Tumorer i nervesystemet

Kap18.fm Page 422 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM
422 | TUMORER I NERVESYSTEMET
Prognose
Som ved primære tumorer er behandlingseffekten
afhængig af patientens kliniske neurologiske tilstand
ved behandlingens start. Har patienten gangfunktion,
kan denne bevares hos 80%, medens gangfunktionen
kun genetableres hos 15% af de patienter, der
ikke kan gå ved behandlingsstart. Ved mammacancer,
prostatacancer og lymfomer med spinale metastaser
ses ofte lang overlevelse (Fig. 18.18).
Bivirkninger af strålebehandling
Subakut strålemyelopati (ødem) er almindelig, helt
benign og optræder med en latens fra nogle uger til
nogle måneder. Den kan vise sig ved Lhermittes
symptom (kapitel 3) og svinder efter nogen tid. Kronisk
strålemyelopati (hyalin vaskulopati med medullær
infarcering) optræder efter en latens på måneder
til år og viser sig ved progredierende medullære
symptomer, som kan standse eller progrediere til et
komplet tværsnitssyndrom. Den vigtigste differentialdiagnose
er medullær kompression fra en metastase
eller en primær intraspinal rumopfyldende proces.
MR-skanning er ofte nødvendig for at afklare
differentialdiagnosen.
Tumorer i perifere nerver
Primære perifere nervetumorer
Disse kan inddeles i tumorer der udgår fra nerveceller
(neurogene) og dem, der udgår fra andre celle typer
(ikke-neurogene). Begge kan være maligne eller
benigne.
Neurogene tumorer. Disse er sjældne, hyppigst er neuroblastomet,
som kan blive ganske stort. Denne
sjældne tumor kan også opstå i binyremarven fra
ganglieceller. I nogle tilfælde svinder de spontant eller
skifter type til eksempelvis ganglioneurom.
Ikke-neurogene tumorer. Schwannomer er den hyppigste
perifere nervetumor, typisk optrædende i 30-50-årsalderen.
De er benigne og optræder typisk som solitære
tumorer, men kan være multiple, specielt når de
optræder ved neurofibromatosis type 1 (NF1). Tumoren
udgår fra en enkelt nervefascikel og kan under
operationsmikroskopet fjernes uden at skade de
andre fascikler i nerven. Det er langsomt voksende
tumorer, og i nogle tilfælde kan det være rimeligt blot
at observere patienten over længere tid.
Neurofibromer, der også udgår fra bindevævet, involverer
i modsætning til schwannomer oftest flere fascikler
i nerven, hvilket øger risikoen for neurologiske
deficit ved kirurgisk fjernelse af tumor. Halvdelen
af neurofibromerne optræder i forbindelse med
NF1. Smerter, progredierende neurologiske udfald
og i sjældnere tilfælde kosmetiske og funktionelle
hensyn kan afgive indikation for kirurgisk behandling.
Malign degenerering af neurofibromer ses hos
ca. 5% og bør mistænkes ved hastig vækst.
Neurogene sarkomer er relativ sjældne højmaligne tumorer,
hvor halvdelen netop ses hos patienter med
NF1. Behandlingen er en bloc resektion med efterfølgende
strålebehandling. 5-års-overlevelsen er ca. 15%
for NF1 patienter og ca. 50% for ikke NF1 patienter.