Neurologi – Almen Diagnostik 1

Neurologi – Almen
Diagnostik 1
Af Kim Corfixen

Indhold
Anamnese .......................................................................................................................................................... 5
Kranienerverne .................................................................................................................................................. 6
Sensorik og motorik ......................................................................................................................................... 16
ANS .................................................................................................................................................................. 23
Huden .......................................................................................................................................................... 23
Pupillerne ..................................................................................................................................................... 23
Det kardiovaskulære system ....................................................................................................................... 25
Miktion ........................................................................................................................................................ 25
CNS’s vaskulære sygdomme ............................................................................................................................ 26
Symptomer ved fokale læsioner...................................................................................................................... 34
Hemisfæresyndromer .................................................................................................................................. 34
Cerebellum og hjernestammen ................................................................................................................... 35
Mesencephalon ........................................................................................................................................... 36
Pons ............................................................................................................................................................. 36
Medulla oblongata ...................................................................................................................................... 37
Syndromer ved en proces i eller nær basis cranii ........................................................................................ 37
Spinalkanalen............................................................................................................................................... 38
Heriditære ataksier og motor neuron sygdomme .......................................................................................... 39
Myasthenia gravis ............................................................................................................................................ 43
Intrakranielle tumorer ..................................................................................................................................... 45
Demyeliniserende sygdomme ......................................................................................................................... 48
Dissemineret Sklerose (DS eller MS) ........................................................................................................... 48
Andre demyeliniserende sygdomme ........................................................................................................... 51
Polyneuropati .................................................................................................................................................. 52
CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati) ...................................................................... 54
Multifokal Motorisk Neuropati .................................................................................................................... 55
Charcot-Marie-Tooth sygdom ..................................................................................................................... 55
Sygdomme i basalganglierne ........................................................................................................................... 55
Parkinsons sygdom ...................................................................................................................................... 55
Multi system atrofi (MSA) ........................................................................................................................... 57
Steele-Richardson-Olszewskis syndrom ...................................................................................................... 57
Dystoni ......................................................................................................................................................... 57
2

Tourettes syndrom ...................................................................................................................................... 63
Muskelsygdomme ........................................................................................................................................... 63
Dystrofia myotonica (Curschmann- Steinerts sygdom) ............................................................................... 63
Muskeldystrofi Duchenne ........................................................................................................................... 64
Muskeldystrofi Becker-Kiener ..................................................................................................................... 64
Hereditære kanalopatier ............................................................................................................................. 64
Myotonia congenita .................................................................................................................................... 65
Hyperkaliæmisk periodisk paralyse ............................................................................................................. 65
Limb girdle-muskeldystrofi .......................................................................................................................... 65
Facio-skapulo-humeral muskeldystrofi ....................................................................................................... 65
Mitokondriopatier ....................................................................................................................................... 66
Polymyositis ................................................................................................................................................. 67
Dermatomyositis ......................................................................................................................................... 67
Polio ............................................................................................................................................................. 67
Neurologiske sygdomme med relation til alkoholmisbrug ............................................................................. 67
Alkoholintoksikation .................................................................................................................................... 67
Alkoholabstinens syndrom .......................................................................................................................... 68
Wernicke encefalopati/ Korsakow psykose................................................................................................. 68
Alkoholtoksisk encefalopati ......................................................................................................................... 69
Alkoholtoksisk cerebellar atrofi ................................................................................................................... 69
Alkoholisk polyneuropati ............................................................................................................................. 69
Alkoholbetinget myopati ............................................................................................................................. 70
CNS infektioner ................................................................................................................................................ 70
Akut purulent meningitis ............................................................................................................................. 70
Hjerneabsces ............................................................................................................................................... 71
Infektiøs sinustrombose .............................................................................................................................. 72
Tuberkuløs meningitis ................................................................................................................................. 72
Neuroborreliosis .......................................................................................................................................... 73
Neurosyfilis (neurolues) .............................................................................................................................. 73
Aseptisk meningitis ...................................................................................................................................... 74
Encephalitis .................................................................................................................................................. 75
Herpes zoster Helvedesild ........................................................................................................................... 76
AIDS relaterede neurologiske sygdomme ................................................................................................... 77
3

Gang/balance .................................................................................................................................................. 78
Hovedpine ....................................................................................................................................................... 85
Migræne ...................................................................................................................................................... 86
Spændingshvovedpine ................................................................................................................................ 90
Hortons hovedpine ...................................................................................................................................... 91
Sekundære hovedpineformer ..................................................................................................................... 92
Svimmelhed ..................................................................................................................................................... 94
CNS traumata................................................................................................................................................... 98
Kranielle og intrakranielle traumata............................................................................................................ 99
Traumatiske ekstracerebrale hæmatomer ................................................................................................ 103
Spinalkanalens traumatiske sygdomme .................................................................................................... 104
Epilepsi ........................................................................................................................................................... 106
Non epileptiske anfald ................................................................................................................................... 115
Synkoper .................................................................................................................................................... 115
Narkolepsi .................................................................................................................................................. 118
Demens .......................................................................................................................................................... 119
Syringomyeli .................................................................................................................................................. 120
Smertetilstande ............................................................................................................................................. 121
Forhøjet ICP ................................................................................................................................................... 122
Hjerneødem ............................................................................................................................................... 122
Herniering (inkarceration) ......................................................................................................................... 123
Hydrocefalus .............................................................................................................................................. 125
Afasi/Dysartri ................................................................................................................................................. 126
Cerebral parese ............................................................................................................................................. 127
Farmakologi ................................................................................................................................................... 128
Migrænemidler og serotoninantagonister ................................................................................................ 128
Anti-Epileptika ........................................................................................................................................... 129
4

Neurologi – Almen Diagnostik 1
Anamnese
Generel del:
- Alder
- Social status
- Erhverv
- Fritid
- Tobaksforbrug
- Alkohol forbrug
Aktuel(le) lidelse(r):
Specifik del:
- Aktuel(le) lidelse(r)
- Andre organsystemer
- Undersøgelser
- Traume
- Operationer / indlæggelser
- Medicin forbrug
- Familiære dispositioner
- Lokalisation
- Årsag
- Tidspunkt for debut/ varighed Akut eller kronisk (3-6 mdr)
- Konstante eller intermitterende smerter (Husk red flag ved konstant smerte)
Konstante smerter:
Obs på malignitet ved konstant smerte uden variation!
Ved konstant, men varierende intensitet → inflammatoriske eller infektiøse tilstande (traume).
- Forbedrende og forværrende faktorer
- Smertekarakter
Nerve: Skarp og brændende. Specifik udbredning.
Knogle: Dyb, borende og dårligt lokaliseret.
Led: Lokaliseret, men refererer smerte til andre områder.
Muskel: Dump og dårlig lokaliseret smerte. Refererer til andre områder.
Visceral: Dybe, gnavende og diffuse smerter
- Smerteintensitet – VAS
- Døgnvariation – Natlige smerter (OBS red flag), morgensmerter, aftensmerter.
Langvarig morgenstivhed og smerte, som kun forbedres en smule ved aktivitet → inflammatorisk.
Minimal / ingen smerte men udtalt morgenstivhed → degenerative tilstande.
Aftensymptomer:
Smerte som forværres ved bevægelse og mindskes ved ro → mekanisk.
Smerte som forværres ved aktivitet → gentaget mekanisk stress, inflammatorisk eller degenerativ.
- Ændring i forløb frem til nu – bedring, forværring, uændret
- Følgesymptomer: Synkebesvær, Føleforstyrrelser, Kraftnedsættelse, Brystsmerter, Talebesvær,
Balance besvær, Sphinctersymptomer, Gangforstyrrelser, Bryst eller symptomer fra UE, Hovedpine,
Kvalme, Synsforstyrrelser, Svimmelhed.
- Tidligere episoder som aktuelle, eller ryg problemer i øvrigt. – Var det behandlingskrævende? Var
der en eventuel effekt af behandling?
- Anden behandling af aktuelle
5

Andre organsystemer:
- CNS, CP (cardio-pulmonær), GI (gastro-intestinal), UG (urogenital) og øvrige bevægeapparat.
- Vigtigt for helbredsbedømmelse: Er denne patient egnet til manuel behandling og er der en
systemisk årsag til aktuelle lidelse?
- Husk vurdering af almen tilstand og oplysninger om konkurrerende lidelser.
Medicinforbrug:
- Smertestillende under aktuelle og effekt heraf.
- Dagligt medicin indtag (OBS steroider, heparin Osteoporose. Blodfortyndende midler – traumer
og blødninger)
Undersøgelser:
- Billeddiagnostik, blodprøver osv.
Kranienerverne
N. Olfactorius (I)
Generelt:
Lugtereceptorer findes i det olfactoriske epithel i næsecaviteten. Disse celler bliver fornyet hele tiden, dvs.
at de modstrider det at neuroner ikke fornyes. Ved siden af receptorcellerne ligger basalcellerne som er
med til at isolerer hver enkelt receptorcelle, så signalerne ikke går over i hinanden. Receptorcellerne er
bipolære og sender deres axoner (n.olfactorius I) igennem lamina cribrosa til bulbus olfactorius. Herfra
danner de synapser med mitralceller i glomerulus. Mitralcellerne sender deres axoner videre i tr.
Olfactorius og deler sig i en stria medialis og en stria lateralis (lugtecortex) omkring tuberculum olfactorium.
Cilierne på receptorcellerne er indlejret i mucus, og det er kun vandopløselige molekyler som passerer
igennem som vi kan lugte. Dog findes der OBP (odorant binding protein) som transporterer hydrofobe
molekyler over mucus membranen.
Fibrene passerer altså direkte og skal ikke danne synapse i thalamus først. De fleste fibre sendes til det
mediale aspekt af temporallappen, dels i cortex og dels i amygdala (belliggende under cortex). I cortex
ender fibrene i cortex piriforme i uncus delen og vedliggende area entorhinale. Fibrene til amygdala ender i
nc. Corticomediale, som sender efferenter til hypothalamus.
Fordi lugtesansen er i tæt relation til amygdala, vil det have sammenhæng til følelser (limbiske system).
Lugtesans og smagssansen hænger typisk sammen mht. sanseoplevelserne.
Klinisk undersøgelse:
Der testes et næsebor ad gangen, hvor patienten holder sig for det ene næsebor og holder øjnene lukket.
Patienten skal dufte til et aromatisk stof for at stimulere lugtesansen. Menthol og andre stærke lugte kan
bruges for at teste den sensoriske del via trigeminus, da disse er slimhindeirriterende.
Læsion:
Patienter klager først når lugtesans er ophævet bilateralt, anosmi. Dette kan skylde hovedtraume,
6

infektion, aneurisme osv. Hyperosmi forekommer ved psykotiske tilstande eller ved encephalitis. Parosmi
er nedsat lugtesans (typisk under influenza).
N. Opticus (II)
Generelt:
Alle axoner fra gangliecellerne fortsætter til polus posterior ved papilla opticus, hvor de danner n. opticus
(II). De to nerver passerer igennem orbita (canalis opticus) og intræder i kranie caviteten. De går sammen
og danner chiasma opticum hvor de igen fortsætter deres vej diagonalt og danner tractus opticum. Nogle
axoner krydser i chiasma opticum, og andre gør ikke. Corpus geniculatum laterale er endestation for
axonerne, hvor de her synapser og fortsætter som radiatio optica anteriort, lateralt posteriort til lobus
occipitalis i det primære synscortex (brodmann 17, area striata), med omkringliggende sulcus calicarine.
7

Klinisk undersøgelse:
Synsstyrken: Der testes typisk ved brug af Snellens tavle (bogstaver i forskellige størrelser), med et øje ad
gangen. Afstand til tavle er 6meter. Ellers kan udføres grov testning, hvor pt., skal fortælle hvor mange
fingre man holder oppe.
Synsfelt: Kan undersøgges bilateralt samtidig eller unilateralt. Bilateralt kan anvendes ved læsion bag
chiasma opticum. Pt. sidder ca. en meters afstand fra behandler og fokuserer på behandlers næse. Derefter
kan en finger føres ind perifert fra, og pt. skal fortælle hvornår de ser fingeren. Dette kan gentages
unilateralt i de 4 temporale kvadranter. Ved enkelt øje undersøgelse dækkes det andet til. Man kan også
teste synsfeltet ved at placere hænderne i en passende afstand, og pt. skal da sige på hvilken hånd/side du
bevæger fingrene.
Oftalmoskopi bruges til at se om papillen er normal.
Læsioner:
Visustab: Almindelig forekommende, kan afhjælpes med briller. Eller ses det i forbindelse med migræne, og
MS.
Synsfeltet: Se figur. Ellers skotomer som ses ved MS (pletformet synsudfald, retina eller n. opticus).
Papilødem: opsvulmen af n. opticus ved indtrædelse til retina. Deles i ikke-inflamatoriske (stasepapil,
iskæmi m.m.) og inflammatoriske hvor der typisk er synsstyrke udfald. Ved statsepapil er synsstyrken
upåvirket, men der ses forbigående blindhed eller synsnedsættelse. Statsepapil følger et forhøjet ICP efter
24timer., når ICP er nedsat aftager statsepapillen igen.
N. Oculomotorius (III), N.Trochlearis (IV) & N.Abducens (VI)
8

Generelt:
Øjet bevæger sig i en:
- Horisontal bevægelse Om en vertikal akse.
Hovedsageligt m. rectus lateralis et medialis.
- Vertikal bevægelse om en transversal akse. Bevægelse i sagittal plan.
Hovedsageligt m. rectus superior et inferior
- Rotationsbevægelse i frontalplanet om en sagittal akse.
Hovedsageligt m. obliquus superior et inferior
Center for horisontal øjenbevægelse er i PPRF. Sender fibre til n. abducens samt n. oculomotorius. Der er
internucleare neuroner imellem nc. Abducens og nc. Oculomotorius, så når øjet kigger til venstre vil n.
abducens aktivere m. rectus lateralis på vestre øje samt m. rectus medialis på højre øje via n.
oculomototius. Den antagonistiske virkning medfølger at m. rectus medialis på venstre øje og m. rectus
lateralis på højre øje bliver inhiberet. Dette sørger PPRF for.
Ingen direkte forbindelse mellem cotex og nuclei for øjenmuskulaturen.
Voluntær saccader (brodmann 8, Frontal eye field)
Klinisk Undersøgelse:
Iagttage hvilestilling
Teste kommodationsbevægelse – bed pt. om at se til højre/venstre/op/ned
Teste følgebevægelser – pt. skal følge behandlerens finger.
Nystagmus
Pupilreaktion
Akkomodation
Læsioner:
Læsion i det frontale blikcenter: Blikdeviation mod læsionsside og blikparese væk fra læsionsside.
Læsion i occipitale blikcenter: Ingen blikdeviation men blikparese væk fra læsionsside.
9

Fokalt krampeanfald: Blikdeviation væk fra læsionsside ved anfald, efter anfald da som læsion i frontale
blikcenter.
Læsion i pontine blikcenter: Paresen mod læsion, deviation væk fra læsion.
Vertikal blikparese: Læsion i colliculi craniales
Internukleær oftalmoplegi: En læsion der rammer forbindelsesbanerne mellem kernerne for 3. og 6.
hjernenerve (FLM) og giver dobbeltsyn i visse blikretninger. Øjenundersøgelsen viser meget karakteristiske
forhold: ved ensidig læsion vil det samsidige øje ikke kunne føres indad mod næsen, når det andet kigger
udad. Det udaddrejende øjes bevægelse er ledsaget af en grov nystagmus. Symptomet forekommer ofte
ved dissemineret sklerose.
Ataktiske øjenbevægelser: Læsion ved cerebellum eller forbindelsen imellem cerrebellum og
hjernestammen. Voluntære bevægelser er sakkaderende. Desuden ses okulær oscillation (øjne svinger
frem/tilbage inden et punkt er fikseret) og okulogyr instabilitet (sakkaderende uregelmæssige ryk).
Nystagmusformer:
- Heriditær nystagmus: Til stede fra spædbarnsalderen. Frekvens 2slag/sek. Mindst udtalt ved
fremadrettet blik, mest ved blik rettet til en eller begge sider
- Okulær nystagmus: Optokinetisk nystagmus hører til denne gruppe.
- Perifer neuromuskulær insufficiens nystagmus: Myastatenia gravis – hurtig fase i blikretning
- Perifer vestibulær nystagmus: opstår ved pludselig hovedrotation eller ophør heraf – langsom fase
til rotationsside.
- Positionsnystagmus: ses ved vestibulære sygdomme, ophører normalt når pt. har ligget ned i 20sek.
- Central nystagmus: Ses ved læsion omkring 4.ventrikel, FLM eller flocullo-nodularis.
okulogyre kriser: anfald af spastisk, konjugeret drejning af øjnene, mest i retning opad; ved kronisk
hjernebetændelse med parkinsonisme.
Beskadigelse af N. III: (kan ses ved traume, blødning DM)
• Oculomotorisk oftalmoplegi
• Ptose – hængende øjenlåg
• Mydriesis – pupildilation (vs. Miosis)
• Extern strabismus – lateralt udad lidt nedad
• Akkomodationsforstyrrelser (m.ciliaris)
N. abducens skade (NMNL) :
• Hvis ipsilateralt øje ikke kan abduceres.
• Tonsik påvirkning på medial retning
• Diplopi – dobbeltsyn
Nc. Abducens skade (ØMNL)
• - ipsilateral m. rectus lateralis
• - intermediære neuron til kontralateral
m. rectus medialis (Ser konstant til én side).
• Ingen af øjnene kan rettes mod skadet side.
10

• Intakt konvergens (finger mod næse).
N. Trochlearis skade (IV) (Kan skyldes Traume, vaskulært, tumor, DM)
- Innervere m. obliquus sup. Og drejer derfor øjet nedad.
Ved parese se øjet opad og adduceret. Hoved tiltes typisk væk
fra læsionsside for at minimere diplopien.
N. Trigeminus (V)
Generelt:
Afgår fra Pons, hvor den lige herefter danner ganglion trigeminalis. Herfra afgår de tre hovedgrene. V1 – N.
opthalmicus V2 – N. Maxillaris V3 – N.mandibularis.
Somatosensorisk og indeholder lavtærskels mekanoreceptorer, thermoreceptorer og nociceptorer i
ansigtet. Proprioceptorer ender i nc. Mesencephalicus; LTMR i Nc. Principalis og nociceptorer i nc.
Trigeminalis spinalis.
Cornea reflex, nyse reflex (mukøse membraner i næsen), suttereflex (hos børn) og masseter reflex
(monosynaptisk).
Somatisk efferent har et motorisk Nc tigeminalis. Motoriske fibre følger mandibular nerven og er med til at
innervere tyggemusklerne
Sensoriske kerner:
• Spinale (ponsC2/C3) – Smerte & temp fra ansigt
• Principale (pons) – Berøring, tryk, vibration, 2pkt.
• Mesencephale (Ponsmesencephalon) – Proprioception
Motorisk kerne – medialt for principalkernen.
Klinisk Undersøgelse:
Test sensibilitet i ansigt svarende til de tre grene inkl. Cornea refleks.
Motorisk kan kæbe muskler testes samt masseter refleks.
Læsion:
En parese af denne nerve vil typisk kunne ses på tyggemusklerne og beder man patienten åbne munden vil
kæben deviere mod den ramte side. Dette skyldes parese af m. pterygoideus lateralis som trækker
mandiblen fremad er lammet. Desuden almindelige sensibilitetsforstyrrelser for ØMNL og NMNL.
ØMNL ses ved øget masseter refleks.
N. Facialis (VII)
Generelt:
Motorisk nerve fir de mimiske muskler. N. intermedius indeholder sensoriske fibre. Begge forlader
hjernestammen lige under kanten af pons. Går sammen med n. VIII. Deles ved Ganglion geniculi og afgiver
n. petrosus major og den egentlige n. facialis. N. VII udtræder fra kraniet igennem foramen
stylomastoideum. Fra ganglion geniculi afgiver facialis desuden chorda tympani og n. stapedius.
11

Motoriske fibre til nc. N.facialis. Motoriske fibre til panden og rundt om øjnene er både krydsede og
ukrydsede fibre, hvor muskler i den nedre del af ansigtet kun har krydsede fibre.
Klinisk Undersøgelse:
Bed pt. smile og vise tænder, rynke med panden, knibe øjne, ”fløjte”, sur mund. Smagen på forreste 2/3 af
tungen (sødt – surt – salt – bittert)
Læsion:
ØMNL – kun i den nedre del af ansigtet i modsatte side. Typisk i capsula interna.
NMNL – alle ansigtsmuskler på samme side. Dvs. øje kan ikke lukke osv.
Cornearefleks
N. Vestibulocochlearis (VIII)
Generelt:
Deles i n. cochlearis (hørelsen) og n. vestibularis (ligevægt/balance) som fusionere i meatus acusticus
internus og ender i nc. Coclearis og nc. Vestibularis.
12

Klinisk Undersøgelse:
For vestibularis del – Rombergs test, linie- og blindgang. Fast COWS – Cold Opposite. Hælder koldt vand i et
øre og en hurtig fase af nystagmus til modsatte side. Warm Same. Hælder varmt vand i et øre og hurtig fase
af nystagmus til samme side.
Cochlear del – knitre med fingrene foran pt’s. ører.
- Rinnes test: Stemmegaffel sættes på proc. Mastoideus (BC). Pt. fortæller når lyden er væk. Stemmegaffel
placeres med det samme foran øret(AC), og pt skal derefter fortælle når lyden ophører. Normalt skal AC
høres længere end BC. (+) BC>AC.
- Webers test: Stemmegaffel placeres midt på toppen af pt’s hoved. Lyden skal høres ligeligt i begge ører.
Konduktionslæsion er positiv hvis lyd høres højest i afficeret øre. Sensorisk læsion hvis lyd høres højest i
uafficeret øre.
Læsion:
Svimmelhed, balancebesvær, høretab og tinnitus. Se senere under svimmelhed.
N. Glossopharyngeus (IX)
Generelt:
Forlader MO lige rostralt for Vagus. Igennem Foramen jugularis. To sensitive ganglier, ganglion superius og
ganglion inferius. Ligger imellem de to a. carotis interna og ender i plexus pharyngea samt i sinus caroticus.
Somatisk efferente fibre til pharynx muskulaturen er fra Nc. Ambiguus.
Visceral efferent fra nc. Salivatorius inf.
Viseral afferent – nc. Solitarius – Smagsløg. Sensorisk i Nc. Trigeminus.
13

Klinisk Undersøgelse:
Smag på bageste 1/3 af tungen.
Testes typisk i forbindelse med n. vagus (X).
Læsion:
Tab af smagssans bagest på tungen og nedsat spytsekretion (Gl. parotis).
N. Vagus (X)
Generelt:
- Visceral efferent –Nc. Dorsalis. Parasympatiske fibre til hjerte, lunge Oesophagus, trachea, GI, lever,
galleblærer, pancreas.
- Visceral afferent – Nc. Solitarius. Cellelegeme i ganlion nordosum. Kemo & barorec. I aorta.
- Somatisk efferent – Nc. Ambiguus. Pharynx Se ovenstående skema.
- Somatisk afferent – Nc. Trigeminus. Nc. Spinalis (MO) smerte + temp. Nc. Principalis (Pons) andre sanser.
Sensoriske kerner:
- nc. Tr. Solitarius (SVA+GVA) Sanser
- sensoriske trigeminus kerne (GVA) Gastro
Motoriske kerner:
- nc. Ambiguus (SVE) Skelet
- dorsal motorisk vagus kerne (GVE) Glat
Visceral reflex – kontrol af peristaltik i GI, sekretion i bronchie – baroreceptorer Øget BT øget
frekvens visceral efferent nedsætter HR. Samarbejde mellem Nc. Dorsalis og nc. Solitarius.
Brækreflex – Samme princip. Forstyrrelser i maven som overfyldt mave ellerirritation af muscosa skaber et
afferent signal til reflexcenteret som sender en impuls ud til muskulaturen i Gaster og diaphragma samt
pharynx, larynx, den bløde gane og tungen.
Klinisk Undersøgelse:
Bed pt. om at sige ahh og se om ganespejlet bevæger sig som det skal. Læg desuden mærke til dysartri og
dysfagi hos pt. Kan teste brækrefleksen, hvis mistanke om læsion.
Læsion:
Ganespejl hænger også
14

N. Accesorius (XI)
Generelt:
- spinal del og bulbær del. Den spinale del ascenderer igennem foramen magnum til den bulbære del. Den
bulbære del kommer fra Nc. Ambigus.
- Går sammen i en fælles skede med vagus igennem foramen jugularis og den externe ramus forbliver
accessorius og får et nedad bagudrettet forløb og innervere SCM og trapezius.
Klinisk Undersøgelse:
Muskelstyrke for trapezius og SCM
Læsion:
Svag Trapezius eller SCM.
N. Hypoglossus (XII)
Generelt:
- igennem canalis n.hypoglossi
- medialt for a. corotis interna, v. jugularis interna og n. vagus.
- lateralt ud imellem a. carotis interna og v. jugularis interna.
- Nc. Hypoglossi – kun krydsede fibre.
Klinisk Undersøgelse:
Behandler holder på pt’s. kind og beder pt presse tungen imod. Derefter beder man række tunge og tage
den tilbage. Desuden observeres tungen.
Læsion:
Central (ØMNL): - atrofi
Perifer (NMNL): +atrofi (krøllet tunge – genioglossus) og deviation til læsionsside.
15

Sensorik og motorik
16

SMART modellen
S: Sensibilitet
Består af smerte, temperatur og berøring. Når der testes for alle tre dele, bed da patient om at lukke
øjnene, og dan huller ind imellem så patienten testes oprindeligt.
Kutan berøringssans (Bagstrengene)
• Vattot, eller finger spidser rører/kører symmetrisk over ansigt ( V ), hals og ned over
dermatomerne.
Kutan smertesans (Tr. Spinothalamicus)
- En spids genstand prikkes symmetrisk fra ansigt og ned over dermatomerne.
- Dyb smertesans. Hårdt tryk i trapezius (mest ved bevidstløse)
Termosans (Tr. Spinothalamicus)
18

• Brug gerne den flade ende af reflekshammeren som den kolde del og gummiringen som varm.
Ud over disse mest brugte i undersøgelse, findes der også tests der mere undersøger øvre sensorisk
affektion.
Sideforskel er her meget vigtigt!
1) Vibrationssans (stemme gaffel på knogle) Bagstrengene
2) Stillingssans (mellemled på fingre) Bagstrengene og Tr. Spinocerebellaris
Diskriminative sensorisk evaluering
1) 2-punkts diskrimination.
Finger pulpa, hvor nedre grænse ligger på ca. 3-5 mm
2) Taktil lokalisation (”hvor rører jeg?”)
3) Taktil Gnose/Stereognose( ”hvad holder du i hånden?”)
4) Ciffer sans/Graphestehesia( ”hvilke tal skriver jeg i/med din hånd?” )
Sans Øget/forvrænget Nedsat Ophævet
Berøring Hyperæstesi/dysæstesi Hypæstesi Anæstesi
Smerte Hyperalgesi Hypalgesi Analgesi
Temperatur Termhyperæstesi Termhypæstesi Termanæstesi
Paræstesi – fornemmelse af snurren, brænden, stikken, varme, kulde.
Dysæstesi – abnorm fornemmel ved ekstern stimuli
M: Muskelkraft
C1-C2 : Cx fleks
C3 : Cx lateral fleks
C4 : Skulder elevation
C5: skulder abduktion
C6: albue fleksion og håndleds ekstension
C7: albue ekstension, håndleds fleksion, finger ekstension
C8/T1: finger fleksion/finger abduktion og adduktion
L1: Hoftefleksion
L2-L3: Knæ ekstension
19

L4: Dorsifleksion
L5: Støretå ekstension
S1: Plantarfleksion/Eversion
S2: Knæfleksion
Gradering:
5: Normal kraft
4: Kraftnedsættelse (ca.50%), bevægelse mod nogen modstand mulig.
3: Voluntær bevægelse af et led kun mod tyngdekraft
2: Voluntær bevægelse af et led uden tyngdekraft
1: Synlig voluntær kontraktion, men ingen bevægelse af led
0: Total ophævet voluntær kontraktion
Muskeltegn på ØMNL
- Tonus
- Diadokokinese (evnen til hurtigt skiftende bevægelser)
- Strakt arm test (også prioprioceptorisk)
- Stewart holms test (også proprioreceptorisk)
- Finger – næse/Knæ-Hæl (koordination)
A: Autonomiske forandringer
- Hudfugtighed/tørhed
- Pilomotorisk respons
- Nervøsitet
- Pupiller
R: Reflekser
C5: biceps
C6: brachioradialis
C7: triceps
L4: patellar
L5: mediale hase
S1: achilles
Reinforcering ved at bide hårdt sammen eller presse lårene mod hinanden.
20

