Tumorer i nervesystemet
Tumorer i nervesystemet Tumorer i nervesystemet
Kap18.fm Page 410 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM 410 | TUMORER Konveksitetsmeningeom 34% Kilebensvingemeningeom 17% lateralt medialt Tentorium meningeom Ved den cerebellopontine vinkel Desuden orbitae og laterale ventrikler I NERVESYSTEMET klarer patientens symptomer. Ved sådanne asymptomatiske meningeomer er den bedste strategi som regel, at følge patienten med kontrolskanning initialt efter 3-6 måneder, siden med intervaller på 1-5 år. Ved symptomatiske meningeomer er den primære Clivus + foramen magnum Figur 18.7. Teoretisk oversigtsbillede af meningeomers placering overalt i det intrakranielle rum. Figur 18.8. Sagittal MR-skanning af parieto-occipitalt meningeom, før og efter intravenøs indgift af kontrast. Falxmeningeom 22% (parasagittalt) Olfaktorius meningeom Tuberculum sellae meningeom behandling kirurgisk, og målet er komplet resektion, hvis dette er muligt uden væsentlig morbiditets og mortalitets risici. Dette er i fleste tilfælde muligt ved de overfladisk placerede meningeomer, fx konveksitet og laterale kilebensvinge, medens komplet resektion af visse basis cranii meningeomer kan være behæftet med en betydelig morbiditets risiko, eksempelvis et medialt kilebensvinge meningeom med indvækst i sinus cavernosus. Efter radikal fjernelse er in loco recidiv frekvensen ca. 10% efter 20 år. Udtalt peritumoralt ødem, histologisk klassifikation som atypisk eller anaplastisk og koagulation af insertionsstedet frem for kirurgisk fjernelse forøger alle risikoen for recidiv. Radioterapi (typisk stereotaktisk) anvendes nogle gange ved påvist vækst af resttumor efter kirurgi, ved ikke-benign histologi, og sjældnere som primær terapi i tilfælde, hvor tumors placering eller
Kap18.fm Page 411 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM S PECIELLE patientens almen tilstand øger de kirurgiske risici betydeligt. Infratentorielle tumorer Mange tumorer i fossa posterior medfører hydrocephalus på grund af hæmmet CSF afløb fra det supratentorielle ventrikelsystem. Intracerebellare tumorer Astrocytom. De cerebellare astrocytomer ses hyppigst hos børn og yngre voksne og oftest som en cystisk proces med en vægtumor (Fig. 18.9). De findes i to histologisk benigne former, det juvenile (pilocytiske, grad 1), som kan fjernes radikalt, og som ikke recidiverer, og det diffuse (fibrillære, grad 2), hvor der er tilbøjelighed til recidiv efter 10-15 år. Medulloblastom. Denne ses langt hyppigst hos børn i cerebellum, oftest i vermis. Det er en malign tumor, der påvises dobbelt så hyppigt hos drenge som piger. Den tilhører PNET gruppen (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours), som, når den undtagelsesvis ses hos voksne er ligeså hyppigt lokaliseret supra- som infratentorielt. Den spredes ofte med CSF såvel intrakra- Figur 18.9. MR-skanning af et cerebellart astrocytom efter indgift af intravenøst kontrast hos 12-årig pige. Der ses en udtalt opladning i den velafgrænsede cystiske tumor. FORMER FOR PRIMÆRE INTRAKRANIELLE TUMORER | 411 nielt som i spinalkanalen, hvorfor det primært er vigtigt at udføre såvel kraniel som spinal MR-skanning. Behandlingen er operation suppleret med radio- og kemoterapi. Ved MR påvist udsæd udvides radioterapi til at omfatte hele den kraniospinale akse, medens børn < 3 år kun behandles med kemoterapeutica. Med denne behandling er 5-års-overlevelsen øget fra 5% for 50 år siden til mellem 60-80%. Der er påvist 2 forskellige genetiske typer, hvoraf den ene er mere påvirkelig af kemoterapi end den anden. Ependymom. De udgår fra ependymceller enten i ventrikelsystemet, oftest i fossa posterior, eller kaudalt i spinalkanalen og udgør mindre end 5% af de primære hjernetumorer. Ependymomer er oftest benigne, 80% af de spinale og 60% af de supraspinale. Tumorerne er velafgrænsede og målet er radikal fjernelse, som medfører at 50-60% er i live efter 5 år. Postoperativ radioterapi øger overlevelsen ved intrakranielle ependymomer hos både børn og voksne. Hæmangioblastom. Dette er en benign vaskulær tumor, der hyppigst forekommer sporadisk, men som også optræder som led i det arvelige von Hippel- Lindaus syndrom (vHL) med angiomatøse processer i cerebellum, retina, nyrer, binyrer og pankreas. Patienterne kan have polycytæmi, da tumor producerer erytropoietin. Tumorerne er ofte cystiske og lokaliseret i cerebellum (Fig. 18.10). Ved vHL ses ofte multiple hæmangioblastomer. Diagnosen stilles ved CT- og MR-skanning samt ved histologisk verifikation. Behandlingen er ekstirpation, og prognosen er sædvanligvis god. Alle patienter med hæmangioblastomer bør screenes for vHL, idet dette syndrom er forbundet med betydeligt øget risiko for nyrekræft. Ved partiel fjernelse er strålebehandling en mulighed. Figur 18.10. MR-skanning af et cerebellart hæmangioblastom før og efter intravenøs indgift af kontrast.
