Neurologi – Almen Diagnostik 1

Andre demyeliniserende sygdomme
Encephalomyelitis disseminata acuta: akut, infektiøs nervelidelse forårsaget af et ukendt virus; ligner
dissemineret sklerose, men med mere diffuse symptomer og en i reglen god prognose (uden nye anfald);
anatomisk med et mere akut, betændelsesagtigt billede end dissemineret sklerose.
Akut nekrotiserende hæmoragisk encephalomyelitis (ADEM):
Udbredt perivasculær demyelinisering og hæmoragisk nekrose med granulocytinfiltrationer.
Optræder hos børn efter exantematøse børnesygdomme eller parotitis, hvor hos yngre eller voksne efter
influenza, herpes simplex eller ØLI. Sympromer debuterer 1-2uger efter infektion. Multifokale neurologiske
udfald som ledsages af encephalopatiske symptomer med hovedpine, kvalme, opkast samt
bevidshedspåvirkning. MR skanning, CSF indeholder ofte mononukleære og polymorfe leukocytter, kun
lejlighedsvis oligoklonale bånd. Symptompregression i dage til uger, efterfulgt af stabilisering og langsom
remission. En del får demyliniserede episoder efterfølgende 1. Attak i MS.
Myelinolysis: tilgrundegåen af myelinet omkring nervefibrene (demyelinering), specielt i hjernestammen,
nærmere betegnet i pons (central pontin myelinolyse) hvor de op- og nedadstigende ledningsbaner ligger
særlig tæt. Skaden griber også over på nervefibrene og medfører oftalmoplegi (øjenmuskellammelse, se
ophthalmoplegia), tale- og synkebesvær samt lammelse i arme og ben (tetraplegi), et såkaldt locked-insyndrom
ofte med dødelig udgang. Forekommer hos kroniske alkoholikere, men også efter svær
saltmangel (hyponatriæmi), som korrigeres for hurtigt.
51