Gradering (diskuteres)
0: ingen respons
+1: hyporefleksi
+2: Normal
+3: hyperrefleksi
+4: hyperrefleksi med forbigående klonus
+5: hyperrefleksi med vedvarende klonus
Udvidet reflekszone også tegn på ØMNL!
Plantar refleks
Normal refleks : Stryg bagfra og lateralt i plantar pedis, med en spids genstand. Fremkalder plantar flektion.
Babinski refleks
Abnorm refleks : Stryg bagfra og lateralt i plantar pedis, ind over fodbalden.
Storetåen dorsal flekteres langsomt og tæerne spredes
Hofmans refleks test (Babinski dog mest pålidelig)
Normal: Der knipses på en fingerspids. Intet respons
Abnorm: Ved knips på fingerspids, vil fingre flekterer.
Tegn på ØMNL
- Babinski
- Hyperrefleksi
- Muskel Klonus ( 5-9hz )
- Udvidet refleks zone
- Rigiditet og øget muskel tonus
- Positive patologiske tests…
- ”Bilaterale symptomer”
- Kranie nerve udfald
Tegn på NMNL
- Helt bortfald af sene reflekser
- Tab af muskel styrke
- Dermatomisk sensorisk mønster
- Muskel Atrofi
T: Trofik
21

- Hypotrofi
- Atrofi
- Sammenlign bilateralt
Forandringer/læsion LMNL ØMNL
Motoriske Parese og atrofi typisk
svarende til 1 nerve-rod (eller 1
perifer nerve).
Test for thorakale n. rødder:
• ’Michelin mand’ tegn
(svækkelse i abdominal
muskulatur)
• Fuld inspiration –
fordybning i et
intercostalrum
• Bevor’s sign (T7 til T12)
Refleks Absent (grad 0) eller
hyporefleksi (grad +) for den
involverede rod.
• Abdominal refleks (tester
flere rødder samtidig –
overlap)
• Normale reflekser i ben
Sensoriske Smerte/Ændret temp. sans i
thorakal dermatom.
• Nedsat sensibilitet
(berøring og smerte) kun i
thorakalt dermatom.
• Normal sensibilitet i ben
Spastisk parese i klassisk mønster (manglende
cortical hæmning - overdrevet stræk refleks -
forøget modstand ved passiv bevægelse).
Ingen signifikant atrofi.
Tværsnits-syndrom i thorakal kolumna:
• Observere for ataxi ved gang.
• ‘Clasp knife’ fænomen ved styrke
testning i ben
• Blærekontrol – spørg.
• Hyper-refleksi i ben (akilles, patellar
refleks: grad +++)
• Ankel klonus (= grad ++++ refleks)
• Udvidede refleks zoner i ben
• Test for spasticitet i ben (knee flick)
• Ekstensor plantar respons (Babinski).
• Fravær af abdominal refleks (læsion
over T9).
Rigiditet – ensartet modstand ved passiv bevægelse (- clapsknife)
Spasticitet – øget tonus ved hurtige passive bevægelser (+ claspknife)
Myotoni – abnorm forlænget afslapningsfase efter en voluntær kontraktion
Smerter/Ændret temp. sans i ’strammende
bånd’ fornemmelser omkring truncus eller
ankel, knæ.
• Nedsat sensibilitet på læsionsniveau + i
ben (fin vibrerende parestesi distaltcentralt).
• Forstyrret led positions sans i storetå
(min. 3-5 mm)
Dysartri - defekt i talen. At tale kræver en betydelig koordination af vejrtrækning, stemmebånd, svælg,
tunge og læber, det såkaldte tale-stemme-apparat. Overordnet styres musklerne i disse organer fra
hjernebarken, med indflydelse fra basalganglierne og lillehjernen. Forskellige sygdomme påvirker derfor
22

udtalen og stemmen på forskellig måde, afhængigt af hvordan tale-stemme-apparatet rammes. Dysartri
inddeles i spastisk (beskadigelse af de motoriske baner fra begge hjernehalvdele), slap (fx myasthenia
gravis, kraniel polyradikulit) spastisk-slap (amyotrof lateralsklerose, ataktisk/skanderet (cerebellar sygdom)
og hypokinetisk (Parkinsons sygdom).
Prosodi – talens melodi, tonefald, betoning og styrke. Øget prosodi giver langsom tale, trykket lægges
forkert eller forkerte stavelser og usædvanlige pauser. Nedsat prosodi giver monoton tale uden tryk på
specielle ord, korte sætninger.
Monoplegi – lammelse af én ekstremitet. Uden atrofi mindre læsion af motorisk cortex (emboli,
throme), MS eller intraspinal tumor. Med atrofi DS, polio
Hemiparese – halvsidig lammelse. Kortikal motorisk læsion.
Paraplegi – lammelse af begge ben eller begge arme. Kan forårsages af sygdomme i medulla spinalis cudalt
for cervikaldelen eller af sygdom lokaliseret til cauda equina. Svær polyneuropati, polyradiculitis,
meningeom i falx cerebri, aneurisme til a. cerbri anterior.
Tetraplegi – bilateral lammelse. Læsioner over C5 kan give spastisk tetraplegi, under kan give slap parese af
OE og spastisk af UE.
ANS
Sympatisk = Kort pre, lang post (T1-L2) – Fight or Flight Ach Pre og NA & A post som transmitter (dog ikke i
sved kirtler, der er det Ach). Alpha receptorer karkonstriktion. Beta1 øget puls, Beta2 kardilation,
bronkodilation.
Parasympatisk = Lang pre, kort post. (hjernestammen og S2-S4) – Rest & Digest, Pis og Pare (NA pre og Ach
post)
Huden
Kun sympatisk innerveret (Svedkirtler, pilomotorik, blodkar)
Anhidrose – manglende svedsekretion (giver varm og tør hud). Ses ved perifer polyneuropati og idiopatisk
orthostatisk hypotension.
Hyperhidrose – øget svedsekretion (Oftest i håndflader, fodsåler og axil)
Pupillerne
23

Dilator pupillae – sympatisk inn. (fra ganglion cervicalis superior, inn. samtidig m. tarsalis)
Sphincer pupillae – parasympatisk inn. (Fra EW kernerne i mesencephalon)
Pupillerne arbejder symmestrisk og skal være mellem 2-4mm i diameter. 5mm mydriasis.
Rytmisk kontraktion og dilationhippus.
24

Inegalitet af pupillerne kaldes anidokori.
Reflekser: Lysrefleks og konvergensrefleks (se langt væk og nært).
Horners syndrom: formindsket pupil (miosis), hængende øjenlåg (ptosis palpebrae superioris) og
formindsket øjenspalte; skyldes lidelse i halsregionen af det sympatiske nervesystem.
Holmes-aides pupil: en i regelen stor og udvidet, rund pupil som reagerer uhyre langsomt for lys, men
nogenlunde for konvergens/nærblik; sædvanligvis et ensidigt, harmløst fænomen.
Det kardiovaskulære system
Ortostatisk hypotension: abnormt lavt blodtryk ved overgang fra liggende til stående stilling (fald i BT på 5-
40mmHg); kan medføre besvimelse. Man skelner mellem blodtryksfald med uforandret pulsfrekvens og
blodtryksfald med øget puls. Forekommer hyppigst som følge af medicinsk behandling mod forhøjet
blodtryk.
Shy-Dragers syndrom, idiopatisk autonom insufficiens: Sygdom med tilgrundegåen af især den sympatiske
del af det autonome nervesystem, dvs. nervecellerne i sidestrengene i rygmarven rammes. Årsagen er
ukendt. Viser sig hos midaldrende, primært med ortostatisk hypotension, dvs. ingen kompensatorisk
blodtryks- eller pulsstigning ved opretning fra liggende til stående stilling. Manglende evne til at svede,
impotens, problemer med at holde på vandet og afføringen følger. Såfremt der også udvikles tegn på
sygdom i basalganglierne og lillehjernen, benævnes syndromet multipel systematrofi.
Miktion
Skelnes mellem urininkontinens og urinretension
Supranukleær vandladningsforstyrrelse: Manglende hæmning af detrusorfunktionen og svigtende kontrol
af den eksterne sphincter (sphincter-detrusor dyssynergi). Overaktiv blære med inkontinens.
25

Cerebral blæreparese – apoplexi, parkisonisme, demens, frontallap tumor.
Medulær blæreparese – tværsnitslæsion af medulla spinalis eller inkomplet ved MS.
Nukleær blæreparese (conuslæsion) – ses ved traumer i thorakolumbal overgangen eller ved tumorer.
Miktionsrefleks er nedsat og der er manglende voluntær kontrol.
Infranukleær vandladningsforstyrrelse: ses ved cauda equina læsion, ved polyneuropati. Urinretention.
Miktionsrefleks og voluntær spinchter funktion er nedsat eller væk.
Sensorisk blæreparese – ved læsion af perifere nerver. Kan ikke mærke om blære tømmes helt. Tendens til
øget residualurin.
CNS’s vaskulære sygdomme
26

Iskæmiske cerebrale sygdomme inddeles i to:
- Transitorisk cerebral iskæmi (TCI/ Transitoriske iskæmiske attakker (TIA) symptomvarighed
24timer. Deles i en let, moderat, svær og fatal apopleksi.
Hyppigste årsag er arteriosklerose og dens følgesygdomme (fx embolisme).
Andre risikofaktorer er: familiær disposition, lav social status, rugning, alkoholmisbrug, østrogenholdige ppiller,
overvægt, forhøjet BT, Diabetes, atrieflimren, tidligere apopleksi, seglcelle anæmi, forhøjet
fosfolipidantistof, forhøjet p-homocystein.
Patogenese
Den tromboemboliske mekansime: Hyppigste. Skyldes nedsta blodcirkulation i en del af hjernen pga.
okklusion eller svær stenose af en cerebral eller præcerebral arterie af en trombedannelse.
Den hæmodynamiske mekanisme: ??
Andre patogenetiske mekanismer: Migræneanfald, anæmi, seglcelleanæmi, mitokondriesygdomme,
antofosfolipid syndrom, cerebral vasculitis, fibrmuskulær dysplasi, arteriel dissektion, amyloid angiopati,
CADASIL, moya moya.
Cerebralt infarkt
A. carotis interna
- stenose eller okklusion
- varierende følger afhængig af kollateral forsyningen gennem circulusa Willisi
- fra få til ingen symptomer
- symptomer er svarende til infarkt for a. cerebri media og anterior.
- Emboli fra a. carotis interna kan gå til hjernens arterier og til a. opthalmicasom viser sig som amaurosis
fugax (forbigående blindhed).
A. cerebri anterior
- Svær parese af modsatte ben (læsion af motorisk cortex)
- Lettere parese af modsatte arm (læsion af forbindelserne gennem corona radiata).
- Sensibilitetsforstyrrelser af modsatte ben.
- apraksi af modsatte ben
- Kontralatersl griberefleks, sutterefleks og paratoni (mangelfuld evne til vilkårlig afslapning af musklerne,
således at der føles en modstand ved passiv bevægelse af fx armen. Forekommer ved beskadigelse af
hjernens pandelap, lobus frontalis).
- mentale forstyrrelser som aspontanitet, langsom tankegang, amnesi.
A. cerebri media
- hyppigst afficeret gren.
- Modsat hemiform parese af ansigt, arm og ben (Mest ansigt og arm, men også ben pga. descenderende
fibre igennem capsula interne).
- Modsat hemiform føleforstyrrelse af ansigt, arm og ben.
27

- Modsat homonym hemianopsi eller øvre kvadrantanopsi, læsion af radiatio optica.
- Konjugeret blikparese til modsat side
- Global, Broca eller Wernicke afasi
- Modsidig unilateral neglekt, spatiale forstyrrelser, påklædningsapraksi, konstruktionsapraksi.
A. cerebri posterior
- Endegren fra a. basilaris. (ca. 20% dog fra a. carotis interna).
Proksimal okklusion:
Talamisk syndrom – modsidig hemisensoriske udfald, hemiballisme (ufrivillige kastende bevægelser),
hemiataksi.
Centralt midthjerne syndrom – ipsilateral oculomotorius parese samt kontralateral hemiparese.
Distal okklusion:
- Modsidig homonym hemianopsi eller kvandrantanopsi
- Aleksi (forstyrret evne til at læse højt) uden agrafi
- Hukommelsesforstyrrelser
- Visuospitale fostyrrelser (kan ikke opfatte 3D form og figurer). Læsion af associativ synsområde.
A. basilaris
- giver typisk samsidige bortfald af kranienervefunktion og modsat ekstremitetssymptomer.
Okklusion af proximale del af a. basilaris:
- kortikal blindhed med bevarende pupilreaktion.
- amnestisk syndrom (tab af kortidshukommelsen, læsion af temporallap)
- top of the basilar syndrome: vertikal blikparese, ptose, somnolens (tilstand af søvnlignende
bevidsthedssvækkelse), hallucinationer, hemiballisme.
Okklusion af hovedstammen af a. basilaris:
- bulbær parese af kranienerveinnerveret muskulatur
- bilaterale sensoriske forstyrrelser
- bilateral cerebellar ataksi
- horisontal og/eller vertikal blik parese
- internukleær oftalmoplegi og nystagmus
Okklusion af a. cerebelli superior:
- ipsilateral cerebellar ataksi, kvalme og opkast
- pseudobulbær spastisk dysarti
- kontralateral tab af smerte- og temperatursans på krop og ekstremiteter
- Ipsilateral døvhed
- Horners syndrom
Okklusion af a. cerebelli inferior anterior:
- vertigo, kvalme og opkast
- nystagmus
- tinnitus
- unilateral døvhed (kan være eneste symptom)
28

- ipsilateral facialis parese
- Horners syndrom
- kontralateral tab af smerte- og temperatursans på krop og ekstremiteter
- ipsilateral cerebellar ataksi
Okklusion af a. cerebelli inferior posterior (Wallenbergs syndrom)
- Svimmelhed, kvame, opkast og hikke.
- Samsidig affektion af smertesans i ansigt
- Samsidig ophævet smag
- Horners syndrom
- Nystagmus
- Samsidig gnaespejlsparese
- Cerebellar ataksi med fald mod læsions side
- Ukarakteristisk dobbeltsyn
- Kontralateral tab af smerte- og temperatursans på krop og ekstremiteter
Undersøgelser:
- Neurologisk US
- Palpation af carotis
- Stetoskopi
- EKG
- Blodprøver
- CT (bedst akut)
- MR (Kan differentiere imellem gamle og nye infarkter)
- UL med doppler teknik
- Angiografi (kun i forbindelse med kirurgi)
Differential diagnoser:
- Intracerebralt hæmatom
- Kronisk subduralt hæmatom
- Hjernetumor
- Dissemineret sklerose
- ”hypoglykæmi”
Behandling:
- Trombolysebehandling inden 3timer fra symptom debut.
- Trombocythæmmende behandling med ASA indenfor 48timer – beskeden effekt.
- Antikoahulationsbehandling ved forværring af symptomer ved indlæggelsen.
- Venesectio
- Glycerol til bekæmpelse af fokal hjerneødem
- Mannitol
- Fysio- og ergoterpi med henblik på genoptræning
29

Prognose
TCI
- Dødelighed indenfor 3mdr er 15-25%.
- 50-75% bliver i stand til at gå selv efter genoptræning
- 10-20% bliver svært invaliderende
- Risiko for ny apopleksi er 6-9%
Definition:
Pludselig opståede fokale neurologiske udfald med remission indenfor 24 timer.
Symptomer:
Fra a. carotis området – amaurosis fugax, synstab på det ene øje af 5-15mins varighed. Modsidig
hemiparese og hemisensorisk forstyrrelse samt afasi.
Fra vertebralis-basilaris området – mono- eller hemipareser, facialisparese, sensoriske forstyrrelser i
ansigtet, svimmelhed, ataksi, dobbeltsyn, dysartri.
Undersøgelse:
- UL med doppler
- CT
- MR
Differentialdiagnoser:
- Migræne med aura
- Epilepsi
- Tumor
Behandling & Prognose:
- Akut ASA behandling
- Evt. heparin
- Risiko for apopleksi er 3-5% pr. år for patienter med TCI og er størst de første uger efter anfald.
Intracerebralt hæmatom
Definition:
Spontant opstået blodansamling i hjernevævet (kan også være traumatisk).
Ætiologi:
30

Opstår hyppigst hos patienter med strukturelle karforandringer eller vaskulære malformationer
(aneurismer).
Patogenese:
Oftest kortvarig blødning og standser når karret klemmes sammen af hæmatomet. Hæmatomet kan trække
sig helt ned til ventriklen.
Kompression af hjernestrukturer ses ifølge af hømatom og dets omgivelser er typisk præget af iskæmi og
nekrose.
Symptomer:
Patienter med stor og hurtigt ekspanderende hæmatom får typisk svær hovedpine samt
bevidshedssvækkelse og pupilændringer.
Ved lobært hæmatom ses modsidige hemiforme kortikale udfald svarende til lokalisationen.
Hæmatom i capsula interna, kan der ses komplet hemisyndrom med hemiplegi, facialisparese, hemiforme
sensoriske udfald og hemianopsi.
Hæmatom i cerebellum medfører ofte dyb bevidsløshed. Ved mindre hæmatomer ses svimmelhed,
opkastning, ataksi og evt. nystagmus.
Undersøgelser:
- CT (hyppigst)
- MR (som supplement til CT)
- Lumbalpunktur (for blødning i CSV)
- Angiografi (for aneurisme)
- Koagulationsundersøgelser
Differentialdiagnoser:
- Iskæmisk infarkt
- Subaraknoidalblødning
- Tumor
Behandling:
- Symtomatisk – generel stabilisering (BT osv.)
- Operativ
- Kausal (afhængig af pt’s almen tilstand)
Prognose:
Letaliteten er indenfor 3mdr. 40%, dog afhængig af hæmatomets størrelse.
Subaraknoidalblødning (SAH)
Følge af forskellige intrakranielle tilstande og systemiske sygdomme
31

Ætiologi:
- Primær 95% - 70% bristet aneurisme, 10% arteriovenøs malformation, 20% idiopatisk.
- Sekundær 5% - skyldes ledsagesymptom til andre sygdomme som hypertension,
koagulationsdefekter, tumorer.
Symptomer:
- Diffus hovedpine (vigtigste og undertiden eneste symptom)
- Svær blødning kan give momentan bevidsthedstab
- 50% indtræder i forbindelse med fysisk aktivitet
- Fokale neurologiske udfald
- Klassificeres efter Hunt Hess skala
grad 0 symptomfri
grad 1 vågen, minimal hovedpine og nakkestivhed
grad 2 vågen, moderat-svær hovedpine og nakkestivhed
grad 3 vågen, svær hovedpine og nakkestivhed med fokale neurologiske udfald eller sløv evt. med
lette neurologiske udfald
grad 4 stupor med neurologiske udfaldeller coma
grad 5 coma med decerebreringsmotorik
Undersøgelse:
- CT
- Angiografi
- Lumbalpunktur
- MR
Differentialdiagnose:
- Meningitis
- Cervikal facetsyndrom
- Migræne
Behandling:
- Symptomatisk – generel stabilisering, aflastning af obstruktiv hydrocephalus.
- Kausal
Intrakraniel aneurisme
Definition:
Udposning af arterie. Fleste er sakkulate (sækformede, en lille del er fusiforme (tenformede).
Ætiologi:
32

- Mekanismen er ikke klarlagt. Kan være svagheder som følge af hypertension. Optræder i de fleste
tilfælde sporadisk.
- Øget hyppighed ved autosomalt dominante sygdomme som polycystisk nyresygdom, coarctatio
aortae og ehlers-danlos syndrom.
- 1. Grads slægtninge til oatienter med SAH har 4-5 gange højere risiko end baggrundsbefolkningen.
- Risiko for ny blødning er størst i de første dage efter brist.
Symptomer:
- SAH
- Fokalneurologiske udfald (hyppigst på synet)
- Ved mindre blødning ses hovedpine, kvalme, nakke-/rygsmerter og fotofobi.
- Forudgående varselsblødning har optrådt hos 30% af patienter der indlægges med rumperet
aneurisme.
Undersøgelser:
- Som SAH
Behandling:
- Som SAH
Prognose:
- 40% dør i den akutte fase
- 50% af patienter opereret får blivende fokale neurologiske udfaldssymptomer.
Intrakraniel vaskulær malformation
Vaskulære misdannelser oftest lokaliseret i a. cerebri media gebetet.
Symptomer:
- Oftest i barne- og ungdomsalderen.
- 50% er debutsymptomet intracerebralt, intraventrikulær eller subaraknoidal blødning.
- 25% har fokal epilepsi som første symptom.
- Migrænoid hovedpine
- Blødningsrisiko er 2-3% om året
Undersøgelse:
- CT
- MR
- Angiografi
Differentialdiagnose:
- Med blødning – rumperet aneurisme
33

- Uden blødning – tumor, apopleksi, TCI, migræne
Behandling:
- Operation
- Embolisering under angiografisk vejledning
- Stereotaktisk bestråling
Tværsnitssyndrom – Hæmatomyeli, spontant epidural hæmatom, iskæmiske medullære læsioner.
Symptomer ved fokale læsioner
Hemisfæresyndromer
Frontallappen:
- Læsion af den forreste del: ikke flydende afasi (sprogdominant hemisfære), ansigts- og
håndlammelse på modsatte side, apraksi pga. læsion af associationsbanerne. Mister planlægning af
bevægelser.
- Læsion af centret for konjugerede øjenbevægelser giver blikparese væk fra læsionssiden og
blikdeviation imod.
- Personlighedsforandringer
- Demens
- Gangforstyrrelser
- Epilepsi
Parietallappen:
- Modsidigt bortfald af berøring og stillingssans
- Nedsat proprioception
- Astereognose
- Apraksi, agnosi
- Flydende afasi (sprogdominant hemisfære)
- Nedre kvadrant hemianopsi
- Epilepsi
Occipitallappen:
- Hemianopsi
- Epilepsi
- Ved læsion bilateralt kortikal blindhed (bevaret lysrefleks, men blind)
Temporallappen:
- Øvre kvadrantopsi
34

- Epilepsi
- Flydende afasi (sprogdominant hemisfære)
- Hukommelsesforstyrrelser
Corpus callosum:
- Apraksi
- Ordblindhed
- Split brain syndrome
Capsula interna:
- Halvsidig sensibilitetstab
- Hemiparese
- Evt. hemianopsi
Thalamus:
- Hemisensibilitetstab
- Hemiparese
- Modsidig tremor
- Modsidig koreoatetose
Hypothalamus:
- Endokrine forstyrrelser (diabetes insibidus, hypersomni, temperatur, emotionalitet, horners
syndrom)
- Vegetative symptomer som sult, tørst m.m.
Corpus Pineale:
- Vertikal blikparese opad
- Manglende pupilreflekser
Cerebellum og hjernestammen
Cerebellum:
Midtlinie
- Gangforstyrrelser
- Ataktisk bredsporet gang
- Trunkal ataksi
Hemisfære
- Dysarti
- Tremor
35

- Nystagmus
- Funktionsforstyrrelser af arm og ben
- Samsidig ekstremitetsataksi
- Hypotoni, hyporefleksi
Mesencephalon
Pons
- Læsion af de lange ledningsbaner giver kontralateralt udfald fra ekstremiteterne
- Læsion af FLM kaudalt for oculumotoriuskernerne giver internukleær oftalmoplegi
- Læsion af trochleariskerne giver modsidig parese
- Læsion af okulumotoriuskerne giver samsidig udfald
- Læsion af colliculus cranialis giver blikparese opad.
- Større læsioner bagtil medfører bevidsthedstab
- Karakteristisk træk for pontine læsioner er samsidigt udfald af CN funktioner, og modsidigt udfald
af ektremitetsfunktioner.
- Medialt øvre pontint syndrom – Samsidige symptomer er cerebellar ataksi, internukleær
oftalmoplegi og ganemyoklonus. Modsidige symptomer er parese af ekstremiteter og ansigt og
afficeret vibrations og stillingssans.
- Lateralt øvre pontint syndrom – Samtidige symptomer er cerebellar ataksi, fald mod læsionssiden,
nystagmus, blikparese mod læsionsside og horners syndrom. Modsidige symptomer er afficeret
smerte of temp sans på krop, ekstremiteter og ansigt, afficeret vibrations og stillingssans mest i
ben.
- Medialt midtpontint syndrom - Samsidige symptomer er cerebellar ataksi, internukleær
oftalmoplegi. Modsidige symptomer er parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations og
stillingssans.
- Lateralt midtpontint syndrom - Samsidige symptomer er cerebellar ataksi, paralyse af
tyggemuskler, ophøvet føle og smertesans i ansigtet. Modsidige symptomer er afficeret smerte of
temp sans på krop, ekstremiteter og ansigt
- Medialt nedre pontint syndrom – Samsidige symptomer er blikparese mod og blikdeviation væk
fra læsionsside, abducensparese, facialisparese, nystagmus og cerebellar ataksi. Modsidig
symptomer er parese af ekstremiteter, nedre ansigtshalvdel, og afficeret sillings og vibrationssans.
- Lateralt nedre pontint syndrom – perifer facialisparese, blikparese mod læsionsside, nystagmus,
døvhed, tinnitus, diplopi, cerebellar ataksi, nedsat smerte og termosans i ansigt. Modsidige
symptomer er afficeret smerte og termosans på krop og ekstremitet.
36

Medulla oblongata
- Medialt medulla oblongata syndrom – Samsidige symptomer er parese af tungen og senere atrofi.
Modsidige symptomer er parese af ekstremiteter, affection af vibrationssa, stillings og
topunktsdiskriminationssans.
- Lateralt medulla oblongata syndrom (Wallenbergs syndrom) – Samsidige symptomer er affektion
af smertesans i ansigt, ophævet smag, nystagmus, horners syndrom, dysfagi, dysartri,
ganespejlsparese, nedsat svælgrefleks, afficeret vibrations og stillingssans på ekstremiteter,
cerebellar ataksi med fald mod læsionsside og ukarakteristisk dobbeltsyn. Modsidige symptomer er
afficeret smerte og termosans på krop, ekstremiteter og evt. ansigt.
Syndromer ved en proces i eller nær basis cranii
Fossa cranii anterior syndrom – unilateral hypsomi, personlighedsforandringer, demens. Forekommer ved
meningeomer i frontallapsområdet.
Fossa cranii media og orbita syndromer
- Fissura orbitalis superior syndrom – Bortfald af N. III, IV,VI og V1. Desuden kan der være påvirkning
af N.I og II. Ses ved kilebensvingemeningeom.
- Orbital apex syndrom – påvirkning af N.I (skotom, papilødem eller papilatrofi) evt. exopthalmus.
Ses ved opticusgliom eller a. carotis interna aneurisme.
- Orbitalæsion – exopthalmus og diplopi. Ses ved ved displacering af bulbus.
- Chiasma syndrom – Bitemporal synsfeltbortfald. Ses ved hypofysetumor.
- Sinus cavernosus syndrom – affektion af N.III, IV, V1, VI. Ødem omkring øjet og exopthalmus. Ses
ved tumorer i regionen og a. carotis interna aneurisme.
- Pars petrosa – affektion af V1 og VI. Ses ved kronisk otitis media med cholesteatomdannelse og
tumorer i regionen.
Fossa cranii posterior syndromer
- Foramen jugulare syndrom – affektion IX, X og XI. Ses ved glomus jugulare tumor
- Anterior occipital condyl syndrom – Som ovenstående dog med XII affektion også.
- Cerebellopontine vinkel syndrom – affektion af VIII (tinnitus, svimmelhed, nystagmus), V
(cornearefleks, ansigstsensibilitet), VII (ansigtslammelse), samsidig ataksi. Skyldes
acusticusneurinom.
- Foramen magnum syndrom – Generelt brogede symptomer. Tidlige symptomer er smerter
suboccipitalt og i nakken. Kan være paræstesier og positiv Lhermittes tegn. Diverse kranienerve
affektioner. Ses ved Tumorer.
37

Spinalkanalen
Tænk hvad der bliver påvirket under læsion af BLM og TST. Langsomme symptomer er lokale smerter med
radikulopati og evt. positiv Lhermittes tegn. Conus medullaris kan give vandladningsforstyrrelser og
potensforstyrrelser. Se eller figurer. Tænk også spinal shock. Partielle medullære læsioner kan være svære
at diagnosticere da de ikke giver nogle konkrete symptomer, kan være arteriel affektioner.
38

Heriditære ataksier og motor neuron sygdomme
Spinocerebellare ataksier (SCA)
Forekomst:
Forekommer overalt i verden med varierende genfrekvens. Kan opstå sporadisk.
39

Ætiologi:
- Stor variation i fænotypen
- Se Tabel 21.1 for de forskellige fænotyper
- Sygdommen skyldes ustabile sekvenser af trinukleotider (C-A-G), og er årsag til dominat arvelighed
med anticipation.
- Ses degeneration af cerebellum, hjernestammen og medulla spinalis.
Symptomer:
Spinalt domineret SCA
- Også kaldet Friedreichs ataksi
- Recessiv autosomal med prævalens på 2/100000. Øget mutation af (GAA), ingen anticipation.
- Starter før puberteten og før 25års alderen
- Påvirket vibrations og stillingssans
- Positiv Romberg
- Benene afficeres tidligere og mere end armene
- Gang ataksi
- Arefleksi med ekstensive plantar reflekser
- Hypertrofisk kardiomyopati
- Dasartri
- Nystagmus hos 50%
Cerebellart domineret SCA
- Bredsporet gang
- Kluntede arm- og håndbevægelser
- Dysmetri (bevægelsesforstyrrelse der viser sig ved manglende evne til at standse en vilkårlig
bevægelse ved det ønskede punkt.)
- Dysartri
- Kan ses hyper- eller hyporefleksi
- Dominant arvelig SCA ses oftalmoplegi, opticusatrofi, demens, muskelkramper, perifer neuropati.
Alder ved debut er ca. 30-40 års alderen.
- Paroksystisk heriditær ataksi, dominant arvelig og dløses af fysisk eller emotionelt stress.
Anfaldene kan vare minutter til timer. Neurologien er normal imellem anfald.
Undersøgelser:
- MR
- Molekylærbiologiske US til genetisk bestemmelse
Differentialdiagnoser:
- Cerebellare tumorer
- Wilsons sygdom
- Ataxia teleangiectasia
40

