Donor Nyt 107 - Bloddonorerne i Danmark

Donor Nyt 107 - Bloddonorerne i Danmark Donor Nyt 107 - Bloddonorerne i Danmark

07.09.2013 Views

Den sjældne blodsygdom Mange af Danmarks bloddonorer kender til fænomenet blodmangel, også kaldet anæmi, hvor der er mangel på røde blodlegemer. Derimod er der ikke mange, der ved, at det modsatte også kan være tilfældet. I sjældne tilfælde danner kroppen for meget blod. Denne blodsygdom kaldes polycytæmia vera. Tekst: Margrethe Holm Wandall Kilde: Ole Weis Bjerrum, overlæge Kun få tilfælde Polycytæmia vera er en sjælden kronisk blodsygdom. Hvert år bliver der kun registreret omkring 120 tilfælde i hele Danmark. når en patient bliver diagnosticeret med blodsygdommen polycytæmia vera, betyder det, at kroppen danner ekstraordinært mange blodlegemer. Polycytæmia vera Plasma Blodplader og hvide blodlegemer Røde blodlegemer 10 Donor Nyt • juni 2013 oversættes også direkte til ”for mange celler i blodet”. Cellerne i blodet bliver dannet i knoglemarven, og det er primært de røde blodlegemer, der bliver produceret for mange af, men hos de fleste patienter dannes der også for mange hvide blodlegemer og blodplader. Vores blod De røde blodlegemer indeholder et protein, som hedder hæmoglobin. Normal Anæmi Polycytæmia vera Det er dette protein, der giver blodet dets karakteristiske røde farve. Hæmoglobin er et transportprotein, og det udfører en meget vigtig funktion i kroppen. Hæmoglobinet transporterer ilten, vi indånder i lungerne, videre ud til vores organer, væv og muskler. Bagefter optager hæmoglobinet det CO2, der blev dannet, som så transporteres hen til lungerne, hvorfra det bliver udåndet. Ved polycytæmia vera er de røde blodlegemer fysisk mindre end normalt, men knoglemarven danner så mange af dem, at blodet alligevel bliver ”tykkere” end normalt blod. Det betyder, at blodet ikke flyder så let gennem årerne. Symptomer I kraft af blodets øgede tykkelse vil det have sværere ved at passere kroppens små blodårer. Derfor er symptomerne på polycytæmia vera for eksempel iltmangel, som Blodet består af plasma, blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer. Blodet hældes op i et reagensglas. Blodplader og de røde og hvide blodlegemer vil falde til bunds og plasmaet ligge øverst.

Hæmatokrit (%) kommer til udtryk ved hovedpine og træthed. Der kan i mange tilfælde være en tendens til øget svedproduktion og kløe, som især vil kunne mærkes efter et varmt bad. Patienter med sygdommen vil ofte være rødmossede, fordi blodlegemerne udspiler blodkarrene. På grund af det tyktflydende blod vil der også være en øget tendens til blodpropper. Polycytæmia vera er en kronisk sygdom, og ved næsten alle tilfælde er der sket en ændring i en specifik celleregulation, der hedder JAK2. ændringen resulterer i en fejl i celleproduktionen, fordi knoglemarven ikke kan kontrollere dannelsen af nye cel­ ler og vil producere for mange. Blodets værdier afslører sygdommen Patienter med blodsygdommen polycytæmia vera har en forhøjet hæmoglobinværdi og en forhøjet hæmatokritværdi. Ved polycytæmia vera forøges værdierne i kraft af den øgede mængde af blodlegemer. Patienter med polycytæmia vera kan have en hæmatokritværdi på helt op til 70 procent. Blodsygdommen udvikler sig langsomt, og der kan gå år, før sygdommens symptomer viser sig. I begyndelsen vil patienten ikke have symptomer, og første symptom kan være en blodprop, men heldigvis stilles diagnosen også i forbindelse med rutineundersøgelser eller efter et besøg i blodbanken. Diagnosen stilles blandt andet ved en undersøgelse af knoglemarven og ved påvisning af ændring i JAK2­regulationen i en blodprøve. Der bliver også taget en blodprøve for at undersøge, om patientens hæmoglobin­ og hæmatokritværdier er forhøjede. Hvis det er muligt, bliver tidligere blodværdier vurderet af blodbanken for at se, om der har været udsving i patientens værdier. Effektiv behandling Patienter med polycytæmia vera behandles ved at blive tappet regelmæssigt ligesom bloddonorer. Patienter med polycytæmia vera bliver tappet for cirka 500 milliliter per gang. Det er en smule mere end ved en normal bloddonortapning. Tapningerne udføres regelmæssigt, indtil mængden af blod bliver normaliseret. Dette indebærer, at patienterne tappes, indtil deres hæmatokritværdi er under 45 procent. ud over regelmæssige tapninger får patienterne ”hjertemagnyl”, som forebygger blodpropper. I nogle tilfælde vil det være nødvendigt at give celledræbende medicin. Til ældre Patienter med polycytæmia vera tappes regelmæssigt ligesom bloddonorer, således at hæmatokritværdien er under 45 procent. Illustration: Birgitte Lerche-Barlach anvendes som regel en mild form for cellegift, som hæmmer dannelsen af blodplader og bliver givet for at sænke antallet af blodlegemer. mange andre patienter kan behandles med et signalstof, som hæmmer dannelsen af blodets celler. Det er især forskellene i bivirkninger imellem de to lægemidler, der er af betydning for, hvilken behandling der anvendes. umiddelbart lyder det, som om patienter med polycytæmia vera er de oplagte superdonorer, da de har blod i overskud. men blodet kan ikke bruges til blodtransfusioner på grund af behandlingen med medicin. Derfor er patienter med denne sjældne blodsygdom udelukket som bloddonorer. Hæmatokritværdi: mængden af røde blodlegemer i forhold til hele blodmængden er udtryk for hæmatokritværdien. Jo flere røde blodlegemer, desto højere hæmatokritværdi. Hæmoglobinværdi: udtryk for mængden af hæmoglobin i blodet. Donor Nyt • juni 2013 11