- Page 1 and 2: Kap18.fm Page 399 Thursday, March 1
- Page 3 and 4: Kap18.fm Page 401 Thursday, March 1
- Page 5 and 6: Kap18.fm Page 403 Thursday, March 1
- Page 7 and 8: Kap18.fm Page 405 Thursday, March 1
- Page 9 and 10: Kap18.fm Page 407 Thursday, March 1
- Page 11: Kap18.fm Page 409 Thursday, March 1
- Page 15 and 16: Kap18.fm Page 413 Thursday, March 1
- Page 17 and 18: Kap18.fm Page 415 Thursday, March 1
- Page 19 and 20: Kap18.fm Page 417 Thursday, March 1
- Page 21 and 22: Kap18.fm Page 419 Thursday, March 1
- Page 23 and 24: Kap18.fm Page 421 Thursday, March 1
- Page 25 and 26: Kap18.fm Page 423 Thursday, March 1
Kap18.fm Page 410 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM<br />
410<br />
| TUMORER<br />
Konveksitetsmeningeom 34%<br />
Kilebensvingemeningeom 17%<br />
lateralt<br />
medialt<br />
Tentorium meningeom<br />
Ved den cerebellopontine<br />
vinkel<br />
Desuden orbitae og laterale ventrikler<br />
I<br />
NERVESYSTEMET<br />
klarer patientens symptomer. Ved sådanne asymptomatiske<br />
meningeomer er den bedste strategi som<br />
regel, at følge patienten med kontrolskanning initialt<br />
efter 3-6 måneder, siden med intervaller på 1-5 år.<br />
Ved symptomatiske meningeomer er den primære<br />
Clivus + foramen magnum<br />
Figur 18.7. Teoretisk oversigtsbillede af meningeomers placering overalt i det intrakranielle rum.<br />
Figur 18.8. Sagittal MR-skanning af parieto-occipitalt meningeom,<br />
før og efter intravenøs indgift af kontrast.<br />
Falxmeningeom 22%<br />
(parasagittalt)<br />
Olfaktorius meningeom<br />
Tuberculum sellae<br />
meningeom<br />
behandling kirurgisk, og målet er komplet resektion,<br />
hvis dette er muligt uden væsentlig morbiditets og<br />
mortalitets risici. Dette er i fleste tilfælde muligt ved<br />
de overfladisk placerede meningeomer, fx konveksitet<br />
og laterale kilebensvinge, medens komplet resektion<br />
af visse basis cranii meningeomer kan være behæftet<br />
med en betydelig morbiditets risiko, eksempelvis<br />
et medialt kilebensvinge meningeom med indvækst<br />
i sinus cavernosus. Efter radikal fjernelse er in<br />
loco recidiv frekvensen ca. 10% efter 20 år. Udtalt peritumoralt<br />
ødem, histologisk klassifikation som atypisk<br />
eller anaplastisk og koagulation af insertionsstedet<br />
frem for kirurgisk fjernelse forøger alle risikoen<br />
for recidiv. Radioterapi (typisk stereotaktisk) anvendes<br />
nogle gange ved påvist vækst af resttumor efter<br />
kirurgi, ved ikke-benign histologi, og sjældnere som<br />
primær terapi i tilfælde, hvor tumors placering eller
Change language