- Metabolisk betingede ataksier
- MS (dissemineret sklerose)
- B12 mangel
- Prionsygdomme
- Spinal tumor
- Sensorisk polyneuropati
- Paraneoplastisk cerebellar degeneration
Behandling:
- Symptomatisk
Motor neuron sygdomme
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Generelt:
- Fælles betegnelse for alle former af motor neuron sygdomme
- Degeneration af det centrale og perifere nervesystem
- Debuterer asymmetrisk i ekstremiteterne
- Jævnt progredierende med fatalt forløb
Forekomst:
- Mænd angribes 1½ gang hyppigere end kvinder.
- Hyppigst i 50-70års alderen
- Incidens 1-3/100.000
- Prævalens 5-9/100.000
Ætiologi:
- Formentlig multifaktoriel
- Genetisk mutation hos familiære tilfælde
- Degeneration af motoriske celler i cortex cerebri, hjernenervekerner og forhorn i Medulla spinalis.
Symptomer:
- Distal kraftnedsættelse breder sig proximalt
- Muskelatrofi (små håndmuskler)
- Ofte livlige senereflekser
- Insufissient hostekraft pga. nedsat kraft i respirationsmusklerne
- I fremskredne tilfælde ses spastisk-slap dysartri, dysfagi, ekstremitetspareser med udtalt atrofi,
fasciculationer og ekstensive plantar reflekser.
- I de sene stadier får en del patienter latter og-/eller grådinkontinens
- Ved den bulbære form ses spastisk-slap dysartri, ganespejlsparese, tyggebesvær, tngeatrofi,
tungefasciculationer.
41

Undersøgelse:
- Kliniske fund
- EMG
- MR
Differentialdiagnoser:
- ALS
- Cervikal osteokondrotisk myelopati
- Polyneuropati
- Dystrophia musculorum progressiva
- Polio
- A. spinalis anterior syndromGM2-gangliosidose
- Monoklonal gammopati
Behandling:
- Symptomatis
- Glutamat release hæmmeren riluzole
- Fysioterapi
Familiær spastisk paraparese
Forekomst:
Sjælden sygdom, nedarves autosomalt dominant eller recessivt. Symptomer starter oftest i voksenalderen.
Ætiologi:
- Skyldes mutationer på 11 forskellige loci.
- Fænotypen kan variere.
- Degeneration af corticospinale baner.
Symptomer:
- Gangbesvær med spasticitet og parese af UE
- Supranukleære pareser med hyperrefleksi
- Almindeligvis er der ingen affektion af de sensoriske funktioner.
Differentialdiagnoser:
- MS
- HTLV-a infektion
Prognose:
Oftest god med et langstrakt progredierende forløb.
42

Spinale muskelatrofier
Rammer typisk de motoriske forhornsceller i Medulla spinalis og præges af slap lammelse og atrofi.
Infantil spinal muskulær atrofi (Werdnig-Hoffmanns sygdom) – forekommer ved 5/100.000 fødsler. Arves
autosomalt recessivt og debuterer ved fødsel med diffuse pareser og hypotoni. Ingen supranukleær
affektion. EMG viser svær denervering.
Heriditær proksimal neurogen muskulær atrofi (Kugelberg-Welanders sygdom) – Oftest autosomal recessiv
men kan være dominant og recessiv X bundet. M>K. 4/100.000. Symptomerne udvikler sig snigende med
proxiaml symmetrisk krafnedsættelse mest i ben. Senere distal affektion med afsvækkede reflekser.
Diagnose understøttes med muskelbiopsi og neurofysiologiske US.
Kennedys syndrom – Recessiv X bunden arvegang. Debuterer i 20-50års alderen. Langsom progredierende
kraftnedsættelse i ekstremiteternes proksimale muskulatur, gane- og tunge muskulatur samt i
ansigtsmuskulaturen. Gynækomasti og hypogonadisme er ofte tidlige symptomer. Tab af perifere
motorneuroner samt nogen affektion af de sensoriske nerver. Kan minde om ALS, dog er prognosen langt
bedre, idet levetiden er så godt som normal.
Myasthenia gravis
Forekomst:
- Prævalens 7,7 & incidens er 0,44/100.000
- Nye tilfælde opstår i 20-470års alderen eller efter 55års alderen
- 3:1 K:M
Ætiologi:
- Autoimmun sygdom hvor antistoffer er rettet imod Ach-receptorer.
- Sygdommen kan ramme forskellige muskler i kroppen pga. proteinsammensætningen i receptoren.
- Antistofferne kan påvises hos flertallet af patienterne
- Thymus spiller en rolle men er uafklaret
- Øget hyppighed for andre autoimmune sygdomme
Symptomer:
- Kræftnedsættelse (mest udtalt over skulderbælte og hofter)
- Let ptose diplopi
- Let talebesvær
- Nogle har besvær med at holde hovedet oprejst
- Besvær med at arbejde med hænder over horisontalplanet
Typeinddeling:
Kongenit: Genetisk betinget, ingen antistoffer mod Ach-receptorer.
43

Akvisitte
Neonatal – ses hos 15% af børn. Symptomerne svinder spontant i løbet af uger til måneder og recidiverer
ikke.
Adulte former
- Patienter med tymomer
- Patienter med hyperplasi af thymus (frtrinsvis yngre)
- Patienter uden thymus patologi (fortrinsvis ældre)
Iatrogene former – nogle medikamenter som pencillamin kan inducere dannelse af Ach-receptor antisoffer.
Symptomerne forsvinder når medicineringen stoppes.
Inddeling efter forløbsform:
Type I: Ren okulær
Type IIA: Mild generaliseret
Type IIB: Moderat generaliseret uden påvirkning af resp. Muskel
Type III: Akut fulminant (hurtig og voldsomt udviklet)
Type IV: sen, svær generaliseret
Undersøgelser:
- Kraft antistoffer
- CT eller MR til vurdering af thymus
- Elektrofysiologisk undersøgelse
- Tensilon test (injektion af edrphonium, Ach-esterasehæmmer)
Behandling:
- Ach-esterase inhibitor
- Tymektomi
- Steroidbehandling (prednison) hvis Ach-esterasehæmmer og tymektomi ikke virker
Myasten krise – pludselig alvorlig symptomforværring. Typisk forudgående for en infektion. Patient lægger
måske ikke mærke til det, og der kan opstå respirationsinsufficiens.
Kolinerg krise - et symptomkompleks som forårsages af overdosering af medikamentelle
acetylkolinesterasehæmmere eller gifte som fx parathion; omfatter lammelser og symptomer fra
centralnervesystemet i form af svimmelhed og hovedpine samt symptomer der minder om forgiftning med
muskarin: diaré, kvalme, opkast, spytflåd, svedudbrud, kolik og lav puls.
Myastenisk syndrom (Eaton-Lamberts syndrom) - immunologisk sygdom hvor der dannes antistoffer mod
visse strukturer (calcium-kanalerne) i nerveenderne; herved nedsættes frisætningen af signalstoffet til
muskelvævet. Det medfører nedsat muskelkraft, specielt over skulder- og hoftebæltet. Der er tillige
autonome forstyrrelser, med mundtørhed, nedsat tarmfunktion m.m. Forekommer hos 10 % af patienterne
med småcellet lungecancer, men ses også uden relation til kræftsygdom.
44

Intrakranielle tumorer
Forekomst:
- 3/100.000 hos børn
- 8-10/100.000 hos voksne
- 20/100.000 hos ældre over 70år
- Hjernemetastaser er 10 gange hyppigere end primær tumor
Ætiologi:
- Øget incidens for lymfom og sarkom efter kemoterapi
- Arvelige sygdomme: neurofibromatosis, von Hipppel-Lindaus syndrom, tuberøs sklerose
- Fejlmigrationer i føtallivet
Patogenese & anatomi
- Fokale symptomer
- Globale symptomer pga. øget ICP
- Kompression af kar
- Hydrocephalus pga. blokade af afløb for CSF
- Stadieinddeles efter Grad I-IV, hvor I-II er benign og III-IV er malign
- Hos voksne er hjernetumorer lokaliseret supratentorielt (cerebrum) 80-85% hvor hos børn er 55%
lokaliseret infratentorialt.
Symptomer
- Globale: hovedpine, træthed, svimmelhed, demens, konfusion.
- Forhøjet ICP papilødem
- Abducensparese
- Fokale symptomer
- Epilepsi
Undersøgelse
- MR (bedst)
- CT (bruges mest)
- Angiografi
- SPECT og PET
Differentialdiagnostik
- Apoplexi
- Første attak ved MS
- Cerebral absces
- Blødning i tumor
45

Behandling
- Akut symptomatisk behandling: Steroid, mannitol, furosemid
- Operation
- Stråling
- Kemoterapi
Supratentorielle midtlinietumorer
- Hypofyseadenomer. Inddeles i hormon og ikke-hormon producerende tumorer. Kan komprimere
strukturer i forskellige dele afhængig af vækst. Opad synsfeltet (bitemporal hemianopsi), fremad
og opad tr. olfactorius og frontallap medfører anosmi og mentale udfald, lateralt påvirkes sinus
cavernosum og deri løbende kranienerver (III,IV,V1,V2,VI), opad og lateral temporallappen med
mulighed for epilepsi.
- Craniofaryngeom
- Synsbane- og hypothalamusgliom (udgør 1% af primær tumorer)
- Corpus pineale tumorer
Supratentorielle lateralt placerede tumorer
- Intracerebrale tumorer: Astrocytom grad III-IV ( hyppigst i alderen 45-64år, mest kvinder, grad IV =
glioblastom), Astrocytom grad I-II (hyppigst i 40års alderen og er sjældnere end de maligne),
oligodendrogliom.
- Ekstracerebrale tumorer: Meningeom (90% supratentorialt, 20% af alle primære tumorer. Kan
vokse som solitær eller som plaque. Inddeles i benigne, atypiske og anaplastiske. Epilepsi som
debutsymptom.)
Infratentorielle tumorer
- Astrocytom (juvenile og diffuse)
- Medulloblastom
- Ependymom (fra ependymceller i ventrikelsystemet eller spinalkanalen)
- Hæmangioblastom
- Hjernestammetumor (oftest bilaterale symptomer)
Schwannom – hyppigste lokalisation er CN. VIII (akustikusneurinom eller vestibularis schwannom). Hyppigst
i alderen 50-70år. Ensidig øresusen, tiltagen døvhed, svimmelhed, senere facialis parese.
Hjernemetastaser
- 3-4000 årligt.
- Fra lunge, bryst, hud, nyre og colon.
- Hæmatogen spredning
- Symptomer, undersøgelse og behandling som primær tumor.
Tumor i spinalkanal (metastase (Osteom), meningiom, neurinom, gliom).
Tværsnitssyndrom (under L1 cauda equina-syndrom)
46

Meningeal karcinomatose
Metastatisk involvering af leptomeninges. Ses hyppigst sekundært til mamma- og coloncancer. En variant af
hjernemetastaser.
Klinik: Spredte neurologiske symptomer uden nogen systematik.
Diagnose: MR, hvis denne er ia ⇒ lumbalpunktur (husk at undersøge for forhøjet ICP: MR, CT eller
oftalmoskopi)
Behandling: Steroid (på mistanke om cerebrale metastaser?). Evt. kemoterapi, evt. stråleterapi hvis
problemet kan lokaliseres.
Dårlig prognose - median overlevelse < 3 måneder.
Spinalkanalens tumorer
Primære tumorer
Forekomst:
- 1-2/100.000
- Inddeles i intradurale (intra- og ekstramedullære) og ekstradurale tumorer.
- Grad I-II er benigne og grad III-IV er maligne
Symptomer:
US:
- Kan forløbe snigende over måneder og pludseligt over timer
- Intramedullære medfører ofte symmestriske symptomer
- Ekstradurale medfører radikulære smerter længe før der er andre symptomer.
- Hydrocephalus ses sjældent
- MR
- Columna tumorer CT
Behandling:
- Kirurgi
- Stråling
Specielle former for primære spinale tumorer
Ekstramedullære spinale tumorer
- Schwannomer og neurofibromer
- Meningeomer
- Ependyomer (50% i filum terminale)
- Inklusionstumorer
Intramedullære spinale tumorer
47

- Astrocytomer (udgør 90% før 10års alderen)
- Ependyomer
- Hæmangioblastomer (ses som led i et von Hippel-Lindau syndrom)
Primære tumorer i columna vertebralis (sjældne)
- Beningne: Osteogene tumorer (Osteoklaster, osteoblaser osv.), Osteochondromer.
- Maligne: Osteosarkomer (sekundært til Mb. Paget), chondrosarkom, chordom, Ewing’s sarkom,
myelomatosis.
Sekundære spinale tumorer
Spinale metastaser forekommer hyppigt og medfører hos 5% af alle cancerpatienter kompression af
medulla spinalis eller cauda equina.
Primær tumor oftest i lunge, mamma, prostata.
Symptomer:
US:
- Radikulopati
- Nakke/rygsmerter ved bevægelse
- Paraspinale smerter
- Komplet tværsnitssyndrom
- Røntgen
- MR
Behandling:
- Palliativ stråling
- Steroid ved medullræe symptomer
- Stråling kan give subakutte bivirkninger pga. ødem i medulla. Nogle kan få kronisk strålemyelopati.
Demyeliniserende sygdomme
Dissemineret Sklerose (DS eller MS)
Forekomst:
- K:M, 2:1.
- Hyppigere hos familiemedlemmer (20-40gange).
- Debut 20-50års alderen med toppunkt ved 30år
- Prævalens 1/1000, incidens 5/100.000. Hyppigst i tempererede områder.
Ætiologi og patogenese:
48

Forløb:
- Genetisk bestemt ved HLA DR2
- Risiko er disponeret omkring 15årsalderen ved infektion af EBV
- Fig. 25.2
- Øget IgG i CSV
- Læsion kaldes plaque
- Hos mere end 80% af patienterne ses attakvis DS, med fuldstændig eller delvis remission af
symptomer.
- Atakkerne optræder i intervaller, og efter gentagne atakker ses permanente symptomer.
- 5-15år efter sygdommens start kan der være en konstant gradvis forværring. Dette kaldes en
sekundær progressiv form.
- Ca. 20% har en primær progressiv form, som er gradvis langsomt progredierende uden erkendelige
attakker. Fremadskridende spastisk parese.
- 20% har en benign form, stadig arbejdsdygtige
- Den maligne form som er sjælden og ses oftest hos unge kaldes Marburg type.
Symptomer:
- Meget varierende fra attak til attak og patient til patient.
- Symptomer er sjældent fra den grå substans, men kan forekomme (Hyppigst epilepsi).
Initiale symptomer:
- Paræstesier og/eller føleforstyrrelser
- Kraftnedsættelse
- Opticusneuritis (ses hyppigst adskillige år før andre symptomer)
- Ataksi/svimmelhed
- Diplopi
- Vandladningsforstyrrelser
- Kognitive forstyrrelser
- 1/3 af tilfældene debuterer polysymptomatisk
- Symptomerne udvikles typisk over en eller flere dage, men kan opstå akut i løbet af min. til timer.
Motoriske fund:
- Supranukleær parese (mono-, hemi- eller paraperese)
- Spasticitet
- Hyperaktive senereflekser og babinski, ankelklonus
Sensoriske fund:
- Paræstesier og dysæstesier
- Smerter
- Sensorisk ataksi
- Svækket positions- og vibrationssans
- Nedsat berørings-, smerte- og temperatursans
Træthed & fatigue
- Overvældende træthed
- Energiløshed
49

- Uoverkommelighedsfølelse
- Narkolepsi
Okulære symptomer:
- Retrobulbær neuritis, skotom, visusnedsættelse
- Øjenmuskelparese
Urinvejsproblemer
- Urge og inkontinens
- Residualurin og urinvejsinfektioner
Cerebellare fund:
- Gangataksi
- Dysmetri (skanderet tale) og intentionstremor (med disse to og nystagmus = Charcots triade)
- Nystagmus
- Dysartri
- Titubatio capitis (rytmisk rokkebevægelse af hovedet)
Mentale forstyrrelser:
- Demens
- Eufori og emotionel affladning
- Depression
Undersøgelse:
- MR
- CSV for øget IgG (oligoklonale bånd)
- Evokerende potentialer (VEP, BAEP, SSEP, MEP)
- En af ovenstående er typisk abnorm hos en DS patient
- (CT)
Differentialdiagnoser:
- Lupus Erytematosus Disseminatus
- Neuroborreliose
- Meningovaskulær syfilis
- HIV
- Tumorer
Behandling:
- Immunmodulerende
- Symptomatisk
- Fysioterapi
- Akut steroid (prednison)
Prognose:
- Efter 25år er ¾ fortsat i live og 2/3 af disse kan gå.
- Gennemsnitslevealderen for en skleroseramt er ca. 10år kortere end baggrundsbefolkningen.
50

Andre demyeliniserende sygdomme
Encephalomyelitis disseminata acuta: akut, infektiøs nervelidelse forårsaget af et ukendt virus; ligner
dissemineret sklerose, men med mere diffuse symptomer og en i reglen god prognose (uden nye anfald);
anatomisk med et mere akut, betændelsesagtigt billede end dissemineret sklerose.
Akut nekrotiserende hæmoragisk encephalomyelitis (ADEM):
Udbredt perivasculær demyelinisering og hæmoragisk nekrose med granulocytinfiltrationer.
Optræder hos børn efter exantematøse børnesygdomme eller parotitis, hvor hos yngre eller voksne efter
influenza, herpes simplex eller ØLI. Sympromer debuterer 1-2uger efter infektion. Multifokale neurologiske
udfald som ledsages af encephalopatiske symptomer med hovedpine, kvalme, opkast samt
bevidshedspåvirkning. MR skanning, CSF indeholder ofte mononukleære og polymorfe leukocytter, kun
lejlighedsvis oligoklonale bånd. Symptompregression i dage til uger, efterfulgt af stabilisering og langsom
remission. En del får demyliniserede episoder efterfølgende 1. Attak i MS.
Myelinolysis: tilgrundegåen af myelinet omkring nervefibrene (demyelinering), specielt i hjernestammen,
nærmere betegnet i pons (central pontin myelinolyse) hvor de op- og nedadstigende ledningsbaner ligger
særlig tæt. Skaden griber også over på nervefibrene og medfører oftalmoplegi (øjenmuskellammelse, se
ophthalmoplegia), tale- og synkebesvær samt lammelse i arme og ben (tetraplegi), et såkaldt locked-insyndrom
ofte med dødelig udgang. Forekommer hos kroniske alkoholikere, men også efter svær
saltmangel (hyponatriæmi), som korrigeres for hurtigt.
51

Morbus Schilder, encephalopathia periaxialis diffusa, sclerosis cerebri diffusa, diffus periaksial encefalopati,
diffus sklerose, Schilders sygdom: en hurtigt fremadskridende hjernelidelse karakteriseret ved
demyelinisering, ofte med dødelig udgang; muligvis en variant af dissemineret sklerose.
Myelitis transversa: myelitis der rammer rygmarven i hele dens bredde, men kun i en begrænset højde.
Svarer til partiel eller komplet tværsnitssyndrom.
Marchiafava-Bignamis sygdom – Central demyelinisering af corpus callosum. Hyppigst hos alkoholikere.
Polyneuropati
Forekomst:
- Prævalens: 1000/100.000
- Incidens: 50/100.000
- Lav mortalitet – knyttet til respirationstab
Årsager:
- metaboliske og endokrine årsager
- toksiske påvirkninger (uræmi, dialyse)
- mangeltilstande (B12, Folinsyre)
- medicin (etambutol, isoniazid, metronidazol, vinkristin ,cisplatin)
- infektion (borrelia, HIV, Lepra)
- hereditære former
- immunbetinget polyneuropati
- paraneoplastisk sensorisk neuropati (småcellet lungecancer)
- trykbetinget neuropati
- idiopatisk (15 %)
- DM (type 1 – 60/100.000, Type 2 – 210/100.000. Symptomer tiltager med sygdomsvarighed)
Inddeles i demyeliniserende og axonal degen. Immunbetinget og de hereditære former rammes
myeliniseringen (↓nerveledningshast.). Kan nemmere regenerere.
Ved de andre aksoner (normal hast., men mindre amplitude).
Primær årsag: DM (Diabetes), alkoholmisbrug og heriditære.
- Akut: Guillian Barré
- Subakut: Cancer, Medicamentelle, immunologisk
- Kronisk: DM, alkohol, B12 mangel, Heriditære.
52

Symptomer:
Fund:
- 2. Neuron (kan dog ramme rygmarvens bagstrenge)
- Symmetrisk, distalt
- Blandet sensoriske og motoriske udfald (starter perifert) (symmetri), går på vat
- Svind af muskulatur
- Brændende, jagende smerte (neurogen)
- Ved påvirkning af autonome nerver sympt. hertil (ortostatisk hypertension, impotens,
vandladningsgener mv.)
- Symp. I hvile, natlige gener.
- DM: Abducens parese, sensibilitetsforstyrrelser i fødder (fodsår), muskelsvækkelse i dorsifleksion.
Amyotrofi (svækket patellarefleks, nedsat iliopsoas, quadriceps N.femoralis).
- Tabt vibrationssans er det første
- Dernæst skelneevne mellem skarpt og stumpt
- Til sidst stillingssans
- Normal/nedsat tonus
- Hypo/arefleksi
- Muskelatrofi
- Distal kraft↓ (modsat myopati-prox. kraft↓+ingen sens. påvirkning)
- Der kan ses fascikulationer
Undersøgelse:
- Neurofys (ENG)(nerveledning, fibertab (aksonaltype-nedsat amplitude), tab af isolering
(demyeliniserende type-nerveledningshastigheden nedsat)), EMG
- BP: serologi (leverpåvirkning ved alkohol), GGT, ALAT, LDH, nyretal TSH, BS, B12,
immunoglobuliner, M-komponent, SR, ANA, ANCA.
- Nervebiopsi (n. suralis abnorm)
- Biopsi ved mistanke om vasculitis
- Lumbalpunktur (ved immunmedierede og heriditære tilfælde)forhøjet spinalprotein (kan akut
være normal – forsinket ift. debut)
Behandling:
- Immunmedierede: plasmaseparation eller højdosis immunoglobulin
- Behandle udløsende årsag.
- Smerter: TCA, antikonvulsiva, tramadol, opiod.
- Motoriske hjælpemidler
- DM: Fodterapi og bedre kontrol af glukoseniveu.
- Husk: Der findes arvelige former (CMT)-info om dette.
53

Guillian Barré:
Incidens 1-2/100.000.
Immunbetinget polyneuropati (polyradiculitis acuta: - forudgående infektion (evt. vaccination) med
krydsreaktion mellem antigener på nerven og infektiøst agens):
Symptomer:
- Pareser startende i benene bevægende til trunkus og derefter OE
- Respirationsinsufficiens (Observation, kan indtræde pludseligt)
- Takykardi
- Svedudbrud
- Miller-fisher syndrom – variant. Ataksi, oftalmoplegi, arefleksi
Undersøgelse:
Beh.:
- CSV
- Nerveledningshastighed efter et par uger
- SSEV, MEV
- Symptomatisk
- Plasmaferese, immunglobulin i.v.
Prognose: 3% dør, 8% udtalte deficit efter 1åt. Dårligere med alder. Efter campylobacter infektion.
CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati)
Forekomst:
- 10-20 nye patienter diagnosticeres årligt.
Symptomer:
- I forlængelse af Guillain-Barrés sygdom
- Symptom-maksimum i løbet af måneder
Undersøgelse:
- ENG – nedsat ledningshastighed
- CSV øget protein
Behandling:
- Prednisolon
- Plasmaferese
- Immunglobulin i.v.
54

Multifokal Motorisk Neuropati
Meget sjælden (Variant a CIDP)
Kun motorisk påvirkning
Lokaliserede pareser der kommer spredt i tid og sted (Kan komme med måneders eller års interval)
Diagnose & Behandling:
- Som CIDP
Charcot-Marie-Tooth sygdom
Hereditær motorisk og sensorisk neuropati type 1, CMT eller HSMN1. Fremadskridende demyelinerende
nervelidelse og deraf følgende muskelatrofi. Debuterer på fødderne og underbenene, mens lårmusklerne
længe forbliver intakte ("storkeben"). Hænder ofte afficeret med atrofi og kraftnedsættelseMildt
sensibilitetstab, men afsvækkede dybe senereflekser. Arvegangen er heterogen, i de fleste tilfælde
autosomal dominant med locus (CMT1A) på kromosom 17p. Disse tilfælde skyldes næsten altid en
duplikation af et DNA-segment på ca. 1,5 mio. basepar. X-bundet og autosomal recessiv arv er ligeledes
beskrevet. Typisk erhvervsaktive til 50-60årsalderen.
Prævalnes ca. 30/100.00.
Sygdomme i basalganglierne
Parkinsons sygdom
Fremadskridende sygdom i basalganglierne. Sjældent før 55 år. Prævalens ≥ 60år: 1/1000. 3-5%:
Arvelig.
55

Skyldes tab af dopaminproduktions celler i subst. nigra,der projicerer til striatum i basalganglierne.
Evt. efter pesticider eller hovedtraumer. Genetik
Symptomer: Tab af 20% af celler viser kliniske sympromer. Starter ofte asymm., senere efter 1-2år:
symm. Kardinal symptomer er hviletremor (først OE), rigiditet, bradykinesi, postural instabilitet.
Ellers ↑tonus, tandhjulsrigiditet. Sløret, monoton og svag tale, amimisk ansigt, akinesi,
bradykinesi. Gangen er med små skridt med igangsætningsbesvær og uden medsving af arme.
Senere: fastfrysningstilfælde og postural usikkerhed.
Diagnosen er klinisk og baseres på tilstedeværelsen af kardinalsymp.:
- Hypo-/bradykinesi.
- Hviletremor.
- Rigiditet.
- Postural instabilitet.
Bradykinesi/hypokinesi + rigiditet el. postural instabilitet→Parkinsons syndrom.
Der ses ofte depression og evt. lugtgener inden. Demens opstår hos 30-80%.
On/off i svære stadier og med behandling af L-dopa.
Paraklinik: Overvejende klinisk diagnose. PET kan vise ↓dopaminindhold i striatum. (Ved
usikkerhed: CT-C, MR)
Diff.diagnose: Frontotemp. demens med parkinsontræk, essentiel tremor. Visse
neuroleptika→parkinsonsymp. Depression og progressiv supranukleær paralyse kan ligne.
Apopleksi (mange små tilfælde)
Behandling:
- subst. af manglende dopaminprod. i substantia nigra.
-Levodopa (pt. ≥ 70år pga. aftagende virkning og bivirkninger: hyperkinesi, konfusion, agitation,
mareridt, psyk. Symp., ortostatisk BT↓) ofte i komb. med decarboxylasehæmmer. Reduktion af
virkningsgrad efter 5-7år
-Dopaminagonister. (ortostatisk BT↓)
-Monoaminooxidase B-hæmmere.
- neurokirugi
- fysioterapi
-Evt. kirurgisk beh. med implantation af neurostim. El. føtale dopaminerge celler i basalkernerne.
56

Prognose: Sygdommen progredierer. Responset på behandling aftager. Dødelighed nærmer sig
normalbefolkningens.
Multi system atrofi (MSA)
Forekomst:
- Prævalens – 4,4/100.000.
- Kan starte fra 30års alderen med middeldebut alder på 54år. Flest mænd.
- Er en parkinsonisme-plus sygdom
- MSA-P (hypokinestisk parkisonisme), MSA-C (cerebellar ataksi)
Symptomer:
- Autonome forstyrrelser (impotens, urinretension/inkontinens, orthostatisk hypertension)
- Parkinsonisme
- Cerebellar ataksi
- Påvirkning af de kortikospinale baner (positiv babinski)
- Tremor sjælden ved MSA-P
Undersøgelse:
- MR
- EMG
- PET
Behandling:
- Kørestolsbundet efter 3-8år, overlevelse er 6-11år efter diagnosen er stillet
- Symptomatisk
- Ingen behandling for MSA-C
Steele-Richardson-Olszewskis syndrom
Progressiv supranukleær parese (PSP): Fremadskridende nervesygdom, med debut efter 60-års-alderen;
karakteriseret ved supranukleær lammelse af de ydre øjenmuskler (vertikal blikparese, oftalmoplegi,
sakkeder), pseudobulbær paralyse, dysartri, dyston rigiditet af hals og krop, samt demens.
Progredierende med mors efter 5-10år. L-dopa, amantadin kan have effekt i perioder.
Dystoni
Definition:
Repetitive ufrivillige, formålsløse, vridende eller rykvise muskelkontraktioner i ekstremiteterne, truncus
eller ansigt; disse langsomme bevægelser kan forårsage abnorme stillinger
57

