Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 418 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 418 | TUMORER I NERVESYSTEMET teralt beliggende ekstramedullære tumorer. De fleste primære ekstramedullære tumorer og nogle velafgrænsede intramedullære tumorer, eksempelvis ependymomer, kan fjernes komplet. Infiltrerende intramedullære tumorer kan kun fjernes partielt, men der kan opnås dekompression med mulighed for symptombedring i længere tid. En nydiagnosticeret intramedullær tumor, der ikke kan fjernes, bør altid biopseres. 100 80 60 40 20 % overlevelse Neurinom Meningeom Ependymom Astrocytom 0 0 1 3 5 10 15 Figur 18.17. Overlevelseskurver for de mest almindelige primære spinaltumorer. år Figur 18.16. MR-skanning (to forskellige fremstillinger) af en primær intramedullær cervikal tumor (ependymom, hvid pil) med syrinx (sort pil). Effekt af strålebehandling ved benigne tumorer er ikke bevist, men anvendes nogle gange ved hastig progression af symptomer. Strålebehandling er indiceret ved maligne spinale astrocytomer. Prognose Prognosen quo ad restitutionem afhænger af de forudbestående symptomers sværhedsgrad og udviklingshastighed, hvorfor tidlig diagnose og behandling er af essentiel betydning. Principielt har patienter med godartede tumorer, der kan fjernes helt, lang overlevelse og få udfaldssymptomer, medens patienter med en infiltrerende tumor har en kortere overlevelse og sværere udfaldssymptomer. Efter ekstirpation af en godartet ekstramedullær tumor med langsom vækst kan medulla således i vidtgående grad »funktionelt« restitueres. Har en patient derimod haft et komplet medullært tværsnitssyndrom i mere end 6-12 timer, er der kun en lille chance for – selv ved en langsomt voksende benign tumor, at operation eller radioterapi kan genetablere gang- og blærefunktion. Prognosen afhænger af tumortypen, 85% af de patienter, som er opereret for meningeom eller nerveskedetumor, er i live og raske 15 år efter diagnosen (Fig. 18.18). Ved astrocytom og ependymom er ho-
Kap18.fm Page 419 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 100 Overlevelse (%) 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 C. pulmonis C. prostatae C. renis C. mammae 100 200 300 400 500 600 700 dage Figur 18.18. Overlevelseskurver, der viser prognosen for fire cancertyper efter behandling for spinalt tværsnitssyndrom. vedparten af patienterne i live efter 5 år, men de kan have udfaldssymptomer fra medulla spinalis eller cauda equina. Pareserne medfører ofte sekundære infektiøse komplikationer fra urinveje eller lunger. Specielle former for primære spinale tumorer Ekstramedullære spinale tumorer Nerveskedetumorer. Denne gruppe omfatter schwannomer og neurofibromer. De fleste er solitære schwannomer typisk optrædende i alderen 40-70 år. Multiple neurofibromer ses ved neurofibromatose. Nerveskede-tumorer optræder lige hyppigt hos de to køn og findes jævnt fordelt i spinalkanalen. Timeglas neurinom kaldes de 10-15%, der vokser ud langs nerveroden gennem foramen intervertebrale, og således både er intra- og ekstradurale samt intra- og ekstraspinale. Ca. 10% af nerveskedetumorerne er epidurale eller paraspinale, mens 1% er intramedullære. Malignitet er sjælden (2,5%) og behæftet med en dårlig prognose. Godt halvdelen af maligne nerveskedetumorer optræder hos patienter med neurofibromatose. For de benigne er radikal kirurgi som regel muligt. Her er det oftest nødvendigt at dele nerveroden proksimalt og kaudalt for tumor, men dette medføre S PINALKANALENS TUMORER | 419 sjældent betydelige udfaldssymptomer. Recidiv er sjældent efter »radikal« fjernelse. Meningeomer. De er i typiske tilfælde placeret intraduralt ekstramedullært, dog er 10% helt eller delvist ekstradurale. Thorakale meningeomer udgør 80% af gruppen. Som for de intrakranielle meningeomer er de spinale hyppigst i seniet og dobbelt så hyppige hos kvinder som hos mænd. De spinale meningeomer er ofte kalkholdige. De vokser aldrig ind i columna. Radikal kirurgisk fjernelse af tumor er mulig i de fleste tilfælde, oftest med en unilateral adgang (hemilaminektomi, pedikulotomi). Recidiv ses hos 10-15% efter 20 år på trods af »radikal« fjernelse. Ependymomer. Knap halvdelen af spinale ependymomer er lokaliseret i filum terminale, og ependymomer er således langt den hyppigste filum terminale tumor. Myxopapillære ependymomer er den histologiske type, der oftest findes i filum terminale, en type, der er mere benign end de øvrige ependymomer. De optræder gennem hele livet, hyppigst i 30-50-årsalderen og lidt hyppigere hos mænd end kvinder. Den optimale behandling er kirurgisk fjernelse af tumor in toto for at undgå spredning af tumorceller med likvor. Dette er muligt ved mindre tumorer, men for større tumorer kan en betydelig del af cauda equina forløbe gennem tumor. I disse tilfælde må tumor fjernes i mindre stykker og risikoen for spredning eller ikke radikal fjernelse er betydelig. Patienterne bør følges med MR-skanning, og ved aggressiv vækst af resttumor må reoperation eller strålebehandling overvejes. Inklusionstumorer. Det drejer sig om de samme typer som de intrakranielle inklusionstumorer. De findes hyppigst lavt thorakalt og lumbalt, og kan være intra- som ekstramedullært lokaliseret. En del kan fjernes radikalt, medens andre fremstår udtalt adhærent til medullas overflade og derfor ikke kan fjernes radikalt. Andre. Paragangliomer, hæmangioblastomer, ganglioneuromer er alle sjældne spinale tumorer. Intramedullære spinale tumorer Astrocytomer. De spinale astrocytomer udgør generelt 3% af alle astrocytomer, men de udgør 90% af spinale tumorer før 10-års-alderen og 60% fra 10 og
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 19: Kap18.fm Page 417 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?