Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 422 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 422 | TUMORER I NERVESYSTEMET Prognose Som ved primære tumorer er behandlingseffekten afhængig af patientens kliniske neurologiske tilstand ved behandlingens start. Har patienten gangfunktion, kan denne bevares hos 80%, medens gangfunktionen kun genetableres hos 15% af de patienter, der ikke kan gå ved behandlingsstart. Ved mammacancer, prostatacancer og lymfomer med spinale metastaser ses ofte lang overlevelse (Fig. 18.18). Bivirkninger af strålebehandling Subakut strålemyelopati (ødem) er almindelig, helt benign og optræder med en latens fra nogle uger til nogle måneder. Den kan vise sig ved Lhermittes symptom (kapitel 3) og svinder efter nogen tid. Kronisk strålemyelopati (hyalin vaskulopati med medullær infarcering) optræder efter en latens på måneder til år og viser sig ved progredierende medullære symptomer, som kan standse eller progrediere til et komplet tværsnitssyndrom. Den vigtigste differentialdiagnose er medullær kompression fra en metastase eller en primær intraspinal rumopfyldende proces. MR-skanning er ofte nødvendig for at afklare differentialdiagnosen. <strong>Tumorer</strong> i perifere nerver Primære perifere nervetumorer Disse kan inddeles i tumorer der udgår fra nerveceller (neurogene) og dem, der udgår fra andre celle typer (ikke-neurogene). Begge kan være maligne eller benigne. Neurogene tumorer. Disse er sjældne, hyppigst er neuroblastomet, som kan blive ganske stort. Denne sjældne tumor kan også opstå i binyremarven fra ganglieceller. I nogle tilfælde svinder de spontant eller skifter type til eksempelvis ganglioneurom. Ikke-neurogene tumorer. Schwannomer er den hyppigste perifere nervetumor, typisk optrædende i 30-50-årsalderen. De er benigne og optræder typisk som solitære tumorer, men kan være multiple, specielt når de optræder ved neurofibromatosis type 1 (NF1). Tumoren udgår fra en enkelt nervefascikel og kan under operationsmikroskopet fjernes uden at skade de andre fascikler i nerven. Det er langsomt voksende tumorer, og i nogle tilfælde kan det være rimeligt blot at observere patienten over længere tid. Neurofibromer, der også udgår fra bindevævet, involverer i modsætning til schwannomer oftest flere fascikler i nerven, hvilket øger risikoen for neurologiske deficit ved kirurgisk fjernelse af tumor. Halvdelen af neurofibromerne optræder i forbindelse med NF1. Smerter, progredierende neurologiske udfald og i sjældnere tilfælde kosmetiske og funktionelle hensyn kan afgive indikation for kirurgisk behandling. Malign degenerering af neurofibromer ses hos ca. 5% og bør mistænkes ved hastig vækst. Neurogene sarkomer er relativ sjældne højmaligne tumorer, hvor halvdelen netop ses hos patienter med NF1. Behandlingen er en bloc resektion med efterfølgende strålebehandling. 5-års-overlevelsen er ca. 15% for NF1 patienter og ca. 50% for ikke NF1 patienter.
Kap18.fm Page 423 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM Lipomer er benigne tumorer som enten kan være lokaliseret uden på nerven, hvor radikal fjernelse oftest er mulig, eller som en infiltrativt voksende tumor mellem nerve fasciklerne. Sekundære perifere nervetumorer Plexus brachialis metastaser. Dette er en almindelig metastaseform i det perifere nervesystem og ses specielt ved mamma- og lungecancer. Metastaserne er lokaliseret i lymfeknuderne, hvor de komprimerer nerverne og undertiden også invaderer dem direkte. Smerter er det hyppigste debutsymptom og kan optræde uger til måneder før neurologiske udfaldssymptomer. Smerterne er ofte lokaliseret til skulderen og kan stråle medialt ned mod albuen. Hos nogle af patienterne ses der et ipsilateralt Horners syndrom på grund af indvækst i truncus sympaticus (Pancoast syndrom). Lammelser og føleudfald afhænger af hvilke dele af plexus brachialis, der er afficeret. Differentialdiagnosen er en fokal neuropati efter kirurgi eller strålebehandling. Den væsentligste undersøgelse er MR-skanning. Kirurgi er sjældent mulig, og behandlingen består dels i stråle- og dels i kemoterapi. Plexus lumbosacralis metastaser. De ses ved blære, prostata og uterus cancer, samt ved lymfomer. Metastatisk infiltration i selve den perifere nerve. Dette er meget er sjældent. Det medfører en konstant brændende smerte og nedsat sensibilitet i nervens innervationsområde. Mest almindelig er infiltration af en interkostalnerve fra en metastase i en ryghvirvel. T UMORER I PERIFERE NERVER | 423
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 23: Kap18.fm Page 421 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?