Karakteristisk:
– symptomlindring gennem sensoriske tricks (geste antagoniste)
– Ofte accentuering ved vilkårlige bevægelser, stress eller træthed
Dystoni klassifkation
– Efter årsag: primær vs. sekundær dystoni
– Efter debutalderen: infantil, juvenil, adult
– Efter lokalisation: fokal, segmentær, halvsidig, generaliseret
– Efter kliniske billede: tonisk, fasisk, myoklon dystoni
Prævalens: 3000 dystoni patienter i DK
25 % af de fokale/segmentære former og 85% af de generaliserede former er genetisk betingede
I dag kendes 14 ovenvejende autosomalt dominant arvelige typer (DYT 1-14)
– Bla. dopa responsiv dystoni/Segewa dystoni (insuficcient dopa produktion). (DYT5; DYT14)
– Paroksystisk dystoni, der fremprovokeres af fysisk aktivitet (DYT10)
– Evt. kombineret med parkinsonisme eller alkohol sensitiv myoklonus dystoni
Idiopatisk generaliseret dystoni
Ætiologi:
– autosomal dominant med 30% penetrans
– DYT 1 mutation, genprodukt: torsin A
Klinisk billede:
– Debut: omkring 10 (4-40) års alderen
– Langsomt progredierende torsionsdystoni af ekstremiteterne, truncus og nakke
– Initialt fremprovokeres dystonierne af muskelinnervation
Gangforstyrrelser pga dystoni i UE
Trunkal torsionsdystoni, tortikollis, kraniel og ekstremitetsdystoni
Diagnostik: dna analyse (mutation af DYT 1 gen)
Behandling: antikolinergika, baklofen, evt. dyb hjernestimulering med elektodeimplantation i globus
pallidus.
Dystonia acuta
medikamentel bivirkning der hyppigst optræder hos yngre personer, ofte efter ganske få behandlinger med
psykofarmaka af phenothiazin-typen. Symptombilledet består af ufrivillige mund- og tungebevægelser,
torticollis, og øget tonus i musklerne, eventuelt halvsidigt. Okulogyre kriser ses også. Afhjælpes ved
behandling med antikolinergika.
dyskinesia tardiva: vedvarende bevægelsesforstyrrelser udløst fra basalganglierne, nuclei basales. Ses efter
langvarig behandling af ældre med antipsykotika.
Torticollis
Definition
Rotation og lateral flexion af hoved pga. cervical muskelspasme (typisk SCM).
Ætiologi
3/10000, flest kvinder. 90% af alle tilfælde er i alderen 31-60år.
Kongenit type sker evt. ved fødselstraume eller intrauterin malposition af SCM.
58

Potentielle årsager – Muskelskade, Cervical skade, CNS infektion, Spondylose, medikament induceret: Ldopa
& neuroleptica.
Symptomer & OU
• 17% har haft hoved & nakke traume inden for kort tid.
50% rapporterer nakkesmerter
Op til 25% ved ikke at deres hoved er tiltet før de får det at vide af andre.
• Nedsat Cevical AROM og PROM
• Myospasmer og hypertonicitet af SCM, levator scapula, scalener, splenius, trapezius.
• Triggerpunkter og facetlåsninger
• Differential diagnose: CNS infektion, Tumor, Traume.
Behandling
MET, Triggerpunkt, massage, tværfibermassage, Botlinumtoxin evt. manipulation.
Bleofarospasmer: ufrivillige spasmer i m. orbicularis oculi. Begynder med irritation og hyppig blinken og
udvikler sig til permanent kraftig øjenlukning.
Hemifaciale spasper: havlvsidige, ufrivillige kontraktioner i ansigtet som oftest skyldes tilfældig vaskulær
kompression af n. facialis. Botox og kirurgi er effektiv.
Dyskinesia orofacialis: dyskinesia buccolinguomasticatorica, bukkolingvomastikatorisk dyskinesi, BLMsyndrom,
Brueghels syndrom, Meiges syndrom: ufrivillige bevægelser af læbe, tunge, kæber og svælg.
Ufrivillige, tyggende, smaskende bevægelser af underkæbe, kinder og læber, hvor tungen bevæges inde i
munden eller rækkes frem og tilbage. Det kan dreje sig om en selvstændig lidelse eller være bivirkning til
behandling med antipsykotisk medicin. Forekommer især hos kvinder efter det 60. år. Betegnes som en
"ekstrapyramidal" bivirkning, dvs. forstyrrelse i basalgangliernes receptorer efter længere tids
dopaminblokerende behandling. Medicinsk behandling, bl.a. indsprøjtning af botulinumtoksin, har effekt.
Medicinudløst dystoni
Årsag: behandling med dopaminreceptor antagonist fx neuroleptika eller kvalmestillende medicin
(metoklopramid)
Akut dystoni
– debut ofte indenfor de første døgn af behandlingen)
– Orolinguale dystoni
– Behandling: biperiden i.v.; seponering af udløsende medicin
– Prognose god
Tardive dyskinesier
Årsag: længerevarende behandling (ofte mindst 3 måneder) med dopaminreceptor antagonister fx
neuroleptika
Klinisk billede:
– Op til 4% af patienter med langvarig neuroleptikabehandling (øget prævalens hos ældre og kvinder)
– Stereotype koreatiske eller dystone dyskinesier
59

– Lokalisation: ansigt, kæbe-, tygge- og tungemuskulatur (bukkolinguo-mastikatorisk = BML- syndrom)
– Begynder ofte fokalt, kan brede sig segmentært og evt. universelt fx aksial dystoni (Pisa syndrom), torti-
retrokollis
Prognosen ofte dårlig (kroniske symptomer hos 90%, trods seponering af neuroleptika)
Behandling: antikolinerg medicin, klozapin eller tetrabenazin kan forsøges
Myoklonier
Definition: et eller et par ufrivillige, kortvarige ryk efter hinanden i enkelte muskelgrupper
Ætiologi
– Fysiologisk: søvnmyokloni, forskrækelse
– Essentiel myoklonus: evt. autosomal dominant arvegang
– Progressiv myoklonusepilepsi
– Symptomatisk:
• Fx hypoksisk, metabolisk, toksisk encephalopati,
• Ved neurodegenerative sygdomme (Alzheimer, Huntington mm)
• Encephalitis inkl. Creutzfeld Jakob sygdom
• Hjernestammelæsion (gane-myoklonus)
Terapi: Valproat, Clonazepam, Piracetam
Wilsons sygdom
Autosomal recessiv sygdom med kobberaflejringer pga. defekt af kobbertransporterende
ATPase→reduceret biliær udskillelse
Påvirkede organer: især lever, basalganglier, lillehjerne (hepatolentikulær degeneration), nyre, knogle (marv),
hjerte, kornea
Prævalens: homocygoti: 1:30.000; heterocygoti: 0,5-1%
25 forskellige gendefekter medførende mild reduceret til ophævet ATPase aktivitet
Derfor stor variation af både manifestationsalder og fænotype:
– Ved debut i barndomsalderen: hepatopati
– Ved debut i voksenalder: neuropsykiatriske symptomer
Kliniske billede:
- Debutalder < 20 år: hepatiske (ikterus, hepatosplenomegali, trombopeni) og neurologiske symptomer,
evt. akut og ofte letal intravasal hæmolyse
- Debutalder 20-40 år: progredierende neurologisk- psykiatriske symptomer
- Okulære symptomer: Kayser-Fleischer ringe (en gulbrunlig ring i hornhindens dybere lag, limbus corneae),
katarakt (grå stær)
- Neurologiske symptomer: dystoni, hvile- og intentionstremor, parkinsonisme, gangataksi, dysartri, dysfagi,
pyramidebanetegn (V60)
- Kognitive deficits
- Psykiatriske symptomer: emotional labilitet, depression, psykoser
- Andre symptomer: amenorrø, nyresymptomer (proteinuri), kardial arytmi, artralgier (leedsmerter)
Paraklinik:
- Reduceret s-coeruloplasmin
- Øget s-kobber, der ikke er bundet til coeruloplasmin
- Øget kobberudskillelse i døgnurin
- Evt. leverbiopsi
MR af cerebrum: hos 50% normal; ellers ses abnormiteter i basalganglierne
Behandling:
- Kobberfattig diæt (undgå chokolade, svampe, kakao)
Medikamentelt:
60

– Chelatorer (øger renal kobberudskillelse): D-penicillamin, trien
– Zinkpræparater, trien (reduktion af enteral kobberresorption)
- Levertransplantation
Benign essentiel tremor
Forekomst:
- 7% af personer over 40år og mellem 8-12% i befolkningen over 70år.
- Over 50% af tilfældene er familiære. Arvegang er autosomalt dominant med varierende penetrans.
Symptomer:
- Symmetrisk rysten, typisk hænder og underarme
- Hoved, læber, tunge og stemme kan også medinddrages
- Fortsætter ved skrivning og anden finmotorik
- Svinder temporært efter indtagelse af alkohol
- Kan forveksles med parkinsons
Behandling:
- Non-selektivt blokerende beta-adrenerge farmaka
- Propranolol er typisk anvendt
- Kirurgi
Opgave- og positionsspecifik tremor
• Variant af essentiel tremor
• Tremor udelukkende ved specifikke opgaver eller positioner
•fx isoleret stemme- eller skrivetremor, musikinstrument specifik tremor, tremor ved specifikke sportsgren
• DD: dyston tremor
• Terapi: beta-blokkere, clonazepam, botulinum toksin injektioner
Tremor
Definition: ufrivillig, mere eller mindre rytmisk rysten af hoved, ekstremiteterne, tungen eller stemmebånd
Klassifikation efter aktiveringsbetingelser
1. Hviletremor
2. Aktionstremor
– Optræder ved voluntær muskelkontraktion
I. Postural tremor
II. Kinetisk tremor
– Ved mål-rettede og ikke mål-rettede bevægelser
– Ved specifikke opgaver (fx skrivning)
– Intentionstremor: tiltagende tremoramplitude hen mod målet
Tremor bekrives yderligere som
• Regelmæssig eller uregelmæssig
• Som hurtig eller langsom (frekvens)
• Som let eller udtalt (amplitude)
Fysiologisk tremor:
• Perifer tremor; afhængig af mekaniske egenskaber af den tilsvarende kropsdel; tremorfrekvens
modificeres via vægtbelastning
61

Patologisk, central udløst tremor
• Central læsion (cerebellum, basalganglier, motorisk korteks mm)
• Tremorfrekvens uændret under vægtbelastning
Hviletremor
• Typisk for parkinsonisme
• Optræder når kroppen er helt i hvile og fuldt understøttet
• Typisk distalt på OE (”pilletrilletremor”)
• Ofte unilateral debut
• Aktiveres ved emotionel belastning
• Svinder eller mindskes ved aktion
• Tremor ses kun hos 2/3 af parkinsonpatienterne
Huntingtons Chorea
- Autosomal dominant sygdom med fuldstændig penetrans
- Genmutation lokaliseret på kromosom 4
- CAG expansion: jo flere trinukleotid repeats, jo tidligere sygdomsdebut
- Anticipation
- Mutant genprodukt: hungtintin protein
- Prævalens: 4-8/100 000
- Debutalderen: ofte 3-4 årti (fra 1-7 decennium)
Global hjerneatrofi, accentueret i striatum (især ncl. caudatus) med neurontab og astrocytær gliosis
Klinisk billede:
- Tiltagende irritabilitet, depression, evt. psykoser
- Progredierende choreatiske dyskinesier, initialt distalt accentueret, senere generaliseret
- I sygdomsforløbet tiltagende hypo- bradykinesi
- Hæmmende øjenbevægelser og sakkader
- Progredierende påvirkning af initiativ, affekt, kognition
- Uforudsigelig aktivering af muskelgrupper
- (subkortikal demens)
- Gordon knæfænomen
Diagnostik:
- Gentest
Terapi symptomatisk
- Antidyskinetisk såsom Tetrabenazine
Prognose: Jævnt progredierende og ender fatalt efter 10-15år
Chorea minor Sydenham
- Immunologisk betinget (krydsreaktion)
- Senkomplikation til streptokokinfektion, hyppigst hos børn (5-15 år)
Kliniske billede:
– I tilslutning til en streptokokinfektion udvikler nogle patienter generaliserede koreiforme dyskinesier
– Ofte neuropsykiatriske symptomer (depression, irritabilitet, ADHS, OCD)
– Som regel remission af symptomerne i løbet af 5-15 uger, men tilbøjelighed til recidiv fx ifm. graviditet
eller kontraceptiva
62

Hemiballisme
• Voldsom kastende hemikoreatiske bevægelser, lokaliseret til de proksimale muskelgrupper og led, især i
OE
Ætiologi:
– Oftest akutte vaskulære læsioner i ncl. Subthalamicus og dens forbindelser til de basale ganglier
– Partiel remission efter nogle uger
Behandling: tetrabenazin (dopamindepletor)
Prognose: ofte spontan remission (75%)
Tourettes syndrom
Autosomal dominant arvegang og varierende penetrans
• Prævalens: 3-5: 10.000 unge mennesker
• Patogenese ikke afklaret
Klinisk billede:
– Debut i barndomsalderen (ofte 2-15 års alderen)
– Multiple og varierende (enkle og komplekse, motoriske og vokale) tics
– Palilali (gentagen af egen ord), ekkolali, ekkopraksi (gentagelser af andres ord eller handlinger), obskøn
tale (koprolali) eller gestus (kopropraksi)
– Evt. seksuelle eller aggressive (evt. selv mutilerende) impulser
– Ofte associeret med
• Attention deficit and hyperactivity disorder (ADHD)/ Deficit in attention and motor perception (DAMP)
• Obssesivt kompulsivt syndrom (OCD)
• Terapi: behov for medikamentel behandling afhængig af sygdomsintensitet
– Neuroleptika (mod tics), SSRI eller Clomipramin (mod tvangsforstyrrelser)
– Evt. psykoterapi
• Prognose: markant reduktion af tics efter puberteten hos 70% af patienterne
Muskelsygdomme
Dystrofia myotonica (Curschmann- Steinerts sygdom)
- Prævalens: 1000 patienter i DK; hyppigste muskeldystrofi bl. Voksne
- Autosomal dominant med inkomplet penetrans
- Excessiv CTG trinukleotid repeats i genet på kromosom 19, som koder for et muskelenzym
- Anticipation
Kliniske billede:
- Debuttidspunkt og sværhedsgrad afhænger af CTG repeats (fra letal infantil form til forholdsvis
milde former)
- Ofte debut hos voksne
- Kombination af muskulær dystrofi og relativ mild myotoni
- Muskelsvækkelse rammer især ansigt og distale ekstremitetsmuskler
- Katarakt
- Alopecia med frontal skaldethed
- Kardiomyopati med arytmier
63

- Endokrine forstyrrelser (diabetes mellitus, testisatrofi, hypotyreosis)
- Kognitiv deficits med nedsat sygdomserkendelse
- Abnorm træthed pga søvnapnø
Diagnostik:
- EMG: myotone bursts (VO20)
- Let forhøjet S-CK
- Genetisk testning
Behandling: symptomatisk (evt PM; behandlig af endokrine forstyrrelser, katarakt-OP
Prognose: øget mortalitet
Muskeldystrofi Duchenne
- Hyppigste hereditær myopati
- X-bunden recessiv (kvindelige konduktorer ofte kun diskrete symptomer)
- Ca. 1:4000 nyfødte drenge (1/3 spontanmutationer!)
- Mangel på genprodukt dystrofin (vigtig for forbindelsen mellem de kontraktile myofibriller og
cellemembranen.
Klinisk billede:
- Debut: indenfor de første leveår
- Tiltagende proksimale pareser og muskelatrofier (initial i UE)
- Gowers tegn, besvær med at gå op ad trapperne,
- Trendelenburg tegn
- Tab af gang- og standfunktion (ca. 8-14 leveår)
- hyperlordosering, skeletdeformiteter, evt. kognitive deficits
- Død pga tiltagende kardiomyopati og især respiratorisk insufficiens
Diagnostik:
- Forhøjet S-CK, genetisk testning, evt. muskelbiopsi
Behandling:
- Glucocortikoid behandling kan udskyde tab af gangfunktion med få måneder til et år, ellers
- symptomatisk især respiratorbehandling
Prognose: gennemsnitlig levetid ca. 30 år
Muskeldystrofi Becker-Kiener
- X-bunden recessiv
- Dystrofin proteinet partiel bevaret
- Ligner Duchenne dystrofi, men senere debuttidspunkt (5-20 års alderen) og langsommere
progression
- Prævalens: ca. 50 patienter i Dk
- Prognose: gennemsnitlig levetid ca. 40-50år
Hereditære kanalopatier
- Defekter af de muskulære ion-kanaler
64

- Klassifikation efter kanaldefekt:
- Natriumkanal: bl.a. hyperkaliæmisk periodisk parese
- Kloridkanal: Myotonia congenita Thomsen /
- Myotonia congenita Becker
- Calciumkanal: hypokaliæmisk periodisk parese
Myotonia congenita
- Type Thomsen: autosomal dominant
- Type Becker: autosomal recessiv
- Kloridkanaldefekt
- Symptommanifestation i tidlige barnealder (Thomsen) eller mellem 10-14 års alderen (Becker)
Kliniske billede:
- Myotone reaktioner (ved muskelinnervation og ved perkussion)
- Muskulær stivhed især efter længe hvile (warm up efter repetitive muskelkontraktioner)
- Atletisk habitus pga. muskelhypertrophi
Diagnostik: EMG, S-CK, genetisk testning
Behandling: evt. membranstabiliserende medikamina (cave: mange bivirkninger)
Hyperkaliæmisk periodisk paralyse
- Hereditær natriumkanaldefekt
- Autosomal dominant arvegang
- Forbigående periodiske pareser af extremitets- og respirationsmuskler
- Evt. kombineret med myotoni
- Trigger: hvile efter fysisk belastning, mangelfuld kulhydratindtagelse
- Diagnostik: hyperkaliæmi ifm pareser, evt. kaliumekspositionstest, EMG; genetisk testning
- Terapi: ved milde lammelser: kulhydrater
- Ved udtalte pareser: thiaziddiuretika; profylakse med acetazolamid
Limb girdle-muskeldystrofi
Dystrophia musculorum progressiva typus limb girdle): arveligt betinget, langsomt fremadskridende
muskelsvindssygdom. Debuterer i 10-20-års-alderen omkring skulderbæltet (cingulum membri superioris)
eller bækkenet. Sygdommen er genetisk meget heterogen; nogle tilfælde viser autosomal dominant
arvegang og en del af disse skyldes mutation i genet for lamin A med locus på kromosom 1q; de fleste
tilfælde af limb girdle-muskeldystrofi er imidlertid autosomal recessive med mutation i et af generne for
proteinerne i komplekset sarkoglykan (loci på kromosomerne 17q, 4q og 13q) eller, hyppigere, i genet for
fukutin-relateret protein, locus (FKRP) på kromosom 19q, hvor én bestemt mutation (L276I) er
fremherskende.
Facio-skapulo-humeral muskeldystrofi
65

Dystrophia musculorum progressiva typus facioscapulohumeralis: En forholdsvis hyppig arveligt betinget
(autosomal dominant) muskeldystrofi; debuterer sent i barndommen el. i voksenalderen; først angribes
musklerne i ansigtet og omkring skuldrene, senere bækkenets muskulatur, og siden evt. underbenets
muskler. Langsom fremadskriden, evt. med periodisk stilstand. Sygdommen skyldes et sekvensrearrangement
helt nedadtil på kromosom 4q, i det subtelomere område; et evt. gen er ikke beskrevet.
Mitokondriopatier
- Det befrugtede ægs mitokondrier stammer næsten fuldstændig fra moderen
- Mitokondrier: har selvstændigt DNA (mtDNA), der koder for nogle mitokondrielle proteiner
- Nogle mitokondrie sygdomme følger derfor en maternel arvegang som følge af mutation af mtDNA
- Fordelingen mellem muteret mtDNA og ikke muteret mtDNA kan variere imellem organerne
(heteroplasmi)
- Stor variation af både mtDNA mutationer (>100) og fænotypen inkl. Debutalderen
- Mitokondriopatier med påvirket respirationskæden rammer primært organer med stor oksidativt
behov (hjerne, tværstribede muskler inkl. myokard, endokrint væv)
MELAS
- Myopati, encefalopati, lactat acidose og stroke like episodes
- Maternel arvegang: punktmutation af mtDNA
Kliniske billede:
- Stroke like episodes inkl. opkastning pga. lactatacidosen
- Encephalopati med ataksi, epilepsi, migræne, demens
- Myopati
- Fakultativ: hemiparese, hemianopsi, døvhed, endokrine symptomer
- Debut ofte før 20 års alderen
Diagnostik:
- Lactatacidose i blod/spinalvæsken, evt. cykelergometri
- MR af cerebrum: leukoencefalopati
- Muskelbiopsi: ragged red fibers, evt. bio- eller histokemisk påvisning af reduceret aktivitet af
respirationskædens enzymer eller komplekser
- Genetisk testning
MERRF
- Myoklonic epilepsy with ragged red fibers
- Punktmutation lokaliseret til mtDNA
- Maternel arvegang
Kliniske billede:
- Sygdomsdebut i alle aldersgrupper (5-75år)
- Myoklonier (induceret af innervation, lyd, stærk lys)
- Epilepsi (fokal, fotosensitive grand maux)
- Ataksi
- Fakultativ: demens, neuropati, opticusatrofi, døvhed mm
Andre mitokondrie sygdomme
Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi (CPEO)
- Debut: omkring 20 års alderen
- Eksterne øjenmuskelpareser inkl. ptosis
- Evt. proksimal myopati i ekstremiteterne, CNS
- symptomer (demens, ataksi, dystoni)
66

Kearns-Sayres sydrom
- Debut< 20 års alderen
- Ekstern oftalmoplegi, kardial arytmi, retinitis pigmentosa
- Fakultativ: demens, endokrine forstyrrelser, ataksi, døvhed, aksonal polyneuropati
Polymyositis
Betændelsesforandringer i tværstribet muskulatur med infiltration af mononukleære celler i peri- og
endomysium, forandringer i muskelcellerne og evt. atrofi. Øget kreatinkinase. Ses oftest som led i
bindevævssygdomme. Diagnosen sikres ved biopsi og elektromyografi (EMG).
Dermatomyositis
Bindevævssygdom af ukendt oprindelse, som rammer huden og den tværstribede muskulatur; karrene kan
vise forandringer af samme art som ved andre bindevævssygdomme. Er i op til 1/3 af tilfældene hos voksne
ledsaget af en el. anden form for ondartet svulst.
Polio
poliomyelitis anterior acuta (gr. polios grå + myelos marv), poliomyelitis epidemica, børnelammelse:
epidemisk sygdom, fremkaldt af et lille RNA-virus, ·poliovirus, et picornavirus (Picornaviridae) af slægten
Enterovirus. Det angriber især rygmarvens forhornsceller (se ·cornu anterius medullae spinalis) Mange
mennesker er raske smittebærere. Man skelner mellem tre stadier i sygdomsforløbet: 1) et
prodromalstadium (stadium prodromale) med forkølelsessymptomer, 2) et præparalytisk, meningealt
stadium med feber, hovedpine og rygstivhed, men uden lammelser, og 3) et - langtfra altid indtrædende -
paralytisk stadium med lammelse af et større eller mindre antal af nerverne til svælg-, åndedræts- og
ekstremitetsmuskulaturen. Foruden den spinale form kendes også en bulbær og pontin type med lammelse
af forskellige hjernenerver. I Danmark flere epidemier, sidst i 1952. Vaccination med inaktiveret ("dræbt" )
virus (·Salk-vaccine) og/eller "levende", svækket virus (·Sabin-vaccine). Fra år 2001 er der i Danmark
udelukkende anvendt vaccination med Salk-vaccine; gives i kombinationsvacccinerne ·Di-Te-Pol og ·Di-Te-
Ki-Pol.
Neurologiske sygdomme med relation til alkoholmisbrug
Alkoholintoksikation
- Tiltagende symptomer med stigende alkoholkoncentration
- Kliniske billede afhængig af alkoholkoncentration
- Uhæmmet, agiteret adfærd; sjældent patologisk rus
- Somnolens, koma, hyporefleksi, men bevaret lysreaktion af pupiller, varm hud, samtidig reduceret
central kropstemperatur
- Hypoglykæmi, hyperventilation
67

Terapi
- Ved agitation: haloperidol, stabilisering af blodtryk, puls og temperatur
- Ved koma: glucoseinfusion,
- Tiaminprofylakse
Alkoholabstinens syndrom
- Disponerende faktorer: interkurrente sygdomme (fx infektion, trauma)
- Patofysiologi: kronisk alkoholisme medfører øget glutamatreceptortæthed og reduceret gabaerg
transmission i CNS
- Ved abstinens: uhæmmet glutamaterg Transmission
Klinisk billede:
Prædelir:
- Tremor, kvalme, opkastning, hovedpine
- Vegetativ sympatisk hyperaktivitet: takykardi, takypnø, svedudbrud, arteriel hypertoni
- Hyperrefleksi, myoklonier
- Ortostatisk hypotoni
- Epileptiske anfald (overvejende generaliserende tonisk- kloniske anfald)
- Psykiske symptomer (angst, irritabilitet)
Delir:
- bevidsthedspåvirkning, desorientering, suggestibilitet, hallucinationer
- evt. inverteret døgnrytme, agitation, feber
Differentialdiagnoser:
- Intoxikation
- Medicinabstinens delir
- Postepileptisk delir
- Delir som følge af elektrolytderangement (især hyponatriæmi), leversvigt
Behandling:
- Væske- og elektrolytsubstitution (især kalium)
- B-vitaminsubstitution
- Sederende, anxiolytisk behandling med fenemal eller benzodiazepiner, evt. beta blokkere
Komplikationer:
- Hypokaliæmi, hyponatriæmi (cave: central pontin myelinolyse), arteriel hypotoni, pneumoni,
gastrointestinal blødning
- Wernicke-Korsakow encefalopati
Wernicke encefalopati/ Korsakow psykose
Patofysiologi: tiamin (B1 vitamin) mangel→ små blødninger og nekroser især i talamus, hypotalamus,
corpora mamillaria, periakvæduktal, vermis cerebelli (polioencefalitis haemorrhagica superior)→
diskonnektion af frontallapperne
Ætiologi: malnutrition ved alkoholisme (80%) eller hos ældre mennesker, intestinal
malresorption, iatrogen (koncentrerede glucoseinfusioner ved relativ tiaminmangel)
Wernicke encefalopati:
- Triade med bevidsthedspåvirkning/konfusion, øjenmotilitetsforstyrrelser (nystagmus, blikpareser,
øjenmuskelpareser), cerebellar ataksi (truncal ataksi med stand- og gangproblemer)
- Komplet triade kun hos 10% af patienterne
- Kan glide over til Korsakow psykose
68

Korsakow psykose:
- Udtalt anterograd amnesi pga. indlæringsproblemer, konfabulationer (evt. påvirkede
styringsfunktioner; øvrige intellektuelle funktioner relativ bevarede)
- Nedsat sygdomserkendelse, evt. apati
Paraklinik:
- MR af cerebrum (læsioner i corpora mamillaria, talamus, hjernestamme
Terapi:
- Tiamin i.m eller i.v.
Prognose:
- Ved rettidig behandling god, men ikke altid komplet remission af øjenmotilitetsforstyrrelser og
ataksi
- Amnestisk syndrom: komplet remission kun hos 20%
- Uden behandling: 20% mortalitet ved Wernicke encefalopati og 85% progression til Korsakow
syndrom
Alkoholtoksisk encefalopati
Patofysiologi:
- toksisk effekt af alkohol og metabolitter (acetaldehyd)??
- Ændret neuronal signaltransmission
Kliniske billede
- Især hos ældre alkoholikere
- Kognitive deficits (især påvirkede styringsfunktioner, evt. diffuse kognitive deficits)
- Vrangforestillinger (jalousi); evt. kronisk alkoholhallucinose (kommenterende stemmer)
CT/MR af cerebrum: frontal accentueret kortikal og central atrofi
Differentialdiagnoser: Wernicke encefalopati, Alzheimer eller vaskulær demens, hepatisk encefalopati,
kronisk subduralt hæmatom, hypoksiske eller hypoglykæmiske episoder
Behandling:
- Alkoholabstinens
- Profylaktisk substitution af B-vitaminer og folater
Alkoholtoksisk cerebellar atrofi
Patologi:
- Tab af Purkinje celler i lobus anterior cerebelli (vermis)
Kliniske billede:
- Tiltagende stand- og gangataksi
- Anterior-posterior svajen ved Rombergs prøve
Terapi:
- Tiamin substitution (ofte uden relevant effekt)
Alkoholisk polyneuropati
Epidemiologi:
- Hyppig årsag til polyneuropati i Dk
Associerede sygdomme:
- Hepatopati, cerebellar atrofi, Wernicke-Korsakow encefalopati, malnutrition med B-vitaminmangel
69

