielle tumorer. Specielle former for primære intrakranielle tumorer En række tumortyper vil blive gennemgået, inddelt efter deres typiske lokalisation og hyppighed. Supratentorielle midtlinietumorer <strong>Tumorer</strong>ne er lokaliserede sagittalt i midtlinien, dvs. sella turcica, det suprasellære område, 3. ventrikel, corpus pineale og corpus callosum. De hyppigst forekommende tumortyper er hypofyseadenomer, craniofaryngeomer, gliomer, pinealomer og primære germinal celle tumorer. Hypofyseadenomer Disse tumorer udgår fra hypofysens celler og udgør ca. 10% af primære hjernetumorer. De klassificeres ud fra størrelse, kliniske syndromer, hormonel aktivitet, samt ud fra tumorvævets hormonindhold. Intrasellære adenomer under 10 mm i diameter betegnes mikroadenomer, de større som makroadenomer. Hypofyseadenomer inddeles i hormonproducerende og ikke-hormonproducerende (nul-adenomer). Debutsymptomerne er oftest endokrin dysfunktion eller synsforstyrrelser. Endokrin dysfunktion kan skyldes øget produktion af et enkelt eller flere hypofyse hormoner; eksempelvis prolaktinomer med amenoré, infertilitet og galaktoré, nedsat libido og testis atrofi; Cushings sygdom ved ACTH-producerende adenomer og akromegali ved væksthormon-producerende tumorer. Andre tumorer medfører hæmmet hormonproduktion. Bortfald af de overordnede seksualhormoner medfører hos børn forsinket pubertet, hos kvinder amenoré, hos mænd nedsat skægvækst og hos begge køn tab af libido og nedsat pubes- og aksilbehåring. Nedsat thyreoidea- og binyrebarkfunktion ses typisk senere og kan være livstruende. Kom-
Kap18.fm Page 407 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM S PECIELLE FORMER FOR Figur 18.5. MR-skanning af hjernen i sagittal og koronal plan, med fremstilling af en hypofysetumor (stor pil) hos en 56 årig kvinde. De små pile markerer tracti optici. Tumor blev fjernet ved transsphenoidal operation. bination af hæmmet produktion af nogle hormoner og øget produktion af andre hormoner ses ofte. Apoplexia pituitaria er et specielt akut sygdomsbillede som skyldes blødning i og infarcering af hypofyseadenomet. Der er karakteriseret ved akut indsættende hovedpine, svimmelhed, opkastninger, synsforstyrrelser, feber og nakkestivhed. Apoplexia pituitaria kan være først symptom på et hypofyseadenom. Hypofyseadenomer kan komprimere forskellige strukturer ved vækst ud af hypofyselejet. Det hyppigste er suprasellær vækst (Fig. 18.5) med påvirkning af synsbanerne medførende visusnedsættelse, synsfeltdefekt (typisk bitemporal hemianopsi) og papilatrofi. Ved vækst fremad og opad påvirkes tractus olfactorius og frontallappen medførende anosmi og mentale symptomer. Ved lateral vækst påvirkes sinus cavernosus og de deri løbende kranienerver (III, IV, V1 & V2, VI). Ved vækst opad og lateralt påvirkes temporallappen med mulighed for epilepsi. Store hypofyseadenomer kan desuden komprimere 3. ventrikel medførende hydrocephalus og forhøjet ICP. MR-skanning, endokrinologisk screening, samt visus og synsfelts undersøgelser bør udføres hos alle patienter med hypofyseadenom. Mikroadenomer og adenomer med suprasellær vækst kan opereres transnasalt-transsfenoidalt, hvorimod tumorer med parasellær vækst opereres med en frontal eller temporal adgang. <strong>Tumorer</strong> med indvækst i sinus cavernosus kan nu med mikroneurokirurgisk teknik fjernes med en beskeden morbiditet og PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 407 mortalitet. Stereotaktisk radioterapi kan anvendes ved tumorrecidiv. Ved prolaktinomer er den primære behandling medicinsk med dopamin-antagonisten bromocriptin, som hæmmer prolaktinsekretionen og reducerer tumors størrelse. Væksthormon producerende tumorer kan behandles med somatostatin dog sjældent med tilstrækkelig reduktion af væksthormon, hvorfor kirurgi normalt foretrækkes. Behandling for hypofyseinsufficiens er nødvendig i mange tilfælde, men en tumor eller et kirurgisk indgreb mod hypofysen medfører ikke nødvendigvis hypofyseinsufficiens. Craniofaryngeom Knap halvdelen af denne epiteliale tumor type findes hos børn, men den kan ses i alle aldre. Craniofaryngeomer udgår formodentligt fra Rathkes poche som er reminiscensen af kanalen fra pharynx til hypofyselejet. De kan være lokaliseret såvel i sella som parasellært. De består af en solid bestanddel som ofte indeholder forkalkninger og en cystisk komponent indeholdende en mørkebrun, olieagtig væske med kolesterolkrystaller. Selvom craniofaryngeomer på MR- og CT-skanninger fremstår som velafgrænsede, er de ofte svært adhærente til omgivelserne, typisk til a. carotis interna. Symptomer skyldes kompression af hypofyse og parasellære strukturer med endokrinologisk og neurologisk dysfunktion som beskrevet for hypofyseadenomer og synsbanegliomer. Ved neurokirurgisk behandling er målet makroskopisk total fjernelse, men dette er ofte ikke muligt med acceptable mortalitets og morbiditets risici. Efter makroskopisk »komplet« resektion bør patienten følges med kontrol MR-skanning, da ca. 20% udvikler recidiv. Partiel resektion bør følges op med stereotaktisk radioterapi, hvorved tumorvækst kan stoppes hos 80-90% af patienterne. Hormonal substitutionsterapi er ofte indiceret på grund af den ledsagende hypofyseinsufficiens. Synsbane- og hypothalamusgliom Disse tumorer udgør ca. 1% af primære hjernetumorer og optræder langt overvejende hos børn som benigne astrocytomer, sjældnere hos voksne som maligne astrocytomer med en median overlevelse på
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 7: Kap18.fm Page 405 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?