Den sjældne<br />

blodsygdom<br />

Mange af <strong>Danmark</strong>s bloddonorer kender til fænomenet blodmangel, også<br />

kaldet anæmi, hvor der er mangel på røde blodlegemer. Derimod er der ikke<br />

mange, der ved, at det modsatte også kan være tilfældet. I sjældne tilfælde<br />

danner kroppen for meget blod. Denne blodsygdom kaldes polycytæmia vera.<br />

Tekst: Margrethe Holm Wandall<br />

Kilde: Ole Weis Bjerrum, overlæge<br />

Kun få tilfælde<br />

Polycytæmia vera er en sjælden<br />

kronisk blodsygdom. Hvert år<br />

bliver der kun registreret omkring<br />

120 tilfælde i hele <strong>Danmark</strong>. når<br />

en patient bliver diagnosticeret<br />

med blodsygdommen polycytæmia<br />

vera, betyder det, at kroppen<br />

danner ekstraordinært mange<br />

blodlegemer. Polycytæmia vera<br />

Plasma<br />

Blodplader<br />

og hvide<br />

blodlegemer<br />

Røde<br />

blodlegemer<br />

10 <strong>Donor</strong> <strong>Nyt</strong> • juni 2013<br />

oversættes også direkte til ”for<br />

mange celler i blodet”.<br />

Cellerne i blodet bliver dannet i<br />

knoglemarven, og det er primært<br />

de røde blodlegemer, der bliver<br />

produceret for mange af, men<br />

hos de fleste patienter dannes der<br />

også for mange hvide blodlegemer<br />

og blodplader.<br />

Vores blod<br />

De røde blodlegemer indeholder et<br />

protein, som hedder hæmoglobin.<br />

Normal Anæmi Polycytæmia<br />

vera<br />

Det er dette protein, der giver<br />

blodet dets karakteristiske røde<br />

farve. Hæmoglobin er et transportprotein,<br />

og det udfører en meget<br />

vigtig funktion i kroppen. Hæmoglobinet<br />

transporterer ilten, vi<br />

indånder i lungerne, videre ud til<br />

vores organer, væv og muskler.<br />

Bagefter optager hæmoglobinet<br />

det CO2, der blev dannet, som<br />

så transporteres hen til lungerne,<br />

hvorfra det bliver udåndet.<br />

Ved polycytæmia vera er de<br />

røde blodlegemer fysisk mindre<br />

end normalt, men knoglemarven<br />

danner så mange af dem, at<br />

blodet alligevel bliver ”tykkere”<br />

end normalt blod. Det betyder, at<br />

blodet ikke flyder så let gennem<br />

årerne.<br />

Symptomer<br />

I kraft af blodets øgede tykkelse vil<br />

det have sværere ved at passere<br />

kroppens små blodårer. Derfor<br />

er symptomerne på polycytæmia<br />

vera for eksempel iltmangel, som<br />

Blodet består af plasma, blodplader,<br />

røde blodlegemer og hvide blodlegemer.<br />

Blodet hældes op i et<br />

reagensglas. Blodplader og de røde<br />

og hvide blodlegemer vil falde til<br />

bunds og plasmaet ligge øverst.

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!