Aksonal degeneration
Kliniske billede:
- Subakut debut (over få uger til måneder)
- Symmetrisk distal neuropati, accentueret i UE
Paræstesier (burning feet), muskelcrampi, myalgier, gangataksi, evt. trykbetingede mononeuropatier eller
vegetativ autonome symptomer (hyperhidrosis), dropfod
Terapi:
- Alkoholkarens, substitution af B-vitaminer
Alkoholbetinget myopati
Ætiologi: direkte toksisk, malnutrion?
Kliniske billede:
Akutte form:
- hurtig (få timer til dage) progredierende proksimale ekstremitetspareser, evt. asymmetrisk
- Lokale hævelser af ekstremitetsmuskler
- Udtalte myalgier, evt. rhabdomyolyse, myoglobinurie (risiko for akut nyreinsufficiens)
Kroniske form:
- Proksimale ekstremitetspareser, muskelatrofier
- Ofte kun diskrete myalgier
Terapi:
- Alkoholkarens
Metaboliske Myopatier
Glykogenaflejringssygdomme (bla. McArdles sygdom)
Lipidaflejringssygdomme
Symptomer: Smerter, muskelkontrakturer, anstrengelsesintolerans.
Endokrine myopatier
Thyroideasygdomme
Cushings sygdom
Symptomer: Proksimal kraftnedsættelse, svinder når grundssygdommen kureres.
CNS infektioner
Akut purulent meningitis
Ætiopatogenese:
– Infektion med pyogene bakterier (80 % meningokokker, pneumokokker, hæmophilus influenzae)
– Øget risiko ved alkoholmisbrug eller diabetes mellitus
• Direkte spredning fra kranielle strukturer fx sinus, mellemøret, gennem defekter i basis cranii
• Hæmatogen spredning ved systemiske infektioner (fx pneumoni, endokarditis)
• Iatrogent efter operation eller lumbalpunktur
Klinik:
• Obligat: hovedpine, feber
• Fakultativ: nakke-/rygstivhed, opkastning, fotofobi
• 80% Bevidsthedssløring
• 30% epileptiske anfald
70

• 20% kranienerveudfald (især døvhed) eller andre fokal neurologiske deficits
• Tit fulminant forløb
Diagnostik:
• Lumbalpunktur incl. dyrkning, evt. PCR
• Bloddyrkning
• Evt. CTC (fx ved fokale deficits, mistanke om øget ICP, komatøse patienter)
Spinalvæskefund
• Øget antal polymorfkernede leukocytter (>1000/μl)
• Patogene bakterier identificeres ved mikroskopi eller dyrkning
• Øget proteinkoncentration (>1g/dl)
• Nedsat glucosekoncentration
Behandling/prognose
• Antibiotika (tidsfaktor er kritisk)
• Kortvarigt prednisolon (især ved pneumokokmenigitis)
• Evt. ekstern ventrikeldrænage eller shuntanlæggelse ved hydrocefalus
• Evt. operativ sanering af otitis media, sinusitis
Prognose: afhængig af
• patientens alder
• komorbiditet
• og behandlingsdebut
• Mortalitet: 3-20%
• Varige mén: 10-30 %, især kognitive deficits
Hjerneabsces
• Fokal intracerebral pyogen proces med omgivende membrandannelse
• Ætiopatogenese:
– Ofte blandingsflora
– Hæmatogen spredning fra infektøse foci (lunge- eller tandinfektioner)
– Penetrerende læsioner (fra mellemøret eller paranasale sinus)
– Likvoré
– Iatrogent efter intrakraniel operation
Kliniske billede:
• Hvp, kvalme, opkastning
• Personlighedsmæssig eller kognitiv ændring
• Bevidsthedssløring
• Fokale neurologiske udfald i afhængighed af abscessens
lokalisation, epileptiske anfald (30-70 %)
• Ved perforation til subaraknoidalrummet: meningitis
Cave:
• kun 50 %: feber eller forhøjede infektionsparametre
• 25 %: normal spinalvæske
Diagnostik og terapi:
Akut CT eller MR scanning af cerebrum
– Cerebritis (hypodenst område med ødem)
– Absceskapsel (hypodenst område med ringformet kontrastopladning)
71

Behandling:
– Bredspektret antibiotisk behandling
– Operativ absces evakuation
– Sanering af evt. primær fokus
Subduralt empyem: pusansammling i subdural rummet mellem dura og arachnoidea
– Direkte spredning fra en pyogen proces i mellemøret, bihulerne, processus mastoideus
Epidural absces: absces mellem dura og knoglerne
– Kranielt: spredning fra osteomyelitis, ofte efter intrakranielt indgreb
Infektiøs sinustrombose
• Infektiøs thrombophlebitis af de intrakranielle venøse sinus
• Direkte spredning fra pyogen infektion i mellemøret, bihulerne, processus mastoideus
• Ofte i kombination med meningitis, hjerneabsces, subduralt empyem
Kliniske billede:
• Symptomer fra otitis media, sinusitis osv.
• Hvp, dårlig almentilstand, feber
• Bevidsthedssløring, delir
• Fokal neurologiske udfaldsymptomer i afhængighed af lokalisation
– Sinus sagittalis superior: pareser i UE, kognitive deficits, vandladningsproblemer; hurtig fremadskreden til
koma pga. øget ICP
– Sinus cavernosus: protrusion af øjet, periorbital ødem, ojenmuskelparese, udfald af 1. trigeminusgren
• Epileptiske anfald
Diagnostik og terapi:
• MR scanning incl. MR angiografi
Behandling:
– Antibiotika
– Sanering af infektionsfokus
– Antikoagulation
Tuberkuløs meningitis
• Bør ikke overses (især hos immunkompromitterede patienter og immigranter)
• Subakut meningitis med tiltagende
– Hvp, kvalme, opkastning, bevidsthedssløring
– Almen symptomer (feber, træthed, utilpashed)
– Nakke-/rygstivhed
– Affektion af kranienerver (basal meningitis)
Diagnostik: Lumbalpunktur viser
– Pleocytose i CSF (overvejende mononukleære leukocytter), meget høj protein og lav glucose
– PCR for mycobakterium tuberkulosis
72

Neuroborreliosis
• Bakteriel infektion med Borrelia burgdorferi
• Overføres ved skovflåtbid
• Derfor sæsonal ophobning (især juni til december)
• Ca. 100 nye tilfælde pr. annum i DK
• Kun 25-50 % af patienterne erindrer et flåtbid
• Forløb i 3 stadier
Kliniske billede:
Primært stadium:
– Lokaliseret hudaffektion (erythema migrans)
– Almene symptomer: artralgier, myalgier, let feber
– Udvikler sig uden behandling i 10% af tilfældene til neuroborreliose
Sekundært stadium (1 uger til 6 måneder efter hudinfektion)
– Hæmatogen spredning til typiske prædilektionssteder
– Meningoradikulitis (især n. facialis, spinale nerver)
• Radikulære smerter med natlig forværring
Tertiært stadium: kronisk encefalomyelitis
• Flere måneder, ofte flere år efter primærinfektion
• Progredierende tegn på encefalomyelitis
– Spastisk tetraparese med gangataksi
– Høretab
– Taleproblemer
– Hallucinationer, demens mm
– Evt. hvp
Diagnostik:
• Mange raske personer har positiv serum borrelia antistoftiter
• Især S- Borrelia IgM ofte falsk positive
• Lumbalpunktur
– Lymphocytær pleocytose (50-500 celler/μl)
– Lidt forhøjet protein, øget IgG index
– Borrelia specifikke antistoffer (især borrelia specifik intratekal antistofsyntese) kan påvises hos 85 % fra
slutningen af den 2. sygdomsuge og hos 100% efter 2 måneder
• MR af neuroaksen i 3. stadium: viser MS lignende forandringer
Behandling og prognose
• Therapi: Penicillin eller Ceftriaxon i.v. i 14 dage
• God prognose ved sekundært stadium, men altid permanente symptomer ved tertiært stadium
Neurosyfilis (neurolues)
• Infektion med treponema pallidum
• Overføres via samleje
• Sjældent i vestlige verden siden penicillin
• Forløb i forskellige stadier
• Genital primærinfektion incl. affektion af lokale lymfeknuder
Neurosyfilis: sekundært stadium
73

meningitis
• 25 % af patienterne med ubehandlet primærinfektion
• Ofte asymptomatisk og dermed udgangspunktet for senere stadier
• Kan forsvinde spontant
Neurosyfilis: tertiært stadium
Symptomatisk meningitis
• Optræder ofte få år efter primærinfektion
• Hvp, nakkestivhed, kranienerveudfald, delir, kramper,
pupilanomalier
Meningovaskulær syfilis:
• Manifesterer sig efter 5-10 år
• Recidiverende cerebrale (men også medullære) infarkter
Fokal cerebral meningeal neurosyfilis
• Gumma dannelse i hjerneparenkymet udgående fra pia mater
• Symptomerne svt rumopfyldende proces
Dementia paralytica (progressiv paralyse)
• Meningoencefalitis, ca 15-20 år efter primærinfektion
• Progredierende demens, frontallapssymptomer med megalomani
• Senere dysartri, tremor, epilepsi, pareser
Diagnostik:
• Lumbalpunktur
– Mononukleær pleocytose (200-300/μl)
– Forhøjet proteinkoncentration, øget IgG indeks
– Antistoffer mod Treponema pallidum
• Serum: FTA-abs test positiv, Wassermann reaktion
Behandling:
- Store doser penicillin iv.
- Evt. neurokirurgisk ekstirpation af store gummata
- Symptomatisk behandling af epilepsi, smerter mm
Aseptisk meningitis
• hyppigste CNS infektion
• Kan udløses af næsten alle kendte vira
– Enterovirus (echo, coxsackie, polio)
– Influenzavirus
– Herpes simplex virus, VZV, EBV, CMV
– Parotitisvirus mm
Klinisk billede:
– symptomer på systemisk virusinfektion
– Hovedpine, feber, fotofobi
– Nakke- / rygstivhed (ofte i mild til moderat grad)
Diagnostik:
– Lumbalpunktur
• Monocytær pleocytose (få hundrede celler/μl)
74

• Let forhøjet spinalprotein, normal glucose
• Senere intrathekal antistofdannelse
• Virus påvisning via PCR
Behandling:
– Ved herpes eller varicella infektion: Aciclovir
– Ellers symptomatisk
Prognosen:
– Overvejende fuld restitution i løbet af få uger
Encephalitis
• Virushjernebetændelse
• Agens: vira af herpesgruppen (HSV, VZV, CMV, EBV) enterovirus (echo, coxsackie, polio), influenzavirus,
arbovira, mæslingevirus, HIV mm
• Infektiøst agens kan tit ikke påvises
Klinisk billede:
– symptomer på systemisk virusinfektion
– Så diffuse cerebrale symptomer
• Alle grader af bevidsthedspåvirkning
• Personlighedsmæssig ændring
• Fokale neurologiske udfaldssymptomer
• Epileptiske anfald
Herpes simplex encephalitis
Ætiologi: Herpes simplex virus type 1+2
Forekomst: 15-20 tilfælde årligt i Dk
Klinisk billede:
– Hyperakut eller initialt få dage med influenzalignende symptomer
– Feber, hvp
– Personlighedsændring
– Fokale neurologiske symptomer
Diagnostik
– Lumbalpunktur
• Let monocytær pleocytose
• Normal eller let forhøjet spinalprotein
• Påvisning af virus komponenter (PCR)
• Intrathekal antistofdannelse mod virus
– CTC/MRC/EEG
• Ved herpes encefalitis: abnormiteter temporalt uni- eller bilateralt
Differentialdiagnoser:
– Sinustrombose
– Limbisk encefalitis
– Hjerneabsces
75

Behandling:
– Herpes encefalitis: aciclovir intravenøst
– Ellers symptomatisk
Prognose:
– Ved svær encefalitis høj mortalitet eller risiko for svær hjerneskade
– Prognosen ved HSE afhængig af:
• Tidspunkt for behandlingsdebut og patientens alder
• Mortalitet uden behandling: 70 %
• Mortalitet med aciclovir: ca. 20%
• Hos overlevende ofte mere eller mindre kognitive forstyrrelser og adfærdsforstyrrelser
Herpes zoster Helvedesild
Klinisk billede: radikulitis med affektion af ofte thorakale ganglier
– Initialt ofte brændende paræstesier eller smerter svt. til nervens innervationsområde
– Evt. lettere almene symptomer
– Vesikulære hudforandringer i et eller flere dermatomer
– Hos 10 % postherpetisk neuralgier og persisterende sensibilitetsdefekt i det afficerede område
– Sjælden pareser i segmentets muskler
Zoster ophthalmicus
– Infektion af ganglion Gasseri
– Vesikler og smerter på panden
– Øjenmuskellammelse og mydriasis
– Affektion af cornea
Zoster oticus
– Infektion af ggl. geniculatum
– Vesikulær udslet i den ydre øregang og på trommehinden
– Facialisparese
Transversel myelitis
– Inkomplet eller komplet tværsnitssyndrom
Diagnostik:
– Kliniske billede
– Stigning af S-VZV titer
– CSF: let lymphocytær pleocytose
DD:
– Inden vesikulær udbrud kan sygdommen forveksles med affektion af de indre organer
(projiceredesmerter)
Behandling:
– Aciclovir i tabletform
– Ved zoster oftalmicus: aciclovirsalve
– Postherpetiske smerter: antiepileptika
76

AIDS relaterede neurologiske sygdomme
AIDS (aquired immuno-deficiency syndrome):
• Systemisk infektion med HIV
• Reduceret antal CD 4 lymfocytter
• Udvikles ofte efter årelang latenstid med
serologisk viruspersistens
• Tilbagevendende opportunistiske infektioner
eller Kaposi sarkom
• Behandling med virustatika kan forlænge
overlevelsen, men virker ikke kurativt.
AIDS relaterede neurologiske
sygdomme
• Skyldes primær HIV infektion af nervesystemet,
opportunistiske infektioner og neoplasier
• Cave: sædvanlige infektionstegn kan mangle
• Fokal eller diffus encephalopati med irritative
eller udfaldssymptomer
• Myelopati
• Radikulo- eller neuropati
• myopati
AIDS relaterede CNS sygdomme
• Diffus encephalopati (AIDS demens)/encephalitis
– Cerebral infektion med HIV eller opportunistiske infektion (CMV)
• Meningitis (ofte opportunistiske infektioner fx TB, syfilis,
cryptokokkus)
• Myelitis
– Direkte infektion med HIV, opportunistisk infektion (fx VZV) eller
neoplasi
• Fokale intrakranielle processer
– 70 % toxoplasmose (en eller flere processer ved CTC/MRC)
– Lymfom eller PML
• Kranienerveudfald
– Meningeal lymphomatose
– Herpes zoster
AIDS relaterede PNS sygdomme
• Sensorisk polyneuropati
– Direkte infektion med HIV eller CMV
– Vaskulitis
– Lymphom
• Spinal radikulopati
– VZV, CMV
• Myopati
Progressiv multifokal leukoencefalopati, PML:
en sjælden, langsomt fremadskridende betændelse i hjernens støttevæv, ·oligodendroglia. Skyldes
infektion med ·papovavirus. Sygdommen forekommer praktisk taget kun hos patienter med nedsat
immunrespons, dvs. ved leukæmi og AIDS.
77

Morbus Creutzfeldt-Jakob, subakut spongiform encefalopati, CJD, Creutzfeldt-Jakobs sygdom:
demenssygdom der skyldes ·prioner nogle særdeles resistente proteinstrukturer. Prioner trænger ind i
hjernen og ødelægger nervecellerne ved at beskadige cellemembranen. Forekommer sporadisk; kan være
arveligt betinget, men overføres typisk ved smitte gennem føden. Tidligere er set overførsel ved
hjernekirurgi og ved behandling med præparater af væksthormon udvundet fra hypofyser fra afdøde. Siden
1995 er der forekommet en ny type, den såkaldte variant Creutzfeldt Jakob disease (vCJD) som skyldes
smitte gennem oksekød fra kvæg med kogalskab, bovin spongiform encefalopati (BSE). Klinisk viser
sygdommen sig ved tiltagende kognitive og mentale forstyrrelser, depressive træk, tiltagende
gangforstyrrelser og tale-sprog-forstyrrelser. Der tilkommer myoklonier og karakteristiske EEGforandringer.vCJD
har især ramt yngre voksne, og frem til 2004 var der beskrevet ca. 150 tilfælde i
Storbritannien. I Danmark forekommer alene den klassiske form (CJD), og hyppigheden har været uændret i
mange år: 1 per 1 mio. indbyggere.
Gang/balance
Anamnese
- Antal fald indenfor det sidste år
- Medikamina fx sedativa
- Huslige risikofaktor
- Sikkerhedsforanstaltninger (rollator, stok mm)
Kropsholdning
- Rank eller ludende
Stand
- Bredsporet eller med samlede ben
Spontan gang
- Flydende eller stivbenet, usikker
- Symmetrisk eller asymmetrisk
- Gangtempo
Start
- igangsætningsproblemer
Skridtlængde
- Normal eller reduceret
- Regelmæssig eller uregelmæssig
Ekskursioner i hofte, knæ og fodled
- Normal eller reduceret
Associerede medbevægelser
- Medsving af armene
- Medbevægelser af kroppen
Modificeret gang
- Tå- hæl- og liniegang
- 180 graders vending
- Dual tasking
- Blindgang
- Rombergs prøve
- Retropulsionstest
Faktorer, der øger faldrisiko
- Faldepisoder indenfor det sidste år
78

- Sedativa (især med lang virkningsvarighed)
- Reduceret fysisk aktivitet
- Nedsat kraft i benene
- Påvirket ligevægt ved stand, gang eller retningsskift
- Nedsat visus eller kognition
Uspecifikke protektive gangstrategier
- Bredsporet stand og gang
- Forlænget bipedal gulvkontakt
- Kortere skridt
- Nedsat ganghastighed
- Øget kropsfleksion
Gangforstyrrelser:
Neurologiske årsager
• Sensorisk ataktisk gang
• Gang ved polyneuropati
• Cerebellar ataktisk gang
• Gang ved vestibulære læsioner
• Frontal gangapraksi
• Spastisk gang
• Hemiparetisk gang
• Gang ved muskulær dystrofi/myopat
• Gang ved parkinsonisme
• Gang ved hyperkinesier
• Psykogene gangforstyrrelser
Gang ved spastisk hemiparese
Klinisk billede:
• Asymmetrisk skridtcyklus med reduceret gulvkontakt af det paretiske ben
• Bredsporet, langsomt gang
• Overvægt af kraft og spasticitet i benets ekstensorer og lårets adduktorer:
– Nedsat fleksion i leddene
– Tendens til spidsfod og tågang
– Circumduktionsbevægelse af benet ved at forflytte kroppens tyngdepunkt over på den raske side
• Armen holdes adduceret, flekteret og proneret
• Hånd og fingre er flekterede
Årsag:
• Unilateral læsion af pyramidebanerne (”supranukleær parese”)
– apopleksi
– Tumor
– Infektiøs
Terapi:
• Fysioterapi
• Stok
• Botulinumtoxin
Paraspastisk gang
Klinisk billede:
• Let fleksion i begge hofter og knæ
• Øget plantarfleksion i fødderne (spids-fod)
• Stivbenet, rykvis gang med adducerede ben
79

• Kaldes sakselignende
• Hos børn med spastisk cerebral parese svinges både kroppen og armene voldsomt, for at føre benene
frem
• Ved langsomt udviklende symptomer eller arvelige typer: diskrepans mellem udtalt spasticitet og lette
pareser
Ætiologi:
• Bilateral læsion af pyramidebanerne
Årsager:
• Hereditær:
– Familiær spastisk paraparese
• Sekundære former
– Kompression af myelon/korteks fx tumor, absces, cervikal stenose
– Vaskulær myelopati
– Inflammatorisk (fx MS)
• Terapi:
– Fysioterapi
– Antispastika
– Botulinumtoxin
Ataksi
• Forstyrret koordination af de enkelte muskelgrupper
• 2 hovedgrupper
– Cerebellar ataksi
– Sensorisk ataksi
Cerebellar ataksi
• Skyldes dyssynergi af de involverede muskelgrupper
– Dysdiadokokinesi: bevægelserne udføres ikke længere glidende og velkoordinerede
– Dysmetri: for korte eller for lange bevægelser
• Trunkal vs. ekstremitetsataksi
• Ofte ledsaget af andre cerebellare symptomer
– skanderende eller utydelig tale
– Nystagmus, manglende fixationssuppression af VOR
– Dysdiadokokinese, manglende rebound
– Intentionstremor, muskulær hypotoni
Cerebellar ataksi- typer
Affektion af lobus flocculo-nodularis (vestibulocerebellum)
• Gang-, stand- og truncusataksi, fald, manglende visuel suppression af VOR
Affektion af lobus anterior (spinocerebellum)
• Gang- og standataksi uden ekstremitetsataksi
Affektion af lobus posterior (cerebellar hemisfære, ncl. dentatus = neocerebellum) eller banerne til ncl.
ruber
• Ekstremitetsataksi med dyssynergi, dysmetri, evt. intentionstremor
Sensorisk ataksi
• Koordinationsforstyrrelser ved læsion af de proprioceptive baner (påvirket stillingssans)
• Dårlig proprioception kan partiel kompenseres med synet
• Efter lukning af øjne udtalt forværring med urgelmæssige bevægelser med varierende retning
Ataksi – klinisk udredning
• Finger næse forsøg
• Knæ hæl forsøg
• Rebound fænomen
80

• Sensibilitetstest (stillingssans)
• Rombergs prøve
• Gang med åbne/lukkede øjne
• Linie-, tågang
• Dual tasking ved gang
• Trunkal stabilitet
Strakt arm test ved ataksi
Unilateral cerebellar affektion:
• Opaddeviation af den ipsilaterale arm
• Vedvarende korrekurbevægelser
• Let forværring ved lukning af øjnene
• Ved hurtig skub til armen: tydelige arminstabilitet
Proprioceptiv affektion:
• Instabilitet kun ved udtalt læsion
• Markant forværring ved lukning af øjene med armdeviation opefter og udefter
• Evt pseudoatetose af fingrene
• Ved hurtig skub til armen- specielt med øjene lukketforbliver armen i den nye stilling
Finger-næse (knæ-hæl)- forsøg
Cerebellar hemisfære affektion:
• Klodset, dysmetrisk
• Ved unilaterale læsioner hypometrisk forbipegning af de ipsilaterale ekstremiteter, mens de
kontralaterale ekstremiteter ikke er afficerede
Proprioceptiv affektion:
• Fingeren/hælen sættes ved siden af næsen, bagefter føres den hen til målet
• Let sving af fingeren frem og tilbage foran næsen
• Varierende ”tilfældig” forbipegning
Rombergs prøve
- Væsentligt er klar forskel i balancen med åbne og lukkede øjne.
- Positiv, hvis der opstår svajen eller faldtendens efter lukning af øjnene
- Patienterne med sensorisk ataksi kan ved synets hjælp kompensere for en faldtendens.
Cerebellar gangataksi
• Ved midtlinienære processer:
– Bredsporet, ustabil, uregelmæssig og dysharmonisk gang
– Kompensatorisk let trunkus fleksion
– Varierende skridtfølge, - længde, - retning-, og – tempo
– Upræcise korrekturbevægelser (overkorrektion)
– Lettere former afsløres ved liniegang
– Forholdsvis ringe forværring ved øjenlukning
– Ofte kombineret med trunkal ataksi
• Ved ensidig cerebellar hemisfærelæsion:
– Tendens til at deviere mod læsionens side
Ataksi: årsager
• Hereditær ataksi:
– Heterogen, stor gruppe af sjældne sygdomme
– Autosomal dominant arvegang:
• Spinocerebellar atrofi (SCA1- 25)
– Cerebellar ataksi med forskellige symptomkombinationer og debuttidspunkter (ofte 3. årti)
• Episodisk ataksi
– Autosomal recessiv arvegang
• Friedreichs ataksi
81

– Manifestation i 1.- 2. årti
• Sporadisk ataksi
– Idiopatisk cerebellar ataksi
– Symptomatiske former (fx hypotyreose, alkohol, medicinintoksikation, E-vitaminmangel)
Friedreichs ataksi
• Autosomal recessiv arvegang
• Gendefekt på kromosom 9 medførende
abnorm proteinproduktion (frataxin)
• Debut før 25 års alderen
• Affektion af bagstrengene i medulla spinalis, derudover degeneration af sidestrengene, pyramidebanerne
og cerebellum (ncl. dentatus)
• Kliniske billede:
– Progredierene sensorisk og cerebellar ataksi
– Benene afficeres tidligere end OE
– Ophævede senereflekser
– Pyramidebanetegn (Babinski tåfænomen)
– Dysatri
– Fakultativ: Hulfod, kyfoskoliose, påvirket okulomotorik, ekstremitetspareser, diabetes mellitus,
kardiomyopati
• Terapi: fysioterapi
• Prognose: ubønhørlig progression; overlevelsen 20-30 år fra debut
Spinocerebellar atrofi (SCA)
• SCA 1-25
• Autosomal dominant arvegang
• Genmutationer kendes ikke hos alle typer
• Debuttidspunkt som regel mellem 30 og 50 års alderen
• Cerebellar ataksi i kombination med varierende
symptomer
– Neuropati
– Medullære symptomer (bagstrengene, spinocerebellare baner, kortikospinale baner)
– Retinopati, øjenmuskelpareser
– Basalgangliesymptomer, hjernestammesymptomer
– Affektion af pyramidebaner
– Demens
Differentialdiagnoser ved SCA
• Cerebellare tumorer
• Wilsons sygdom
• Nutritiv toksisk ved alkoholmisbrug
• Degenerative hjernesygdomme (fx MSA)
• Multiple sklerose
• Paraneoplastisk cerebellar degeneration
• Hypotyreose
• B12- eller E vitaminmangel
• Sensorisk polyneuropati/ medullære sygdomme
Hereditær episodisk ataksi:
– Autosomal dominant arvegang
– K – eller Ca- kanalopati
82

– Debut: overvejende i 1. og 2. årti
– Klinisk billede: attakvis ataksi med dysarti og okulomotorikforstyrrelser (fx down beat nystagmus)
– Anfaldsvarighed: sek. til få timer
– Anfaldsfrekvens: fra 1-2x/år til op til 15x/d
– Triggerfaktorer: fysisk anstrengelse, stress, alkohol, koffein
– Evt. associeret med migræne
Sensorisk ataktisk gang
• Ved gang med åbne øjne kan patienten kompensere for manglende proprioceptive impulser
• Udtalt forværring efter lukning af øjne, gang på ujævn terræn eller i det mørke
• Bredsporet, usikker, tøvende, stampende gang
• Reduceret skridtlængde
• Uregelmæssige skridtcyklus
• Svajen fra side til side
• Tendens til at løfte benene højt og stampe dem ned i gulvet
Årsager:
– Sensorisk polyneuropati
– Bagstrengsaffektion (funikulær myelose, tabes dorsalis)
– Spinocerebellar atrofi
Terapi
– Svarende til grundmorbus
– Redskaber (Kompensatoriske sensoriske stimuli) fx stok, ligevægtstræning, ledsagende person
Spastisk ataktisk gangforstyrrelse
• Ved affektion af det cerebellare og afferente system
Årsager:
– MS
– Cervikal myelopati
– Spinocerebellar atrofi
Frontal gangapraksi
• Bredsporet usikker gang med reduceret skridtlængde (ligesom benet klæber til gulvet)
• Lidt reduceret armmedsving
• Igangsætningsbesvær
• Ligner parkinsonistisk gang, men rank holdning
• Tit kombineret med kognitive deficits og imperiøs vandladning
Ætiologi: bilateral læsion af banerne fra basalganglierne til frontalkorteks
Årsager: normaltrykshydrocefalus, cerebral mikroangiopati, frontallapsskader
Terapi: gangredskaber, behandling af grundmorbus
83

Gang ved polyneuropati
• Ved affektion af de sensible nervetråde:
– Sensorisk ataksi
• Ved affektion af de motoriske fibre:
– Distal kraftnedsættelse med bilateral dropfodtendens
– Hanefjedsgang
– Fødderne klaskes i gulvet
– DD: bilateral læsion af n. peronaeus
Gang ved myopati
• Overvejende proksimal kraftnedsættelse med bl.a. hofteabduktionspareser
• Ved stand på ét ben: Trendelenburg tegn
• Vraltende gang (kroppen svinger over mod den vægtbærende ekstremitet – ”andegang”)
• Lignende gangforstyrrelser ses ved bilateral hofteluksation eller bilateral læsion af n. gluteus superior
Vestibulær gangforstyrrelser
Ved akutte vestibulære læsioner
– Fx neuritis vestibularis, Mb. Menière
• Tab af gangfunktion pga. ipsilateral faldtendens
Ved begyndende remission:
• Ipsilateral faldtendens eller gangdeviation, især ved blindgang på stedet
Parkinsonistisk gangforstyrrelse
• Ludende holdning
• Småtrippende, slæbende gang
• Normal gangspor
• Manglende medbevægelser af arme og trunkus
• Igangsætningsbesvær/fastlåsningstilfælde
• Festination
• Accentuering af hviletremor
• Evt. faldtendens pga. forstyrrede posturale reflekser
Gang ved hyperkinesier
• Gang præges af choreatiske eller dystone hyperkinesier
• Særdeles bizzare gangmønster ved udtalt torsionsdystoni
– Initialt aktionsinducerede foddystoni med inversion og plantarfleksion af foden
84

