Tumorer i nervesystemet

More documents

Recommendations

Info

Kap18.fm Page 412 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 412 | TUMORER I NERVESYSTEMET Figur 18.11. MR-skanning af astrocytom i mesencephalon og pons hos yngre kvinde. Hjernestammetumorer <strong>Tumorer</strong> i hjernestammen udgør ca. 10% af intrakranielle tumorer hos børn og 1% hos voksne. Overordnet inddeler man hjernestammetumorer i diffuse og fokale, hvor de diffuse udgør ¾. Initialt har patienterne diskrete bilaterale symptomer med påvirkning af kernerne i hjernestammen. Symptomatologien på diagnosetidspunktet er oftest en kombination af udfaldssymptomer fra kranienerverne og de lange ledningsbaner. De diffuse hjernestammetumorer er næsten altid maligne, og diagnosen stilles ved MRskanning (Fig. 18.11). Histologisk verifikation af de diffuse hjernestammetumorer ved åben eller stereotaktisk biopsi er behæftet med betydelige risici og oftest uden terapeutisk konsekvens, da patienterne ikke kan hjælpes kirurgisk. Alle bør derfor tilbydes strålebehandling evt. suppleret med kemoterapi. De fokale hjernestammetumorer er oftest histologisk lavmaligne astrocytomer og dem, der præsenterer sig på overfladen af hjernestammen, kan være kirurgisk tilgængelige. Afhængig af tumors histologi anvendes radio- og kemoterapi. 5-års-overlevelsen er ca. 30%, og den dårligste prognose ses ved de diffuse tumorer. Figur 18.12. MR-skanning af akustikusneurinom i den cerebellopontine vinkel før og efter intravenøs indgift af kontrast. Ekstracerebellare tumorer Schwannomer. Disse tumorer udgår fra de Schwannske celler. Langt den hyppigste lokalisation er VIII. kranienerve, ofte kaldet akustikusneurinom, men en mere korrekt betegnelse er vestibularis schwannom, da det udgår fra n. vestibularis. De ses hyppigst i aldersklassen 50-70 år. De initiale symptomer er ensidig øresusen, tiltagende døvhed og svimmelhed samt senere facialis påvirkning. Symptomerne skyldes kompression af VII. og VIII. kranienerve i meatus acusticus internus. Ved meget store tumorer ses desuden kompression af cerebellum og hjernestamme med ataksi, supranukleær ekstremitets parese, samt afficeret cornea refleks og sensoriske forstyrrelser i ansigtet ved kompression af n. trigeminus (kapitel 7). Tumor er langsomt voksende, og symptomerne progredierer ofte langsomt. Mange patienter har haft symptomer i mange år, før diagnosen stilles. Auditive og vestibulære funktionsundersøgelser samt MR-skanning (Fig. 18.12) er vigtige i diagnostikken. Bilaterale tumorer kan ses ved neurofibromatosis type II. Tumor kan i de fleste tilfælde fjernes radikalt, oftest translabyrintært, hvor tumor fjernes efter opmejsling af os mastoideum. Denne operationsteknik medfører altid samsidig permanent døvhed. I de tilfælde, hvor tumor fjernes ved en adgang gennem fossa posterior eller med en subtemporal adgang kan en brugbar hørelse bevares hos en mindre del af patienterne. Generelt ses peroperativ læsion af nervus facialis hos ca. 50% og permanent (perifer) facialis parese hos 20%. Ved læsion af n. facialis kan der senere udføres en facialis-hypoglossus anastomose, som efter optræning kan give nogen funktion af ansigtets mimiske muskulatur. Langtidsprognosen er oftest
Kap18.fm Page 413 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM S PECIELLE FORMER FOR PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 413 god med en lav recidivfrekvens. Stereotaktisk radiokirurgi og radioterapi spiller en stadig større rolle som primær behandling. Målet er her at standse tumors vækst, udsigten til en bevaret hørelse er større end ved åben kirurgi, ligesom facialis parese er ekstremt sjælden. Behandling er primært velegnet til tumorer under 3,5 cm i diameter. Inklusionstumorer Dermoid, epidermoid, lipom, teratom og embryom er alle tumorer der skyldes displacering af væv ind i neuralrøret under lukningen af dette tidligt i føtallivet. Dermoid og epidermoid ses ofte i fossa posterior, men kan også findes supratentorielt. Teratomer og lipomer ses typisk supratentorielt. Disse tumorer er hyppigst benigne og kan som regel fjernes radikalt. Glomus jugulare tumor Dette er en relativ sjælden tumor, som udgår fra det paraganglionære væv omkring bulbus jugularis. Den er – uden at det vides hvorfor – 6 gange hyppigere hos kvinder end mænd. Det er en benign tumor, som har en tendens til at vokse langs kar og nerver, hvilket vanskeliggør radikal operation. Ved vækst af resttumor efter kirurgi anvendes radioterapi. <strong>Tumorer</strong> i kraniet Kraniets primære tumorer (osteomer, meningeomer, hæmangiomer, dermoider, epidermoider, kondromer, osteoclastomer, lipomer) er langt hyppigst benigne og karakteriseret ved en langsom vækst. De opdages som en spontant opstået bule på kraniet eller som et tilfældigt fund ved en skanning udført af anden årsag. Ved lokalisation i basis cranii kan karakteristiske fokal symptomer med kranienerve udfald ses (kapitel 7). Chordom er en sjælden malign tumor, som udgår fra føtallivets notokord. Denne tumor er ofte lokaliseret i clivus og kan i nogle tilfælde fjernes radikalt. Radioterapi med højdosis er indiceret. Kondrosarkomer kan ses med samme lokalisation og kan ikke sikkert billeddiagnostisk skelnes fra chordomer. Dette er dog af mindre betydning, da behandlingen er den samme. Osteogene sarkomer og fibrosarkomer er andre sjældne maligne primære kranietumorer. Carcinom metastaser udgør 60% af kraniets tumorer, 90% af disse patienter har andre knoglemetastaser. Andre tumorformer er plasmacytomer, som kan optræde som solitære læsioner eller som led i en generaliseret myelomatose, Ewings sarkom som i kraniet oftest er en metastatisk læsion, eosinofile granulomer, der hyppigst optræder som en solitær benign læsion, der kan fjernes kirurgisk og Mb. Paget og fibrøs dysplasi som er to tilstande med ændret knogleomsætning.
Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
Page 13: Kap18.fm Page 411 Thursday, March 1

Tumorer i nervesystemet

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?