Psykisk betinget gangforstyrrelser
• Bizar, maniereret slingren ved almindelig gang
• Overdreven virkende associerede medbevægelser, især ved liniegang eller Rombergs test (bedring ved
afledning)
• Ekstrem langsomme, anstrengende bevægelser
• Særdeles bredsporet, stivbenet gang
• Normal neurostatus eller sensibilitetsmønster, der ikke er forenelige med anatomiske strukturer
• Ca. 1,5 % af neurologiske patienter
Senil gangforstyrrelser
Ætiologi: multifaktoriel
• Reduktion af det sensible, visuelle og vestibulære system
• Reduceret kognitiv fleksibilitet
• Nedsat muskelkraft
• Komorbiditet
Klinisk billede:
• Protektiv gangmønster med nedsat skridtlængde og ganghastighed
Hovedpine
Primære hovedpine
• Migræne - med aura - uden aura
• Spændingshovedpine – episodisk - kronisk
• Hortons hovedpine (Cluster headache, klyngehovedpine)
Sekundær hovedpine
• Systemisk infektion
• Tumor cerebri, SAH, neuroinfektion
• Kranietraume
• Medicin induceret (analgetika eller anden medicin)
• Øjne, ører, tænder mm.
• Metabolisk lidelse
Epidemiologi
Høj prævalens
- Livtidsprævalens mellem 90-99%
- 1-års punkt-prævalens
- 65 % mænd
- 75 % kvinder
- 2 ugers punkt-prævalens
- 15 % mænd
- 25 % kvinder
Anamnesen er essentiel
• Familiær disposition
• Varighed
• Forløb
• Karakter
• Konstant eller episodisk/ anfaldsvis
85

• Frekvens og varighed af de enkelte anfald
• Intensitet
• Triggerfaktorer
• Døgnvariation
• Ledsagesymptomer
• Smertelokalisation
Smertelokalisation
Circumskript:
• Arteriitis temporalis
• Sinus trombose
• Øjen- eller ørelidelser
• Hortons hovedpine
Diffus:
• Forhøjet intrakranielt tryk
• Spændingshovedpine
• Intrakraniel blødning
Undersøgelser
• Puls, blodtryk, temperatur
• Komplet neurologisk undersøgelse, incl. nakkeskulder- tyggemuskler, columna cervikalis
• øjenforhold
Paraklinisk:
- Evt. sænkningsreaktion, lumbalpunktur
- Rø af columna
Migræne
• Hyppig forekommende sygdom
• Alvorlig sygdom, som mindsker livskvalitet
• Årsag til betydelige samfundsomkostninger (sygefravær, medicin, lægebehandling)
• Diagnosen erkendes ofte ikke
• Adækvat behandling bruges ikke altid
• Patienterne tit utilfredse med behandlingen
Epidemiologi
- Livtidsprævalens: - kvinder: ~25 %
- mænd: ~ 8 %
- 3-5 % af befolkningen har et eller flere anfald pr. måned
- Ofte familiær disposition, især ved migræne med aura (ingen veldefineret arvegang)
- Debutalder: 25 % < 12 års alderen 90% < 50 års alderen
Symptomatologi
• Lokalisation:
– Unilateral (hemikrani) eller bilateral
• Forløb:
– Anfaldsvis, recidiverende
– Smertevarighed 4-24 (72) h
– Optræder ofte om morgenen eller op ad dagen
Intensitet:
– Moderate til svære smerter, der forværres ved fysisk aktivitet
Smertekarakter:
– Dunkende, pulserende, trykkende, borende
86

Ledsagesymptomer:
– Kvalme, opkastning, foto-fonofobi
Former
• Migræne med aura
– klassisk migræne, migraine accompagné
– 10 %
• Migræne uden aura
– almindelig migræne
– 90%
Anfaldsforløb
• Prodromalfase
- Evt. aura
- Hovedpinefase
- Postdromalfase
Klinisk billede:
• Ukarakteristisk prodromalfase
– Affektive symptomer (depression, eufori, irritabilitet)
– Vegetative symptomer (mathed, sultfornemmelse, ødemtendens)
- Aura
- Reversible neurologiske deficits
- Optræder i løbet af få minutter
- Varighed på mindre end 60 min.
- Efterfølges af hvp i løbet af maks. 60 min.
• Visuel: flimmerskotome
• Sensorisk: føleforstyrrelser
• Motorisk: pareser
• taleforstyrrelser
Flimmerskotom
• Hyppigste aurafænomen
• Skotom, der vokser i løbet af 5-10 min. fra en sort plet til homonym hemianopsi
• Omgives af lysende zik-zak striber (fortifikation)
• Visuel: flimmerskotome
• Sensorisk: føleforstyrrelser
• Motorisk: pareser
• taleforstyrrelser
Uden aura
• 30-40% har bilaterale smerter
• Tit circumskripte smerter frontalt eller temporalt
• Hemikraniens side kan skifte fra anfald til anfald
• Flimret foran øjnene og uskarpt syn er forenelige med migræne uden aura, men ikke flimmerskotomer
Migræne typer
Subtyper:
- Oftalmoplegisk migræne
- Øjenmigræne
- Basilarismigræne
- Migraine sans migraine
- Status migænosus (hvp> 72 timer)
Provokationsfaktorer
Endogene faktorer:
87

– Søvn
– Menstruation
– Stress eller hvile efter stress
– Fysisk anstrengelse
Eksogene faktorer
– P- piller
– Fødemidler (chokolade, citrusfrugter)
– Alkohol
– Larm, kulde
Ætiologi:
• Ikke fuldstændig kendt
• Multifaktorielt betinget sygdom
– Genetiske faktorer
– Miljøfaktorer
– Individuelle eksterne/interne trigger
Migræne: ætiologi/patogenese
• Aura:
- Regionalt nedsat metabolisme af hjernebarken, ledsaget af hypoperfusion i hjernen
- Smerter:
- Formentligt neurogen inflammation i karvæggen med kardilatation Migræne: udredning
Klinisk fund:
- Migræne med aura: tilsvarende deficits under anfald
- Imellem anfaldene: upåfaldende
CTC/MRC normal
Neuroradiologisk diagnostik
– Migrænepatienter har ikke flere abnormiteter end baggrundsbefolkningen
– Bør overvejes ved atypiske symptomer
• Ændret anfaldsmønster
• Streng ensidig lokalisation
• Sen debut (> 50år)
• Aura < 5 min eller > 60 min
• Aura uden hovedpine
• Bevidsthedspåvirkning
• Abnorm neurologisk undersøgelse
• feber
– Udtalt patientfrygt for hjernetumor (op til 60%) ”Pludselig voldsom hovedpine”
Diffentialdiagnoser
- Migræne
- SAH!
- Benign coital hovedpine
- Hydrocefalus
- Neuroinfektion
- Sinustrombose
- Anden sekundær hvp (med migrænelignende anfald fx glaucom, tumor cerebri, hypofyseadenom,
medicininduceret hvp)
Migræneterapi – Generelle retningslinjer
• Tag patienten alvorligt (ønsker, forventninger)
• Grundige informationer
- Ingen kurativ behandling
88

- Gennemgang af livsstilsvilkår
- Provokerende faktorer (især alkohol)
- Ærob konditionstræning
• Hovedpinedagbog
• Anfaldsbehandling og i sværere tilfælde profylaktisk behandling
Anfaldsbehandling
• Non – farmakologiske behandling:
- Hvile
- Kolde omslag om hovedet
- Evt. sengeleje og søvn
• Farmakologiske behandling:
- Begynd med den mest enkle og billige behandling (håndkøbsmedicin)
- Hvis disse behandlinger ingen effekt har, kan forsøgesen mere specifikke behandling
-Kombinationspræparater med codein bør undgås
-Morfika har ingen plads i migrænebehandlingen
-Analgetika må indtages højst 10 dage per måned
• Analgetika (paracetamol 1g, ASS 1g, NSAID såsom ibuprofen 1200-1800 mg)
• Antiemetika (metoclopramid 20mg)
• Triptaner (partiel serotonin agonist)
– Sumatriptan, elitriptan, rizatriptan mm
– Meget effektiv behandling (symptomlindring hos 60-80 %)
Triptaner: Problemer
• Kontraindiceret ved hjertekarsygdomme og basilarismigræne
• Headache recurrence (25-40%)
• Kronisk hovedpine ved overforbrug
– Dagligt forbrug hos 4%
– Forbruget bør begrænses til 10 doseringer pr. måned
• Intrapersonale konsistens ”kun” 70%
• Uvirksom hos 20-30% af migrænepatienter
• Høje omkostninger
Migræne: profylaktisk behandling
• Sanering af medicinforbrug og provokerende faktorer
• Medikamentel profylakse
– Indikation
• Mere end to anfald eller > 7 migrænedage pr. måned
• Svær invaliderende anfald, der ikke responderer på akutbehandlingen
– Præparater
• Beta blokkere (propranolol; metoprolol)
• Calciumblokkere (flunarizin)
• Valproat
• Topiramat
• Adfærdsterapi (kognitiv terapi, progressiv muskelrelaxation, muskulær biofeedback)
Forløb/prognose
• Under graviditeten: tit anfaldsreduktion
• Postpartal: tit øget anfaldsfrekvens
• Anfaldsfrekvens og smerteintensitet aftager som regel med alderen
• Øget insultrisiko
Insultrisiko
• Kvinder < 45 år med migræne især med aura har tredobbelt risiko
• Risici potenseres ved
89

– Brug af orale kontraceptiva (odds ratio 5-17)
– arteriel hypertension og rygning (odds ratio 34)
– Åbent foramen ovale
• Risiko aftager med stigende alder
Spændingshvovedpine
Epidemiologi:
• Ét års prævalens:
episodisk spændingshvp: 38%
kronisk spændingshvp: 2 %
• Livstidsprævlens næsten 100%
• Ca. 50 % af befolkningen har hvp en eller flere gange pr. måned
• Ses i alle aldersklasser
• Kvinder: mænd = 1.2: 1
Lokalisation:
– Bilateral
– Båndformet, fronotemporalt, occipitalt, diffus
Forløb:
– Konstant eller anfaldsvis
– Optræder typisk i løbet af dagen
Intensitet:
– Mild til moderat, uden forværring ved fysisk aktivitet
Smertekarakter:
– Pressende, strammende, trykkende
Spændingshvp: symptomatologi
- Kun diskrete vegetative symptomer
- Sjælden lidt foto- fonofobi
- Hvp forværres ved stress eller ængstelse
Kliniske fund:
• Evt. ømhed og øget muskeltonus af nakkemuskulaturen, skulderågets muskulatur, m. masseter, m.
temporalis
• Evt. indskrænket bevægelighed af col. cervikalis
• Ellers neurologisk i.a.
Typer
• Episodisk form (< 15 dage/måned)
• Kronisk form (> 15 dage/måned i over 3 måneder)
Ætiopatogenese
• Ukendt
• Formentligt multifaktoriel
– Psykosociale problemer
– Muskelspændinger
• Ergonomisk dårlig arbejdsstilling
• Sygdomme i halscolumna
– Ængstelse, stress
– Ukorrigerede refraktionsanomalier
– Hormonstatus
Differentialdiagnoser:
90

• Refraktionsanomalier
• Bihulbetændelse
• Dårlig bidfunktion/tandstatus
• Arteriitis temporalis
• Intrakraniel tumor
• Arteriel hypertension
• Øget ICP (hydrocefalus, kronisk meningitis, IIH)
• Medikamentel betinget hovedpine
Behandling
• Rådgivning (livsstilsvilkår, konditionstræning, søvnmangel mm)
• Behandling af evt. andre sygdomme (øjen, halscolumna osv.)
• Fysiurgisk behandling af muskelspændinger
– Massage, varme pakninger; effektivitet dårligt belyst
• Muskelrelakserende øvelser
• Evt. psykologsamtaler
• Dagbog
Medikamentelle behandling
• Episodisk type:
– Lette analgetika (cave: medicinudløst hvp)
• Kronisk type:
– Tricykliske antidepressiva
– Valproat
– Medikamentel behandling indiceret,
• når de ikke medikamentelle tiltag er utilstrækkelige
• Behov for analgetika på > 10 dage/uge
– behandlingsvarighed: ved effekt mindst 6 måneder
– Behandlingseffekt kan først bedømmes efter 8 uger
Hortons hovedpine
Synonymer:
• Klyngehovedpine
• Cluster headache
• Trigemino-autonom hovedpine
Typer:
• Recidiverende, episodiske form (anfald i perioder af ugers til måneders varighed)
• Kroniske form
Epidemiologi
• Prævalens: < 1%
• Optræder hyppigst hos midaldrende mænd (3- 4. decennium)
• Mand/kvinde ratio: 4:1
• Episodisk > kronisk type
Lokalisation:
– Streng unilateral
– Periokulært, fronto-orbital, orbito-temporalt
Forløb:
– Anfaldsvis, uden prodromi
– anfaldsvarighed fra 15 min til maks. 4 timer (ofte 30- 45 minutter)
91

– Anfaldsfrekvens mellem 1-8 gange daglig, typisk om natten
Periodicitet:
– Få måneder varende perioder med hovedpine, afbrudt af smertefrie intervaller
– Øget forekomst om for- og efterår
– I gennemsnit 1 episode pr. år
Intensitet:
– Yderst stærke smerter, uden forværring ved fysisk aktivitet
Smertekarakter:
– Skærende, borende
Ledsagesymptomer:
– Tåreflåd, tilstoppet næse, rhinoré, svedtendens på panden
– Ingen opkastning, sjælden lys- lydoverfølsomhed
Triggerfaktorer: alkohol, nikotin, nitroglycerin, fysiske anstrengelser
Differentialdiagnoser
• Migræne
• Trigeminusneuralgi
• Øjensygdomme især glaucom
• Tumor
Diagnostik:
• anamnese og neurostatus
• CTC elle MRC kun ved mistanke om mistanke om destruerende proces (basis cranii) eller affektion af sinus
cavernosus
Anfaldsbehandling:
• Inhalation af ren ilt på maske (7 liter per minut i 15 min)
• Sumatriptan subkutant
Profylaktisk behandling:
• Calciumantagonist Verapamil
• Initialt evt. i kombination med Prednisolon
Sekundære hovedpineformer
• Hovedtraumer
• Vaskulære sygdomme
– SAH
– Intrakraniel blødning/infarkter
– Sinustrombose
– Arteritis temporalis
– Arteriel hypertension/ ortostatisk hypotension
• Intrakraniel tumor
• Intrakraniel infektion
• Øget eller lavt cerebrospinalvæske tryk
• Sydomme lokaliseret til øjnene, ørerne, bihulerne, kæben
• Medikamentel udløst hvp
Subaraknoidalblødning
Ætiologi: overvejende bristet aneurysma, udgående fra circulus Willisii
Symptomatologi:
• Perakut indsættende hvp, spontant eller ifm fysisk anstrengelse, coitus, defækation
• Manglende nakke-rygstivhed udelukker ikke SAH (især hos bevidstløse)
92

• Ofte bevidsthedssløring, subfebrile temperaturer
Arteritis temporalis
• Bør ikke overses
• Ældre mennesker > 50 år
• Segmentæ inflammation af a. carotis externa og dets grene, sjældent også carotis interna
• Ofte ømhed og fortykkelse af a. temporalis
• Stærk, konstant trykkende smerter, temporalt lokaliseret
• Tyggeclaudikatio
• Tit subfebrilia, træthed, inappetens, vægttab
• Ved trombose af a.ophthalmica: amaurois
• Overlap med polymyalgia´rheumatica
• Diagnostik: SR > 40-50; temporalis biopsi
• Terapi: Prednisolon
Øget intrakranielt tryk
• Hydrocefalus
• Idiopatisk intrakraniel hypertension
– Typisk overvægtige yngre/midaldrende kvinder
– Diffust hvp, ofte ledsaget af kvalme og synforstyrrelser (fx sek. varende synstab, tit ifm stillingsændring)
– Stasepapiller
– Evt. n abducens parese
– Ubehandlet risiko for opticusatrofi
– Diagnostik: trykmåling
– Terapi: recidiverende LP, acetazolamid
Intrakranielle tumorer
Patogenese: øget ICP, infiltration af smertefølsomme strukturer
Karakteristika: trykkende, konstante smerter eller intermitterende migrænelignende hvp
Forværring ved foroverbøjning, hoste, brug af bugpressen, fysisk anstrengelse, lejeændring
Klassisk: morgenhvp (DD: sinusitis, AH)
Ofte diffust lokaliseret
Ledsagesymptomer: evt. voldsomme opkastninger, især om morgen og evt uden kvalme, fokal neurologiske
deficits
Medicin udløst hovedpine
• Kronisk hvp af spændingstype, migrænelignende hvp
– Sekalealkaloider (ergotaminer)
– Triptaner
– NSAID
• Terapi: seponering under indlæggelse, forbigående behandling med sederende neuroleptika (fx
levomepromazin) og steroider
Cervikogent udløst hvp
• Ætiologi: udvilklingsanomalier af den kraniocervikale overgang, tumorøse eller traumatiske eller
inflammatoriske forandringer af halscolumna
– Evt. degenerative forandringer/diskusprolaps (ikke generelt accepteret)
• Patofysiologi: unilateral irritation af nerverod C2 eller n. occipitalis major med smerteprojektion til
panden
Klinisk billede:
• Smerter i nakke eller baghoved med udstråling til tindingeregion eller panden
• Trykkende, trækkende smerter af flere timers – dages varighed
• Provokation eller forværring ved flexion, ekstension eller rotation i cervikalcolumna
• Ledsagesymptomer: tåreflod, rhinorø, kvalme, fotofonofobi, svimmelhed
• Indskrænket cervikal bevægelighed, muskulære spændinger eller triggerpoints
93

Diagnostik: Rø eller MR af columna cervikalis, nerveblokade
Terapi: symptomatisk medikamentel, fysiurgisk, nerveblokader
Andre hovedpine årsager
• Febrile sygdomme fx influenza
• Hypoksi fx OSAS, kronisk lungesygdom
• Degenerative sygdomme i columna cervikalis
• Sygdomme i øjene, det ydre øre, bihullerne, kæbe
Svimmelhed
Definition:
• Patient fornemmer en
bevægelses illusion
–Gyratorisk vs. Nautisk
–Sjælden ”liftfornemmelse”
• Næsthyppige symptom (efter hvp), hvorfor patienterne søger lægehjælp
• Vertigo er et symptom med mange årsager, ikkesygdom
• Central svh. Nautisk (cerebellum)
• Perifer svh. Gyratorisk (vestibulærapparat)
• Perifer ”svh” usikkerhedsfornemmelse (cervicalt)
Svimmelhed= multisensorisk syndrom
• Mismatch/imbalance mellem de aktuelle senoriske stimuli (visuelle, vestibulære eller proprioceptive
afferenser) og de forventede stimuli (grundet erfaringer)
• Følge: Denne sensoriske konflikt fornemmes som vertigo Polysensorisk mismatch hos raske mennesker
Transportsyge
– Tætte forbindelser til det autonome system → kvalme, opkastning, bleghed, træthed, arteriel
hypotension, sved
– Tætte forbindelser til limbiske system→ dysfori
– Fortsættes transporten→ central adaptation
– Afbrydes transporten → symptomremission i løbet af 24 timer
Anamnese ved vertigo
• Type: nautisk vs. gyratorisk
• Debut: pludselig eller snigende
• Varighed
• Forløb (anfaldvis, permanent)
• Provokationsfaktorer
• Ledsagesymptomer (især hørenedsættelse, tinnitus)
• Komorbiditet
• Medicinforbrug
Klinisk undersøgelse ved akut vertigo
• Komplet neurologisk undersøgelse (nystagmus, Romberg, blindgang på stedet, liniegang,
koordinationstest)
• Positionsprøve, helst med Bartels brille
• BT, Puls, temperatur
• ØNH-læge:
– Kalorisk prøve: skylning med 30 og 44 grader varmt vand i øregangen udløser nystagmus
94

• Bedømmelse af labyrinthens funktion
– Audiometri
– Akustisk evokerede potentialer
Benign paroksystisk positionel vertigo (BPPV)
• Hyppigste årsag til svh.
• Skyldes canalolithiasis
• Ofte ældre mennesker
• Recidiverende gyratorisk svh. anfald af maks. 60 sek. varighed, ledsaget af positionsnystagmus og kvalme
• Trigger: hurtig ændring af hovedposition
• Normal hørelse, íngen tinnitus
• Terapi: liberationsmanøver
Liberationsmanøver
Positionsnystagmus
95

Neuritis n. vestibularis - vertigo epidemica
• Akut, unilateral vestibulær udfald
• Årsag: formentlig viral betinget (virus på balancenerven)
• Patienter ofte mellem 30-60 år
Klinisk billede:
• Pludselig opstået gyratorisk svh. til den kontralaterale, intakte side
• ”kompensatorisk” ipsilateral faldtendens
• Ipsilateral spontannystagmus (Bartels brille)
– Inducerer bevægeillusion til den intakte side (oscillopsi)
• I den akutte fase: prøver patienten at undgå yderligere vestibulær irritation ( øjnene lukkede, hovedet
stille, ligger på det ikke afficerede øre)
• I den subakutte fase: rotation mod læsionens side ved blindgang på stedet
• Udtalt kvalme, recidiverende opkastninger, påvirket almentilstand
• Varighed: dage til få uger
• Behandling: antiemetika, sengeleje i få dage, så fysioterapi med specifikke balanceøvelser (forbedrer
central kompensation)
• Prognose: god (Central kompensation af ensidig labyrinthudfald)
Mb. Menière
• Årsag: recidiverende endolymfhydrops
• Recidiverende anfald med minutters til 24 timers varende triade bestående af
– Gyratorisk svh. med kvalme og opkastning
– Fluktuerende hyp- eller anakusis
– Tinnitus
• Mellem anfaldene: tiltagende hypakusis
• Behandling: antivertiginosa i den akutte fase
• Profylakse: beta histidin
Andre årsager til vertigo
• Andre otologiske sygdomme (fx labyrintitis, labyrintær apopleksi)
• Vestibularis paroksysmi
• Systemiske sygdomme fx ortostatisk hypotoni, anæmi, hypoglykæmi, feber, okulære forstyrrelser mm.
Central neurologiske årsager til vertigo
• Akustikusneurinom/ andre tumorer i det cerebello pontine vinkel
• Encephalomyelitis disseminata
• Hjernestamme TIA/ infarkt/ hæmorragi
96

• Basilarismigræne
• Vestibulær epilepsi
• Toksisk
Central vestibulær svimmelhed
Svimmelhedsgener kan være
a) anfaldsvise og kortvarige
- TIA i vertebrobasilaris området
- Basilarismigræne
- Paroksysmal ataksi ved Multiple Sclerose
- Vestibulær epilepsi
b) Periodiske (flere dages – ugers varighed)
- Hjernestammeinfarkt, - blødning, -MS plaques
c) Konstante
- Tumor i fossa posterior, malformationer svt. den kraniocervikale overgang
Næsten altid ledsage symptomer !!
- Blikretnings- spontan eller positionsnystagmus
- Andre forstyrrelser af okulomotorikken
- Dysæstesi perioralt
- Synke- og taleproblemer
- Uni- eller bilaterale pareser/ føleforstyrrelser
Akustikusneurinom
• Langsomt voksende, godartet tumor (Schwannom) udgående fra fibrene af n. vestibularis
• Central kompensation for langsomt udfald af ipsilaterale vestibularapparat
• nedsat/ ophævet funktion ved kalorisk test
• Svh. først ved kompression af hjernestamme/cerebellum
• Kompression/iskæmi af fibrene af n. cochlearis: hørenedsættelse især for højfrekvente lyde ved
audiometri
• Evt. kompression af andre kranienerver (n. facialis, n. trigeminus)
• Diagnostik: MRC, akustisk evokerede potentialer
• Terapi: stereotaktisk radiokirurgi (gamma knife)
MS- vertigo
• MS- plaques i hjernestamme
• Gyratorisk eller nautisk vertigo med ledsage symptomer
• Ofte nystagmus
• Internuclear ophthalmoplegi
• Generelt ofte temporære symptomer initielt
Paroksysmale hjernestammeattaker ved multiple sclerose
• Ephaptisk neuronal stimulation mellem delvis demyeliniserede aksoner
• Klinik:
– Hyppige (op til 100/d), kortvarige (få sek. Til min.) attaker med nautisk svh., standusikkerhed, ataksi og
dysartri
• Terapi: Carbamazepin, Oxcarbazepin
Hjernestamme- TIA / infarkt / hæmorragi
- Stenose/okklusion af a. vertebralis, a. basilaris, mindre arterier (bl.a. PICA; AICA)
- Alternans syndromer (”krydsede udfald”)
- Pseudo- ”neuritis vestibularis”
- Pons/ medulla oblongata infarkt, der unilateral rammer ncl. vestibularis
- Kliniske billede kan forveksles med neuritis vestibularis
97

• Behandling:
• Sekundærprofylakse
• Modifikation af de vaskulære risikofaktorer
• Ingen karkirurgi
Basilarismigræne
• Sjælden migrænetype
• Debut mellem 20 og 40 års alderen
• Episodisk svimmelhed af maks. få timers varighed
• Klinik: recidiverende, fuldstændig reversible attaker med svimmelhed, synsforstyrrelser, ataksi og andre
hjernestammesymptomer og occipital accentueret hovedpine
• Mén:
– 30% af attaker: svh uden hovedpine
– Ofte monosymptomatiske, audiovestibulære attaker
Vestibulær epilepsi
• Fokal epilepsi
• Sek. til min. varende attaker med
– Gyratorisk eller nautisk svimmelhed
– Kvalme (men ikke vomitus)
– Ipsiversiv kropsrotation
– Akustiske sensationer
– Ingen nystagmus
Farmakogen betinget vertigo
• Medicin bl.a.
– Antikonvulsiva
– Parkinsonmidler
– Tricykliske antidepressiva
– Ototoxika (fx aminoglykosider)
• Alkohol
– Akut intoksikation
– Positionsudløst vertigo og nystagmus
– Cerebellar atrofi
Phobisk postural vertigo
• Subjektiv: nautisk svimmelhed med fluktuerende stand- og gangusikkerhed
• Attaker tit i forbindelse med typiske situationer (på en bro, bilkørsel, tomme lokaler mm), evt. ledsaget af
angst
• Objektiv: i.a.
• Tit tvangsprægede mennesker
• Behandling: adfærdsterapi
CNS traumata
• Hyppig årsag til død eller svær invaliditet i den vestlige verden
– Hos børn: sports- og trafikulykker
– Hos voksne: trafikulykker (40-50%), sportsarbejdsulykker (35%), fald (20-30%)
• Overrepræsentation af mænd og dreng
98

Kranielle og intrakranielle traumata
• Ca. 12- 15.000 personer/år
• 1/3 af dem svære symptomer eller langvarig invaliditet
Ætiologi:
• Accelerations- decelerationstraumata
• Penetrerende læsioner (skudstiklæsioner)
Patogenese:
• Primær cerebral skade
– vævsoverrivninger, - overskæringer
– stumpe kvæstningslæsioner
– karlæsion
• Sekundær cerebral skade
– forhøjet ICP
– Cerebralt ødem, iskæmi og metaboliske forstyrrelser
– systemiske årsager fx hypoksi (15-20%), arteriel hypotension (10-15%), DIC
– løbende klinisk vurdering vigtigt
Klassifikation efter
a) klinisk sværhedsgrad
Grad 1= mild hjernelæsion: Bevidsthedspåvirkning < 1 time
Grad 2= moderat-svær hjernelæsion: Bevidsthedspåvirkning < 24 timer
Grad 3 = svær hjernelæsion: Bevidsthedspåvirkning > 24 timer og/eller hjernestammetegn
b) Glascow Coma Scale (GCS)
Øjenåbning Motorisk respons Verbalt respons
- Spontant åbne 4 - Følger opfordringer 6 - Orienteret 5
- Ved tiltale 3 - Målrettet respons 5 - Konfus, men kan svare 4
- Ved smertestimulation 2 - Afværgereaktion 4 - Usammenhængende, men forståelige ord 3
- Ingen 1 - Abnorm fleksion i albuer 3 - Uforståelige lyde 2
- Ekstension i OE 2 - Intet 1
- Intet 1
Klassifikation efter
Glascow Coma Scale (GCS)
- Gradering fra 3 til 15 points
- GCS 3-5: svær diffus hjerneskade
- GCS 6-12 svær bevidsthedssvækkelse
- GCS 13-15: mild kranietraume, commotio cerebri
- CAVE: vurdering vanskeliggøres af fokale neurologiske deficits, alkoholeller medicinpåvirkning
Klassifikation efter
b) læsionens art
• Diffus læsion: diffuse axonal injury, diffus ødem, global iskæmi
• Lokal læsion: contusio cerebri, epiduralhæmatom, intracerebral blødning
c) Åbent vs. lukket kranietrauma
Primær vurdering
Vitalparametre:
• Respiration (hypoksi, luftvejsobstruktion, åbent thoraxtraume mm)
• Kredsløb (blødende læsioner med shock, hjertepumpesvigt)
Inspektion:
99

• Hæmatomer, blødning via næse eller øregang
Undersøgelse for kraniocerebrale læsioner:
• Palpation af kraniet, orbita, kæbe
• Glascow coma scale
• Undersøgelse af pupiller, andre kranienerver, motorik og reflekser
Undersøgelse for konkurrerende læsioner:
• Frakturer (dislocerede ekstremitets-læsioner, columnalæsioner)
– Cave: flexions- extensionsbevægelser i halscolumna ved frakturer i columna cervikalis
• Thorakale/abdominale læsioner
Symptomer og kliniske fund:
- Diffus cerebral påvirkning
- Bevidsthedspåvirkning af forskellige sværhedsgrader
- Fokal hjernelæsion
Parakliniske undersøgelser
• Akut CTC hos alle patienter med sværere kraniocerebrale traumer
– Længerevarende bevidstløshed
– Fokal neurologiske deficits/ epileptiske anfald
– Mistanke om basis cranii fraktur (blødning/ likvoré fra ørerne, næse)
– Mistanke om impressionsfraktur
– Progredierende symptomer
– Ved planlagt sedering/muskelrelaxation
• CTC - typiske fund:
– hæmatomer, kontusion, ødem, deplacering af hjernedele
– Frakturer, intrakranielt luft (ved åbne frakturer)
– Initiale CTC kan være normal
• Kontrol CTC ved manglende remission eller sekundær forværring (efter 24 h, 48 h og 1uge)
• Evt. MRC evt. MR-angioskanning
• Rø af columna cervikalis
– Ved nakkesmerter, indskrænket cervikal bevægelighed, lokal palpationsømhed, radikulære eller
medullære deficits
– Visualisering af konkurrerende cervikal fraktur
Mild hjernetrauma/ Commotio cerebri
Kortvarig cerebral funktionsforstyrrelse
Symptomer:
– Bevidsthedspåvirkning
• konfusionsepisode uden bevidsthedstab
• Bevidsthedstab < 1 timer, evt. postcommotionel konfusion
– Amnesi < 8 timer (retro- orto- eller anterograd)
– Autonome symptomer (kortvarigt bradykardi, hypotension, kvalme, opkastning)
– Hovedpine, svimmelhed, vomitus
• Fokal neurologiske deficits tyder på
– Cerebral contusion, fraktur af basis kranii, commotio labyrinti, sekundære komplikationer
Behandling:
• kortvarig ro og sengeleje
• Analgetika, antiemetika
Prognose:
• Postcommotionelt syndrom hos 5-20% med mild kranietraume
– Lettere koncentrations- og hukommelsesproblemer
– Træthed, energiløshed, irritabilitet
100

– Hovedpine
– Lettere autonome forstyrrelser (fx ortostatisk svimmelhed, nausea)
– Varighed op til nogle år
Moderat svært/ svært kranietrauma med diffus hjernelæsion
• Protraheret bevidsthedstab af mere end 1 timers varighed
• Ved smertestimulation: forskellige motoriske responstyper
– Ved let læsion: adækvate afværgebevægelser ved smertestimulation
– Ved sværere læsion: abnorm motorisk respons på smertestimuli uni- eller bilateralt
(dekortikeringsrigiditet, decerebreringsrigiditet)
• Autonom dysfunktion fx arteriel hypertension og bradykardi (Cushing refleks), hyperpyrexi
Svær kranietraume med fokal hjernekontusion
• Fokal neurologiske udfald alt efter læsionens lokalisation
– Frontallapslæsion: langvarig konfusionsfase, delir, ikke flydende afasi, personlighedsændring
– Temporallapslæsion: hukommelsesproblemer, flydende afasi
– Affektion af pyramidebanerne: hemiparese, asymmetrisk ekstremitetsmotorik (spontan eller
smerterespons) hos bevidstløse
– Epileptiske anfald
– Pupilanomalier (lysstive, dilaterede pupiller ved n. oculomotoriuslæsion)
Observation for kliniske tegn på herniering
Tæt monitorering af patientens
• Bevidsthedsniveau (evt. via GCS)
• Pupilforhold
• Øjenbevægelser
• Cilie- og corneareflekser
• Motorisk reaktion, tonus og reflekser
• Respiration, temperatur, blodtryk og puls
Inkarceration/herniering
• Subfalcin herniering
– Kompression af kar og hjernevæv mod falx cerebri
– Evt. a. cerebri anterior infarkter bil
• Transtentoriel kranio kaudal herniering
– Progredierende symptomer fra hjernestamme i kraniokaudal reting : diencephalon, mesencephalon,
pons, medulla oblongata
– Uni- eller bilateral n. oculomotorius læsion
– Kompression af a. cerebri posterior og a. basilaris grene
• Foramen magnum herniering
– Forskydning af de cerebellare tonsiller
Ved kraniokaudal herniering ses påvirkning af
• Bevidsthed
• Pupiller og okulomotorik
• Respiration, blodtryk og hjertefrekvens
• Temperatur
• Muskeltonus/pyramidebaner
CTC ved svær kranietraume
Akut CTC:
– små kontusionsblødninger incl. corpus callosum og hjernestamme, diffus hjerneødem
– Kontusionsblødninger (coup og contre coup ved accelerationsdecelerationstraume)
– Kontrol CTC viser tit nytilkomne abnormiteter
Svær hjernetraume
101

Akutbehandling:
– Stabilisering af vitalparametre (oxygenering, evt. ventilation, kredsløbsstabilisering)
– Analgesi, sedering og muskelrelaxation, pyrolyse
– Ved truende inkarceration: midlertidtig sænkning af ICP inden evt. hæmatomevakuation
• Let hyperventilation, Osmodiuretika (mannitol), barbitursyre
Svær kranietraume med diffus hjernelæsion
– behandling
• Neurokirurgisk behandling:
– Evakuation af rumopfyldende hæmatomer
– Hæmostase af blødningskilden
• Profylakse eller behandling af sekundære komplikationer
– Tiltagende hjerneødem: let hyperventilation, osmodiuretika
– Hydrocefalus: Evt. ekstern ventrikeldrænage, shunt anlæggelse
– Epileptiske anfald: antiepileptika
– Meningitis: antibiotika
– Korrektur af elektrolytforstyrrelser (diabetes insipidus, SIADH)
Rehabilitering efter svært CNS traume
- Forgår på specialiserede centre med multidisciplinært team
• Somatisk behandling
– Fysioterapi: genoptræning af motoriske deficits
– Ergoterapi: udformning af hjælpemidler
• Psykologisk behandling
– Neuropsykologisk træning ved hukommelses- og adfærdsforstyrrelser
– Logopædi: afasibehandling
• Sociale aspekter
– Socialrådgiver
Posttraumatisk epilepsi
• Forekomst af posttraumatisk epilepsi stiger med traumets sværhedsgrad
• Andre risikofaktorer:
– Alder
– Åbne frakturer
– Kortikale læsioner
• Debut af første krampeanfald: overvejende indenfor det første år, men undertiden 5- 10 år efter et CNS
traume
• Simple eller kompleks partielle anfald med/uden sekundær generalisering
Prognose:
Bedste prædiktive parameter mhp invaliditet og mortalitet:
• Primære kliniske tilstand
– 6 timer efter traumet:
• Bilateral lysstive pupiller: 95 % mortalitet
• Fleksions-extensionssynergismer på smertestimuli: 63% mortalitet
• Ingen reaktion eller extensionssynergismer: 83% mortalitet
• Ved overlevelse: ofte posttraumatisk encefalopati, sjældent apallisk syn. (persistent vegetative state)
• Stor risiko for posttraumatisk epilepsi ved kortikale læsioner
• Ældre patienter har forholdsvis dårligere outcome
102

Traumatiske ekstracerebrale hæmatomer
• Epiduralt hæmatom (mellem kraniet og dura)
• Subduralt hæmatom (mellem dura og araknoidea)
– Akut
– Kronisk
• Traumatisk subaraknoidalblødning
Epiduralt hæmatom
• Skyldes overvejende traumatisk læsion af a. meningea media, sjælden læsion af kranielle vener
• Hyppigste lokalisation temporal (70%)
• Symptomer:
– Typisk hurtig opvågning efter traumet, efterfulgt af ”frit interval” med kommotionelle symptomer
– Sekundær forværring efter 1-24 timer med tiltagende bevidsthedspåvirkning og fokale deficits
(hemiparese, epileptiske anfald)
– Evt. inkarcerationstegn
• Diagnostik:
– CTC viser bikonvekse hyperdensiteter temporoparietalt, ofte i kombination med kraniefraktur
eller kontusionsblødning
– Initial CTC hos 25 % upåfaldende
• Behandling:
– akut hæmatomevakuation og hæmostase
• Prognose
– Ved tidlig diagnose og operation: god; ellers tit betydelig invaliditet og mortalitet
Akut subduralt hæmatom
• Skyldes blødning fra læderede vener eller mindre arterioler efter svært traume
• Lokalisation: temporalt, frontobasalt (80%)
• Tit kombineret med massive cerebrale kontusioner
• Symptomer og forløb
– Afhængig af ledsagende cerebrale kontusioner og hæmatomstørrelse
– Bevidsthedspåvirkning, hvp
– Efterfølgende hemiforme symptomer
– Symptomer på transtentoriel inkarceration
– Cave: konkurrerende alkoholintoxikation
• CTC: konkav-konveks ekstracerebral blødning
• Behandling: operativ
Kronisk subduralt hæmatom
• Skyldes blødning fra overrevne cortikale vener, duravener eller venesinus
• Disponerende faktorer: alkohol, ældre patienter med hjerneatrofi
• Symptomudvikling først efter flere uger
• Symptomer
– Langsomt progression, tit fluktuerende symptomer
– Tiltagende kognitive problemer og adfærdsændring
– Bevidsthedspåvirkning, hvp
– Efterfølgende hemiforme symptomer, afasi
• CTC: konkav-konveks iso- eller hypodens ekstracerebral ansamling (uni- eller bilateralt)
• Behandling: operativ
• Prognose: god ved rettidig diagnose og operation
• Recidiv af hæmatomet hos 10-15% patienter (især med forudbestående cerebral atrofi)
103

Kraniefraktur
• Åbne vs. lukkede frakturer
• Basisfraktur: monokel- eller brillerhæmatom, retroaurikulært hæmatom, blødning eller likvoré fra næse
eller ører
• Åbne frakturer eller depressionsfrakturer med mere end en af knoglebreddes forskydning bør opereres
• Basisfraktur: evt. menigitisprofylakse med antibiotika
Traumatiske karlæsioner
• Traumatisk carotisdissektion
– Direkte, stumpe traumer mod halsen
– Manipulationer hos kiroprakter (?)
• Traumatisk arteriovenøs fistel
– Ofte mellem sinus kavernosus og a. carotis interna
– Pulssynkron støj i hovedet (stetoskopi over orbita!)
– Pulserende exophthalmus, ophthalmoplegi
• Diagnostik:
– MR angiografi eller konventionel arteriografi
• Terapi:
– Radiologisk embolisering af fistlen eller operativ tillukning
Spinalkanalens traumatiske sygdomme
• Hyppige læsioner, der overvejende skyldes færdsels- og arbejdsulykker
• Columnafrakturer:
– Hyppig (3000/år i DK)
– Prædilektionssteder:
• 1. /2. cervikalhvirvel
• 5./6. cervikalhvirvel
• Thorkolumbale overgang
• Læsion af medulla eller cauda equina
– 200/år i DK
– Medulla cervikalis > thorakalis
Inddeles i
• Lukkede vs åbne læsioner
• Frakturer med eller uden neurologiske deficits
• Efter niveau i rygsøjlen
• Stabile vs. Ustabile frakturer
Patogenese:
• Direkte læsion (fx skudlæsion)
• Overrivning eller kompression ifm. ufysiologiske bevægelser (fx hyperflexion eller – extension)
• Kompression via knoglefragmenter eller traumatisk diskusprolaps
Whip-lash injury (piskesnært)
• Ekstensions- flexionsbevægelser i halskolumna ved accelerationsdecelerationstraume (påkørsel bagfra)
• Forårsager som regel kun ligamentære skader
• Symptomer: akutte/ kroniske nakkesmerter, evt psykisk overbygning
Læsioner af cervikal medulla
• Højt i cervikal medulla C1- C5
– Respirationsinsufficiens
– Tetraparese
104

– Supranukleære blære- og rectumsymptomer
• Lavt i cervikal medulla: C6-Th1
– Segmentære symptomer fra OE, supranukleære symptomer fra UE
– Inkomplet parese i OE,
– Spastisk parese i UE
– Sensibilitetsgrænse
– Urin- og fæcesinkontinens
Thorkale eller lumbale traumer
• Thorkale eller lumbale kompressionsfrakturer ofte stabile
• Symptomer:
– Monosymptomatisk rygsmerter
– Sjælden forbigående medullære symptomer med komplet remission indenfor 24 timer (commotio
medullae spinalis)
– Inkomplet eller komplet tværsnitssyndrom
Brown – Séquard syndrom
Halvsidigt medullært tværsnitssyndrom
• Ipsilateral:
– Benparese
– Tab af stillings- og vibrationssans
– Bortfald af alle sansekvaliteter svt. dermatomerne på læsionens niveau
• Kontralateral:
– Tab af smerte- og temperatursans
Læsioner af thorakal medulla, conus medullaris, cauda equina
• thorakal medulla
– Paraparesis inferioris
– Bælteformede segmentære smerter, sensible tværsnit
– Supranukleære blære- og rectumsymptomer, impotens
• Conus medullaris:
– Slap parese af sphincter uretrae og ani samt detrusor vesica
• Cauda equina:
– Variabel affektion af nerverødderne L2-S5
– Potens- vandladnings- og afføringsproblemer
– Slappe pareser i UE
– Varierende sensibilitetsforstyrrelser, især anogenitalt
Diagnostik:
• Rø af columna som primærdiagnostik
• CT skanning mhp. nærmere differentiering (stabil vs. ustabil fraktur)
• Myelografi eller MR af columna: især ved mistanke om medullær affektion, traumatisk diskusprolaps,
epiduralt hæmatom
Behandling:
Cervikale frakturer:
• Immobilisering med kraniestræk, evt. operativ stabilisering (spinal fusion med knogle- og metalskinne)
Stabile thorakale/lumbale frakturer uden neurolæsion:
• Konservativ behandling med sengeleje og analgetikabehandling
Ustabile frakturer eller patienter med læsion af enten medulla spinalis, cauda equina eller nerverødder
behandles på neurokirugiske afdelinger
Ved para- eller tetrapareser:
• Dekubitus-, trombose-, infektionsprofylakse
• Intermitterende katheterisation (RIK)
• Fysioterapi: genoptræning af motoriske deficits, profylakse af kontrakturer
105

Prognose ved spinale læsioner:
Ved frakturer uden neurologiske udfald:
• Ofte fuldstændig symptomfrihed i løbet af nogle uger
• Nogle patienter kroniske nakke- eller rygsmerter
Ved læsion af neurologiske strukturer:
• Ofte varige udfaldssymptomer
• Dårlig prognose især ved
– Komplet tværsnitssyndrom > 48 timer
– Svære sensoriske symptomer og priapisme
– Udtalte respiratoriske eller circulatoriske problemer
• Komplikationer:
– DVT, lungeembolier
– Recidiverende pneumonier
– Decubitus
Epilepsi
Definition
• Karakteriseret af recidiverende epileptiske anfald forårsaget af en abnorm neuronal hypersynkronisering
a) Idiopatisk epilepsi: uden kendt cerebral ætiologi
• Ofte aldersbundet, formentlig genetisk betinget
b) Symptomatisk epilepsi: anfaldene ved en kendt hjernelæsion
c) Kryptogen epilepsi: formodet symptomatisk epilepsi, uden at en strukturel hjernelæsion er identificeret
Epilepsi: definition
Epileptisk anfald er forårsaget af cerebral elektrisk dysfunktion
Epilepsi (sygdom) er gentagne spontant optrædende epileptiske anfald
Inddeling:
Efter årsag: idiopatisk, symptomatisk, kryptogen
Efter involvering i hjernen: generaliseret, partiel
Epileptisk syndromer:
anfaldstype, ætiologi, patogenese, EEG- forandring, forløb
Epilepsi: epidemiologi
• Prævalens: knap 1% af befolkningen
• Ca. 50.000 epilepsipatienter i DK
• Incidens: ca. 50 tilfælde pr. 100 000 pr. år
• Debut hyppigst i børnealderen (

Epilepsi: ætiologi
Idiopatisk:
Metabolisk-genetiske faktorer (20-25%)
Symptomatisk:
Fokal læsion: traume, tumor, vaskulær, postinektiøs
Degenerativ: Alzheimer, MS mm
Epilepsi: ætiologi
”Anfalds-ætiologi”:
Toksisk: forgiftninger (alkohol, medikamina, heroin, kokain, designer drugs, abstinens)
Metabolisk: hypoglykæmi, elektrolytforstyrrelser
Infektion: encephalitis, meningitis, abscesser
• Enhver cerebral patologi
– Kombination af specielle epilepsigener (mindst 20%)
– Intrauterine forstyrrelser, fødselslæsioner
– Feberkrampeanfald
– Cerebral iskæmi (5% af patienter med apopleksi)
– Traumatisk hjernelæsion
– CNS infektion
– CNS tumorer
– Alkoholmisbrug, heroin, medikamina mm
Epilepsi: anfaldsklassifikation
Partielle anfald
Generaliserede anfald
Uklassificerede
Epilepsi: anfaldsklassifikation
Partielle anfald:
- simple: motorisk, sensorisk, autonom, psykisk
- Komplekse: +bevidsthedspåvirkning
- Partielle anfald med sekundær generalisering
Jackson anfald - et fokalt anfald der breder sig (håndarm-samsidig ansigtshalvdel)
Todds parese- fokal parese efter et krampeanfald (fokaldiagnostisk betydning)
Anfaldsklassifikation
• Partielle anfald
– Simple partielle (fokale) anfald
• Anfald udgående fra et circumskript kortikalt areal
• Uden bevidsthedspåvirkning)
– Komplekse partielle anfald
• Påvirket bevidsthed
• Primært eller sekundært generaliserede anfald
• Uklassificerbare anfald
Generaliserede anfald:
- Absencer/atypiske absencer
- Myoklone anfald
- Kloniske
- Toniske
- Tonisk-kloniske
- Atoniske
107

Klassifikation af epileptiske syndromer
- Anfaldstyper
- Debutalder
- Familiær disposition
- Ætiologi
- Døgnvariation
- Alder
- Forløb
Klassifikation af epilepsier: lokalisation + ætiologi
Partielle
- idiopatiske
- symptomatiske
Generaliserede epilepsier
- idiopatiske
- kryptogene eller symptomatiske
- symptomatiske
Specielle syndromer
Epilepsi
Klassifikation af epilepsier
Partielle epilepsier
idiopatiske: Rolandisk epilepsi
symptomatiske: temporallaps-, frontallaps-, parietallaps-, occipitallaps-epilepsier
Generaliserede epilepsier
idiopatiske: Børneabsence epilepsi, Juvenil myoklon epilepsi
kryptogene eller symptomatiske: infantile spasmer,
symptomatiske: generaliserede anfald ved andre cerebrale sygdomme
Specielle syndromer: feberkramper, stress kramper, refleksepilepsi mm
Epilepsi: udredning
Anamnese
Disposition, fødsel/udvikling, eksposition (neuroinfektion, hovedtraume), alkohol,tidligere sygdomme,
anfaldsbeskrivelse, debutalder, provokerende faktorer
Klinisk neurologisk undersøgelse
Paraklinisk
EEG
- Standard EEG, incl. fotostimulation og hyperventilation
- søvn
- EEG med zygomaticus elektroder
- Søvndeprivations EEG
- Video EEG
MRC/CTC
- hippocampus- volumetri, strukturelle forandringer
Epilepsi: differential diagnoser
• Hypoglykæmi
• Hypokalkæmi
• Vasovagal synkope
• Ortostatisk hypotension
108

• TCI
• Narkolepsi
• Migræne
• Drop attacks
• Vertigo
• Hyperventilation
• Pseudo anfald
Epilepsi: behandling
Non farmakologisk: livsstil (søvn, alkohol)
Kørekort
Juvenil myoklon epilepsi
- Generaliseret epilepsi
- Myoklone ryk (myoklonier)(100%)
- Generaliserede tonisk-kloniske anfald (90-95%)
- Absencer (40%)
- Arvelig- arvegang usikker (6p21)
- Udgør 10% af alle epilepsier
- Debut 12-18 år (80% af alle ptt.)
- EEG: polyspike and wave paroxysmer
- Behandling: valproat/lamotrigin (80-90 % anfaldsfrie)
Simple partielle anfald
Uden bevidsthedstab
• Med motoriske symptomer
– tonisk stivhed eller rytmiske trækninger af en kropsregion, evt. med regional spredning (Jacksonian
march)
– Tillige påvirket motorik, evt. postiktal parese (”Todd parese)
– Tonisk blik- eller hoveddeviation
– Vokalisation
• Med somatosensible symptomer (paræstesier, smerter i en kropsregioin, evt. regional spredning) eller
• Med sensoriske fænomener (visuelle, olfaktoriske, gustatoriske, vestibulære eller akustiske illusioner/
hallucinationer)
• Med autonome symptomer (svedudbrud, bleghed, flush, taky-bradykardi, kvalme, tryk i epigastrium mm)
• Med psykiske symptomer (affektiv fx angst/vrede; dysmnestisk fx déjà vu/jamais vu; dysfasi; komplekse,
strukturerede hallucinationer)
109

Komplekse partielle anfald
• Kan udvikle sig fra en simpel partiel anfald
• Aura: svt. simpelt partielt anfald (fx epigastriske opadstigende sensationer, uprovokeret angst,
olfaktoriske hallucinationer mm)
• Påvirket reaktivitet på eksterne stimuli og/eller retrograd amnesi
• Motoriske fænomener:
– Orale, manuelle eller ambulatoriske automatismer, evt. komplekse repetitive bevægemønster eller
handlinger; vokalisationer
• Frontallapsanfald:
– Varighed

Refleksepilepsi
• Trigger: sensible eller sensoriske stimuli
– Visuel: fotosensible epilepsi (fx diskoteker, bestemte videospil, glimtende lys), læseepilepsi
– Taktil
– Termisk
– Audiogen (evt. musikogen epilepsi)
– Forskrækelse (startle epilepsy)
• Hyppigst primært generaliserede anfald
Epileptiske syndromer i barndomsalderen
Temporallapsepilepsi
• Både simple partielle, kompleks partielle og sekundær generaliserede anfald forekommer
• Mesial temporal fokus
– Disposition: komplicerede feberkramper i det 1. leveår; epilepsi i familien, encefalitis
– Aura (80-90%): epigastrisk, psykisk (bl.a. angst, dysmnesi), vegetative symptomer
– Anfaldskerne: fjernhed; stirren; orale eller manuelle automatismer; kontralateral tonisering/dystoni
– Postiktal: lang reorienteringsfase; evt. afasi
• Laterotemporal fokus
– Ofte auditive hallucinationer/illusioner, smags- og lugthallucinationer; sprogproblemer
– Ofte propagation til mesiotemporale arealer
Frontallapsepilepsi
• Både simple, komplekse og sekundært generaliserede anfald ses
• Klinisk billede:
– Korte (< 1min), ofte natlige anfald under søvn
– Høj anfaldsfrekvens
– Hurtig reorientering
– Evt. hurtig sekundær generalisering
– Fald ved bilateral UE- affektion
• Subtyper efter topografi fx
– Supplementær motorisk korteks; gyrus cinguli mm
– Bilaterale, asymmetrisk tonisering, vokalisation, automatismer, olfaktoriske hallucinationer, tonisk
blikdeviation, speech arrest, vegetative symptomer mm
Parietallapsepilepsi
• Klinisk billede:
– Sensible fænomener (evt. march) eller smerter, især hånd, ansigt og tunge
– Visuelle komplekse hallucinationer
– Vertiginøs aura
111

– Sprogforståelsesproblemer
– Evt. propagation til frontal- (klonier) eller temporallap (kompleks-partiel anfald) eller hele korteks
Occipitallapsepilepsi
• Visuelle hallucinationer (fx lysglimt, farver, makropsi, metamorfopsi, evt. skotomer, blindhed)
• Kontrallateral blikdeviation
• Evt. propagation til andre regioner, sekundær generalisering
• Postiktal ofte hvp
Opvågnings grand maux
• Idiopatisk epilepsi med primære grand maux overvejende i opvågningsfasen (op til 2 timer efter
opvågning), ofte kombineret med impulsiv petit mal
• Debut: 2. dekade
• Provokation: søvndeprivation, alkohol, stress
• God prognose
Progressiv myoklonus epilepsi
• Myoklonus epilepsi type Unverricht Lundborg
– Sjælden neurodegenerativ sygdom med neurontab og gliose (pga ukontrolleret apoptose via proteolyse)
– Aurosomal recessiv arvegang
– Debut: omkring 10 års alderen
– Stimulus sensitive myoklonier, der kan udvide sig til grand mal anfald
– Progredierende cerebellær degeneration og dementiel udvikling
– Diagnostik: bl.a. hudbiopsi, genetisk testning
Diagnostik
Epileptisk vs. non epileptisk anfald
• Anamnese
• Elektroencefalografi
– EEG evt. med hyperventilation eller fotostimulation
– Søvn-EEG efter søvndeprivation
– Langtidsvideo-EEG
• Epilepsitypiske potentialer
– Spikes, sharp waves (generaliseret eller fokal)
• MR af cerebrum:
– Ved mistanke om symptomatisk epilepsi
– kortikal dysplasi, tumorer, karmisdannelser, posttraumatiske eller postiskæmiske læsioner
• Genetisk udredning:
– Ved mistanke om monogen arvelige epilepsier (fx progressiv myoklonus epilepsi Unverricht- Lundberg;
MELAS- eller MERRF syndrom)
Differentialdiagnoser
• Synkope
• Affektkramper hos børn
• Drop attack
• Hyperventilationstetani (cave: HV kan provokere epileptisk anfald)
• Paroksystisk dyskinesier
• Narkolepsi med katapleksi
• Psykogene anfald
• Parasomnier (fx søvngængeri, pavor nocturnus, REM-søvn adfærdsforstyrrelser)
Psykogent anfald
• Polymorfe anfald
112

• Hypomotorisk (reaktionsløs, lukkede øjne)
• Hypermotorisk (asynkrone, arytmiske, ofte teatraliske og bizarre bevægelser)
• Ofte lukkede øjne
• Længere varighed (>5 min), evt. status pseudoepilepticus
• Komorbiditet med epilepsi
Behandling af et epileptisk anfald
• Forebyggelse af kvæstelser og aspiration
• Medikamentel intervention kun ved anfaldsserie eller status epileptikus
• mundkile obsolet
Rådgivning ved epilepsi
• Undgåelse af anfaldsprovokerende situationer/adfærd
– Søvndeprivation, uregelmæssig søvn-vågn rytme
– Alkohol, metabolisk eller eksogen intoksikation
– Evt. individuelle trigger
• Erhverv, Hobbyer (cave: svømning, dykning)
• Kørselsevne
• Genetik
– ved idiopatisk epilepsi med absencer eller opvågning grands maux: 5-9% risiko for efterkommere
– Ved fokal epilepsi: 2-4%
• Undgåelse af anfaldsprovokerende lægemidler
– Antibiotika (penicillin, gyrasehæmmer)
– Neuroleptika, tricykliske antidepressiva
– theofyllin
Antikonvulsiva
• Virkemekanismer:
– Modulation af synaptisk transmission (ionkanalernes funktion, øgning af gabaerg inhibition og hæmning i
det eksitatoriske glutamterge system
• Indikation
– Mindst 2 uprovokerede, veldokumenterede anfald (30-80% risiko for recidiverende anfald)
• Relativ indikation
– Mindre generende anfald (kun natlige anfald eller kun simple fokale anfald)
– Oligoepilepsier (lav anfaldsfrekvens)
• Antiepileptika som regel ikke indikeret ved
– Udelukkende provokerede anfald ifm søvndeprivation, alkoholabstinens
– Primærprofylakse efter kranietraumer eller neurokirurgisk indgreb
• Valg af antiepileptikum afhænger af anfaldstype og epileptisk syndrom
Antikonvulsiva effektivitet
• Ved idiopatisk epilepsi: 80% anfaldsfrihed
• Ved fokal epilepsi: 65% velindstillet
– heraf 50% under monoterapi
• Behandlingseffekt kontrolleres med en anfaldskalender
• Efter medicinseponering pga. 5 års anfaldsfrihed: 40% recidivrisiko
Epilepsi: kirurgisk terapi
Indikation:
• Farmakoresistent fokal epilepsi
Kontraindikation:
• Idiopatisk epilepsi
• Risiko for invaliderende neurologiske/neuropsykologiske deficits postoperativt
Prækirurgisk diagnostik:
113

• Mål: lokalisation af den primær epileptogene fokus
Operationsmetoder:
• Fokale resektioner (selektiv amygdala-hippokampektomi; topektomi)
• Diskonnekterende metoder: fx callosotomi, multipel subpial transektion
Resultater:
• 50-80% anfaldsfrihed ved temporallapsepilepsi
Epilepsi: komplikationer
• Anfaldrelateret morbiditet:
– Kvæstelser, kranietrauma, hvirvelfrakturer mm
– Drukning ifm svømning
– Hjerterytmeforstyrrelser
• Status epilepticus:
– Strukturel cerebral læsion; hjerneødem
• Epilepsirelateret morbiditet/mortalitet
– Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) 1:50- 1: 1000 patienter
– Psykiatriske forstyrrelser inkl. Postiktale/ interiktale psykoser
– Øget suicidfrekvens
– Langtidskomplikationer relaterede til antikonvulsiva
Status epilepticus
• Anfald vedvarer så længe (>30 min) eller gentages så hyppigt, at bevidstheden ikke genvindes mellem
anfaldene
Generaliseret tonisk-klonisk status epilepticus
• Livstruende tilstand, der kræver øjeblikkelig effektiv antiepileptisk behandling
• Ætiologi:
– Oftere ved symptomatisk end ved idiopatisk epilepsi
– Oftest hos personer med akut cerebral sygdom uden forudgående epilepsi
– Hos epilepsipatienter ofte på grund dårlig medicincompliance eller –seponering, interkurrent febril
sygdom eller metaboliske forstyrrelser
• Senest efter 30 min. begynder inkompensationsfasen med tiltagende risiko for cerebral skade pga.
hypoksi og kardiorespiratorisk kollaps
• Mortalitet: 5-10% (heraf 90% pga. tilgrundliggende årsag til status epilepticus)
Non-konvulsiv status epilepticus
• Diagnosen ofte vanskelig at stille
• EEG under anfald ekstrem værdifuld
• Kompleks partiel status:
– Længerevarende konfusionstilstand med påvirket bevidsthedsniveau og – indhold (”tågetilstand”)
– Orale og manuelle automatismer
• Absencestatus:
– Længerevarende episoder, hvor patienten virker bevidsthedsfjern
– EEG: 3 Hz spike-wave
114

Status epilepticus (SE)
Definition
1. gentagne epileptiske anfald uden normal bevidsthed mellem anfald
2. Vedvarende klinisk eller EEG anfaldsaktivitet > 30 min
Generaliseret tonisk-klonisk SE
42 % kendt epilepsi (>50% IKKE KENDT MED EPILEPSI)
23% akut neurologisk sygdom
35% ingen påviselig årsag
5-10% mortalitet
Behandling: konvulsiv SE
Akut medicinsk/neurologisk katastrofetilstand!
Behandlingsplan:
1. Anfaldskontrol
2. Forebyg komplikationer
3. Diagnosticer årsag
Kontrol af vitale funktioner (circulation og respiration)
O2 + prøver (glucose, elektrolytter, hæmatologi, levertal, etanol, a-gas) Thiamin i.v., Glucose i.v.
1. Diazepam 10-20 mg i.v. (bolus – evt. gentaget) Fenemal 3-5 mg/kg iv
2. Diazepamdrop (200 mg/500 ml 40ml/t = 16mg/t)
eller
3. Fenytoin 20 mg/kg iv
4. Valproat iv (20-30 mg/kg)
5. Generel anæstesi med thiopental og kurarisering
Non epileptiske anfald
Recidiverende anfald med bevidsthedstabÅrsager:
• Synkoper
• Forbigående bevidsthedstab, der ikke skyldes synkoper
– Subclavian steal syndrom
– Epileptisk anfald
– Metaboliske årsager (hypoksi, hypoglykæmi mm)
– Intoxikationer
– Cerebrovaskulære sygdomme (sjælden)
– Narkolepsi
Synkoper
Definition:
forbigående, fra et sekund til få minutter varende, selvbegrænsende bevidsthedstab, forårsaget af global
cerebral hypoperfusion (som følge af reduceret systemisk blodcirkulation) med hurtig og fuldstændig
remission
• Kardiale synkoper pga. udløbsobstruktion eller kontraktionssvigt
• Lidelser i de kardiovaskulære regulationssystemer
– Forstyrrelser i de afferente nervebaner
115

– Forstyrrelser i det kredsløbsregulerende center
– Forstyrrelser i de efferente nervebaner til hjertet og kar
• Lidelser i de kardiovaskulære regulationssystemer
– Nedsat/ophævet funktion:
• Umiddelbare hæmodynamiske forandringer ved stillingsskift (ortostatisk synkope)
– Øget (hyperreagerende) funktion
• Synkoper i bestemte situationer (reflekssynkoper)
Prodromalsymptomer:
• Sløret syn med reduceret intensitet af farverne (”graying out”), indskrænket synsfelt
• Tab af kontrollen over ekstremitetsmusklerne
• Høretab
”Anfaldskerne”
• Kortvarigt bevidsthedstab (som regel < 20 sek.)
• Fald
• Ufrivillige, ikke rytmiske, ikke synkrone og multifokale myoklonier ses tit, evt. forudgået af få sekunder
varende tonisk stivhed
(konvulsiv synkope)
• Ofte urinafgang, men tungebid sjælden
• Under anfald: øjnene åbne med tonisk deviation opad
- Ingen postiktal konfusion eller somnolens, men træthed mulig
Reflekssynkope
• Vasovagal synkope
• Situationsbestemte synkoper (Hoste-, miktionsdefækationssynkoper)
• Carotis sinus syndrom
• Kliniske billede: synkopen forudgås af svedudbrud, kvalme, bleghed
• Diagnostik: måling af BT og hjertefrekvens før, under og efter stillingsændring på et vippeleje;
evt. carotismassage (hos ældre patienter >40år)
Vasovagal synkope
• Aktivering af en normal kardiovaskulær refleks, der udløses af forskellige trigger
Systemisk blodtryksfald pga.
• manglende sympatisk vasokonstriktion i UE og abdomen (”vaso”)
• samtidig vagusmedieret bradykardi (”vagal”)
Trigger:
• Angst, smerter, emotionel stress (”blod”)
• Prolongeret stående stilling, især ved varme og dehydrering
Ofte unge mennesker
Typisk autonome prodromalsymptomer:
• Nausea, svedudbrud, bleghed, dilaterede pupiller
Ortostatisk betingede synkoper
Blodtryksfald i ortostase forårsaget af
• Dysfunktion af det centrale og/eller autonome nervesystem
– Primær (fx MSA), sekundær (fx diabetisk neuropati) eller medikamentel betinget (antidepressiva, alkohol)
• Volumenmangel
– Blødning, diarré mm
Klinisk billede/ Prodromi:
• Sorten for øjnene, graying out, hørtab
• Nakke/skulder smerter
• Men ingen nausea, svedudbrud
Blodtryksfald accentueres ved
• Flere minutters varende stand (fx opvask)
116

• Varm brusebad
• Længerevarende liggende stilling (fx efter nattesøvn)
• Hvile efter fysisk anstrengelse
Behandling:
• Non medikamentel: edukation, støttestrømper, adækvat væske- og saltindtag, søvn med eleveret
hovedgærde mm
• Farmakologisk: mineralokortikoider, sympatomimetika (midodrine), reduktion af hypotensive
medikamina
Kardial eller kardiopulmonal betingede synkoper
• Strukturelle kardiale abnormiteter
– Kardiomyopati (kontraktionssvigt)
– Hjerteklapsfejl (udløbsobstruktion)
• Hjerterytmeforstyrrelser (kontraktionssvigt)
– Fx long QT syndrome (evt. emotionelle trigger fx forskrækkelser, angst)
– Efter AMI
– Proarytmogene lægemidler (neuroleptika mm)
Kliniske billede
• Ofte ingen prodromi eller anstrengelsesrelateret synkope
• Under anfald: bleghed
• Efter anfald: ansigtsflush
Non synkopalt anfald med forbigående bevidsthedstab
• Subclavian steal syndrome
• Cerebrovaskulære syndrome
• Epilepsi
• Metaboliske sygdomme fx hypoglykæmi
• Hyperventilation
• Migræne
Subclavian steal syndrome
Årsag: proksimal a. subclavia stenose
- Ved muskulær arbejde med samsidig arm: retrograd flow i ipsilateral a. vertebralis
Symptomer:
- Bevidsthedstab altid forudgået af symptomer fra hjernestamme og occipitallapperne
- Evt. claudikatio i armen
- Markant blodtryksdifferens mellem armene
- symptomer
Husk: bevidsthedstab uden ledsagende neurologiske deficits skyldes ikke steal eller anden cerebrovaskulær
sygdom
Cerebrovaskulær sygdomme
• Bevidsthedstab kun ved hjernestammeiskæmi eller store mediainfarkter med inkarceration
• Husk: bevidsthedstab uden ledsagende neurologiske deficits skyldes ikke cerebrovaskulær sygdom
Hyperventilationstetani
• Skyldes panik attaker
• Nedsat hjerneperfusion og abnorm irritabilitet i det neuromuskulære system som følge af nedsat scalcium
pga. hypokapni
• Kliniske billede:
– Forceret ventilation
– Periorale paræstesier, akroparæstesier
– Tetani med bl.a. karpopedalspasmer (albueled, håndled og fingrenes grundled holdes let flekterede,
fingrenes mellem- og yderled ekstenderede og fødderne plantarflekterede)
– Sjælden bevidsthedstab
117

Faldepisoder uden bevidsthedstab
• Katapleksi
• Drop attacks
• Startle disease/hyperekplexia
• Partiel epilepsi med amnesi
• Psykogene pseudosynkoper
Narkolepsi
• Hos 90% associeret med vævstypen HLA-DR 2
• Typisk debutalder: mellem 15-25 år (varierende fra 3-72 år)
Tetrade:
• Narkolepsi (søvnanfald, obligat)
• Søvnparalyse ved opvågning (60%)
• Hypnagoge/hypnopompe hallucinationer (10-12 %)
• Katapleksi (65-70 %)
Fakultative syptomer: automatisk adfærd, fragmenteret nattesøvn
Katapleksi
Pludselig bilateral tonustab, som
• I lette tilfælde kun omfatter dele af kroppen (hoved, kæbe, knær)
• I udtalte tilfælde: universel atoni og ”slap” fald
• Udløser: emotionelle oplevelser som latter, angst, vrede, spænding, forskrækkelse, men kan
optræde spontant.
• Varighed: sekunder- til få minutter
• Under anfald: vågen og bevidsthedsklar
Patogenese (narkolepsi):
- Selektiv degeneration af hypokretin producerende celler i hypotalamus, heraf følgende dissociation af
søvn-vågn -(især REM søvn) fænomener
Diagnostik:
- Multiple søvn latens (polysomnografi)
- Søvnlatens under 5 min.
- Tidlig indsættende REM-søvn (indenfor 15 minutter)
- Reduceret hypokretin i spinalvæske
Differentialdiagnose: især obstruktiv søvnapnø syndrom
Behandling:
- Central stimulerende farmaka (modafinil, methylphenidat) ved søvnanfald
- Tricykliske antidepressiva ved katapleksi
Drop attacks
• Benign sygdom med pludselig og uvarslet fald på knæerne (maladie des genoux bleus)
• Optræder næsten altid ved gang, men ikke stand
• Ingen bevidsthedstab
• Ingen prodromi eller postiktale symptomer
• Overvejende kvinder > 40 år
• Ingen andre neurologiske deficits
• Frekvens: op til 1x/måned
• Overvejende kryptogenetisk
• Spontanremission efter nogle år hos 80 %
118

Hyperekplexia (startle disease)
• Excessiv skrækreaktion, lav skræktærskel
• Trigger: pludselig uforventede stimuli
• Klinisk billede:
– Spredning af den motoriske reaktion til underekstremiteterne
– Generaliseret tonisk stivhed, medførende fald og evt. traumatiske skader
– Bevidsthed bevaret
• Ofte genetisk (autosomal dominant) betinget
• Sjælden symptomatiske former (fx postanoksisk eller posttraumatisk encefalopati)
Periodisk koordinationsforstyrrelser
• Paroksysmal ataksi:
– Ved intoksikation, MS eller basilarismigræne
• Hereditær episodisk ataksi:
– Kanalopati
– Varighed: minutter til få timer
– Evt. ledsaget af dysarti og okulomotorikforstyrrelser (fx down beat nystagmus)
– Evt. associeret med myotonia
• Dissociative koordinationsforstyrrelser
Demens
Hyppigste neuro. årsager: Alzheimer, Lewy Body demens, vaskulær demens.
Andre årsager: Inf., neurodegen. sgd., metabolisk, strukturel, traume, andre (tabel side 690)
1. Tab af intellektuel kapacitet.
2. Hukommelsen forringet.
3. Forringelse af 1 el. flere af følgende: Abstraction, vurderingsevne, højere kortikal funktion,
personlighedsændring.
4. Diagnosen kan ikke stilles ved konfusionstilstande el. hos bevidsthedssvækkede.
Påvirket dagligdagsaktivitet og bevaret bevidsthedsklarhed. Mindst 6 mdr. Ikke anden psykisk lidelse.
Anamnese: Hukommelse, kognitive funktioner (sprog, orientering, planlægning, dømmekraft, interesser,
personlig hygiejne, emotionel kontrol)
Objektivt: Psykisk vurdering, alm. obj., neurologisk us, neuropsyk us, test
Alzheimer: Hyppigst. Prævalens: 1% i vestlige verden.
Risikofaktorer: Alder, kvindeligt køn, fam.disp., genetiske faktorer.
Diagnose kræver histopatologisk u.s. af hjernen, men sandsynlig Alzheimer har man ved, hvis der er
progressiv kognitiv forværring i ≥ 6mdr. i 2 kognitive domæner, hvoraf 1 er hukommelsen.
Us.: lumbalpunktur: alzheimers markører.
Symp.: Stereotype med læderet korttidshukommelse, sprogforstyrrelser, apraksi og visiospatiale
forstyrrelser. ↑ humør!
Beh.: Acethylkolinesterasehæmmer (mild-moderat, effektive hos 60%), antieksitatorisk (inhiberer glutamat
– moderat-svær), antioxidanter.
119

Lewy body: Prævalens: 20% af sent debuterende demenssgd. Sgd. er karakteriseret ved fluktuerende
hukommelse (hukommelsen behøver ikke være påvirket) og opmærksomhed i komb. med visuelle
hallucinationer og parkinsonistiske træk.
Beh.: Kolinesterasehæmmer. Kan ikke tåle antipsykotika.
Vaskulær demens: ca. 20% af alle demenstilstande og skyldes multiple subkortikale infarkter. (småkar er
hyppigst).
Mænd ≥ kvinder.
Symp.: Mindre stereotype end ved de 2 forgående tilstande, idet symp. og sgd.progression afh. af
lokalisation af infarkter. Kan være svær at skelne fra Alzheimer (men ofte mere abrupt end Alzheimer).
Bedre hukommelse – kan huske hvis man hjælper lidt. Pt. kan ofte have ledsagende neuro. Udfald pga.
infarkter. Ofte dysfori el. depression. ↓ humør.
Fronto-temp. Demens (3 undergrp.):
- progred. ikke-flydende afasi. (ofte yngre 45-65år, atrofi ses på MR). Ikke sygdomserkendelse.
- Semantisk afasi og associativ agnosi (ordmobiliseringsproblemer, langtidshukommelsen svækket)
- Sek. Symp. (søvnforstyrrelser, hypersens. For neuroleptika).
Beh.: SSRI/neuroleptika. Aflastning af fam. og andre.
Spørg til: disp, medicin, alkohol.
Fund: Ved obj. u.s. testes for orientering i tid og sted, abstraktion, genkendelse af ting og prs., evne til at
tegne og skrive, genstandsbenævnelse og hukommelse. Minimal Mental Status Examination anvendes.
Paraklinik: BP: Hgb., TSH, ASAT, bilirubin, carbamid, WR, borreliatiter, HIV, glukose, B12, væsketal, Secalcium,
levertal (for at udelukke reversible årsager).
EKG
CT: til at finde evt. tumor, blødning, infarkter, hydrocephalus. I fremskredne tilfælde: central og kortikal
atrofi og ændringer i hvid substans omkring ventriklerne.
Spinalvæske-u.s.: ved mistanke om CNS-inf. (celler, protein, glucose) el. hydrocephalus (liquordynamik).
Beh.: Kolinesterasehæmmere kan sænke sgd.progressionen ved Alzheimer, vask. Demens (+apopleksirisikofaktorer
beh.)og Lewy body demens (parkinsonistiske symp. Svære at beh.).
Prognose: Alzheimer: 8 år. Fra debut af symp., Lewy b.: 6 år. Vask. Demens: variabel.
Syringomyeli
Cystisk(e) hulrum i spinalkanalen, og optræder i kongenit og erhvervet form.
Ætiologi:
- Forholdvis sjælden. Hyppigst kongenit, neuralrørsmisdannelse.
- Debuterer i 25-40års alderen.
120

- Erhvervet opstår typisk ved traumer
Patogenese:
- Udvikles i den grå substans i cervical delen eller overgangen til thorakalis.
- Er omgivet af gliomalt væv og indeholder en klar væske.
Symptomer:
- Afficeret smerte & temp sans i hænder og fingre, men bevaret stillings- og vibrationssans
- Kan disponere til sår dannelse
- Nedsat motorik og kraft samt atrofi af de små håndmuskler
- Evt. motosike eller sensoriske symptomer i benene
- Påvirkning thorakalt er udfald bælteformet
US:
- MR
- Muelografi med vandopløsning efterfulgt af CT
Behandling:
- Kirurgi (drænering)
Smertetilstande
Akut – op til 2mdr
Subakut – 2-6 mdr
Kronisk – Mere end 6mdr
Måling af smerte VAS
Kemiske mediatorer – prostaglandiner, histaminer, interleukiner, cAMP, Substans P, neuropeptid Y, VIP osv.
Trigeminusneuralgi
Skyldes vaskulærkompression af nerven intrakranielt.
Prævalens 100/100.000 incidens 3-6/100.000, begynder efter 50årsalderen
Smerter optræder i en serie i op til 2min varighed, oftest lokaliseret til 2. Eller 3. Gren men sjældent begge
samtidig. Optræder typisk om dagen og i forbindelse med tale, tandbørstning eller fødeindtagelse. Mange
har en triggerzone af hud eller slimhindeområde.
Neuralgi hos yngre vækker mistanke om MS, eller rumopfyldende process.
Behandling: diverse antiepileptika eller baclofen. Ved resistens: radiobølger eller alkoholinjektioner
(ødelægger ganglie) kirurgi
Atypiske ansigtssmerter – ikke neuralgiforme smerter. Typisk myogene, eller fra betændelser i munden.
Glossopharyngealneuralgi – sjælden, lokaliseret til tonsil og øre. Triggerzone ved tungebasis, pharynx,
tonsil eller øre. Ses ved cancer eller strålebehandling.
For smerter i OE og UE se kompendium for Klinisk Biomekanik OE & UE.
Centrale smerter – post-apopleksi smerter. I afficeret side, øget tryksensorisk, ofte med brændende
kvalitet.
121

Somatisering – psykisk betinget, uden organiske fund. Depression og træthed er hyppigt forekomne. Andre
sygdomme i denne kategori er kronisk whiplash syndrom og fibromyalgi.
Smerter ved cancer – 4 typer. 1) 75-80% har smerter pga. tumorindvækst. 2) 15-20% har smerter pga.
behandling 3) 3% har smerter som ikke er relateret til canceren 4) paraneoplastisk (autoimmun) neuropati.
Forhøjet ICP
Nogle fakta
• CSF rum: 100-150 ml
• Cerebrale blodvolumen: 50-100 ml
• Intrakranielt tryk (ICP): 5-15 mmHg (7-20 cm H2O)
Årsager til forhøjet intrakranielt tryk
• Intrakraniel rumopfyldende proces
– Hæmatom
– Absces
– Tumor cerebri
• Hydrocephalus
• Subarachnoidalblødning
• Idiopatisk intrakraniel hypertension
• Venøs sinus trombose
• Diffust eller fokalt cerebralt ødem (fx encefalitis, komplet a. cerebri media infarkt med masseeffekt,
kranietrauma)
Hjerneødem
• Cytotoksisk
– Patogenese: svigt af Na/K pumpe→ øget intracellulær Na-koncentration → væskeinfluks
– Følge: intracellulær væskeophobning
– Årsager: hypoksi, nervetoksiner, cerebralt infarkt
• Vasogent
– Patogenese: forstyrret blod-hjerne barriere
– Følge: ekstracellulær væskeansamling
– Årsager: encefalitis, kranietrauma
Kompensationsmekanismer ved intrakraniel trykstigning
• Kompensationsmekanismer ved rumopfyldende intrakranielle processer →
– Spatial kompensation: tilsvarende reduktion af den intrakranielle CSF og det venøse blod volumen
– Størrelsen af denne reservekapacitet:
• hos unge omkring 60-80ml
• hos ældre omkring 100-140ml
– Resorptiv kompensation: øget CSF elimination
• Ved overskridning af kompensationsmekanismer stiger risiko for cerebral herniering og cerebral
hypoperfusion
122

Det kliniske billede
• Hovedpine
– Pressende, trykkende karakter
– Optræder ofte sent på natten eller tidligt om morgenen og svinder op ad formiddagen
– Evt. intense hovedpineanfald, fx ved hoste, brug af bugpressen
• Opkastninger
– Ofte tidligt om morgenen, evt. eksplosivt uden ledsagende kvalme
• Kognitive forstyrrelser
– Apati, hukommelses- og koncentrationsbesvær, konfusion
• Varierende grader af bevidsthedssløring
• Tilfælde med få sekunder varende blindhed eller synsnedsættelse (obskurationer), ofte ifm. lejeændring
• Papilødem (Stasepapiller)
– sædvanligvis bevaret synsstyrke; ved perimetri findes forstørrelse af den blinde plet
– Udvikles ofte med op til 24 timers latens efter debut af den intrakranielle trykforhøjelse
– Skyldes formentligt hæmmet venøst afløb eller hæmmet aksonal transport gennem n. opticus
• Fokale symptomer fra den primære læsion
• Evt. nakkestivhed og tvangsholdning af hovedet (ved herniering af cerebellum ned gennem foramen
magnum)
• Cushing respons: blodtryksstigning og pulsfrekvensfald
• Ved displacering af hjernevæv: hernieringssymptomer
Parakliniske undersøgelser
• Cerebral CT eller MR-scanning
• Monitorering af det intrakranielle tryk
– Intraventrikulær måling med et katheter placeret i den ene lateralventrikel (gold standard)
– Intraparenchymatøs måling med et tyndt transducerkatheter placeret i hjerneparenkym
– Risici: blødning, infektion (stigende hyppighed med liggevarighed)
– Trykmåling ved lumbalpunktur forudsætter
• fri CSF passage fra ventrikelsystemet til spinalkanalen
• at CTC/MRC ikke har vist tegn på forhøjet ICP
• Tæt observation for kliniske tegn på inkarceration
Herniering (inkarceration)
• Ved intrakranielle eller kranio-spinale trykgradienter af en vis størrelse →
– Varierende cerebralt perfusionstryk med risiko for spredte iskæmiske læsioner
– Displacering af hjernevæv (herniering)
Ved diffus hjerneødem:
1. Central transtentoriel herniering med displacering af uncus gyri hippocampi
2. Foramen magnum herniering: deplacering af tonsillae cerebelli
Central transtentoriel herniering kliniske billede
• Kompression af a. cerebri post. → occipitallapsinfarkt
• Progredierende symptomer fra hjernestammen i kraniokaudal retning pga. direkte kompression af
hjernestammen og dens kar
– Diencefalt stadium → mesencefalt stadium → pontint stadium → medulla oblongata stadium
Observation for kliniske tegn på herniering
Tæt monitorering af patientens
• Bevidsthedsniveau (evt. via GCS)
• Pupilforhold
123

• Øjenbevægelser
• Cilie- og corneareflekser
• Motorisk reaktion, tonus og reflekser
• Respiration, temperatur, blodtryk og puls
• Diencefalt stadium:
– Agitation; normal eller dyb respiration; små, lysreagerende pupiller; diabetes insipidus; bevarede
hjernestammereflekser; evt. hemiforme symptomer; bil. Babinski
• Mesencefalt stadium
– Komatøs; middelstore, lysstive pupiller; svækkede vertikale OCR; svingende eller stigende temperatur;
Cheyne Stokes respiration, eller central neurogen hyperventilation; Cushing respons
• Mesencefalt stadium II
– Ved læsion kranielt for ncl. ruber niveau: dekortikeringsrigiditet (spontan eller ved berøring eller
smertestimulation: fleksion af arme, ekstension af bene)
– Ved læsion på ncl. ruber niveau og øvre del af pons: decerebreringsrigiditet (ekstension af alle
ekstremiteter)
• Pontint- medulla oblongata stadium:
– Slap tonus i alle ekstremiteter, ophævede reflekser;
– Urgelmæssig, ataktisk respiration; evt. respirationsstop
• Hjernedød
Ved supratentoriel rumopfyldende proces:
1. Subfalcin herniering: gyrus cinguli
2. Lateral transtentoriel herniering med kompression af uncus hippocampi (ipsilat.)
3. og kompression af mesencefalon (kontralat.)
4. Foramen magnum herniering med kompression af cerebellum.
Lateral transtentoriel herniering det kliniske billede
Uncus hippocampi komprimerer n. oculomotorius:
• Samsidig intern n. oculomotorius parese (lysstiv, dilateret pupil; → senere ptose, komplet
oculomotoriusparese
Kompression af den kontralaterale pedunculus cerebri
• Ipsilateral hemiparese
• Ofte sløret bevidsthed → i forløb dalende bevidsthedsniveau
• Senere Cushing respons og Cheyne Stokes respiration eller central neurogen hyperventilation;
tiltagende påvirkning af mesencefalon, pons og medulla oblongata
Behandling ved forhøjet ICP
1. Behandling af grundmorbus (fx fjernelse af epiduralt hæmatom eller tumor cerebri)
2. Akut symptomatisk behandling
1. Lejring: 20% eleveret hovedgærde, uden rotation eller fleksion i columna cervikalis
2. Blodtryksstabilisering: via væsketilførelse og evt. kredsløbsstabiliserende medicin (mål: cerebral
perfusion pressure CPP>70mmHg)
3. Ventilation: ilttilførelse, evt. intubation; kontrolleret hyperventilation (moderat hypokapni med PCO2
30-35mmHg →vasokonstriktion →reduktion intrakranielle blodvolumen)
Akut symptomatisk behandling
4. Hyperosmolær intravenøst behandling
– Mannitol 20%, osmolar diuretikum
– Problem: ved defekt BBB ses mindre osmotisk effekt og stigende mannitol koncentration i hjernen →
rebound efter få timer
5. Indometacin iv. → cerebral vasokonstriktion
6. Steroider (ved tumor cerebri)
7. Barbituratnarkose → reduceret cerebral metabolisme; cave: blodtryksfald
7. Likvordrænage (oftest ventrikeldræn med udløbsmodstand på 10-15mmHg)
124

Hydrocefalus
• Def.: Forstørret ventrikelsystem med forøget mængde intraventrikulær CSF pga. ændringer af dens
sekretion, transport og absorption
• Infantil type: medfødt eller indenfor det 1. leveår
• Juvenil type: 1-14 års alderen
• Adult type: > 14 års alderen
Hydrocefalus - inddeling
• Patoanatomisk: bevaret passage mellem ventrikelsystem og subaraknoidalrum?
– Kommunicerende vs. non- kommunicerende hydrocefalus
• Patofysiologisk: afhængig af ICP måling
– Højtryks- eller normaltrykshydrocefalus
• Klinisk: aktiv form med progredierende symptomer vs. inaktiv, standset form
Hydrocefalus - ætiologi
• Medfødte defekter
– Akvæduktstenose
– Manglende åbning af foramen Magendie (Dandy Walker syndrom)
– Intrauterine infektioner, perinatale blødninger
• Erhvervede former:
– Efter SAH, meningitis, meningeosis carcinomatosa
– Sygdomme med stærkt forhøjet CSF protein
– Ved intrakranielle tumorer
• Hydrocefalus e vacuo
– Pga hjerneatrofi
• Blokering af CSF cirkulationsveje i ventrikelsystem (obstruktiv hydrocefalus) eller SAR
• → trykstigning i og dilatation af ventrikelsystemet
• → kompression af hjerneparenkym og udsivning af CSF gennem ependymet i ventrikelvæggen
(periventrikulært ødem)
• → evt. sekundær hjerneatrofi, især af den hvide substans
Hydrocefalus- det kliniske billede
• Infantil hydrocefalus:
– Hurtig voksende hovedomfang med prominent pande
– Blikparese opad (Parinauds symptom), evt. med nedaddeviation af øjnene (solnedgangsblik)
– Dårlig trivsel, øget søvnbehov
– Voldsomme skrigeture, anfaldsvis opistotonus
– Ubehandlet: mangelfuld intellektuel udvikling, optikusatrofi, gangforstyrrelser og ataksi
Adult hydrocefalus- det kliniske billede
• Højtrykshydrocefalus:
– Tegn på forhøjet ICP og evt. inkarceration
• Normaltrykshydocefalus
– Progredierende demens
– Urininkontinens (med uhæmmet blære)
– Progredierende gangforstyrrelser (småtrippende, bredsporet, usikker)
Hydrocefalus- parakliniske undersøgelser
• CT eller MR af cerebrum
• Evt. MR- flow undersøgelse: kan visualisere reduceret eller ophævet CSF transport gennem akvæduktus
cerebri
• Intrakraniel trykmåling
Hydrocefalus- behandling
125

• Anlæggelse af ekstern ventrikeldænage
• Kausal terapi (fx tumorexstirpation)
• Ved akvæduktstenose/-okklusion: endoskopisk lækagedannelse mellem III. ventrikel og basale cisterner
• Indoperation af en ventil
– Ventrikulo-peritoneal ventil (hyppigst)
– Ventrikulo-atrial shunt
– Lumbo-peritoneal shunt
Ventil- indlæggelse: komplikationer
• Kateterokklusion
• Fejlplacering eller ventildefekt
• Subduralt hæmatom/hygrom og ”slit ventricles” ved overdrænage
• Kateterinfektion
• Gennemsnitlig overlevelse: ca. 5 år
• Konsekvens: re-operationer med udskiftning af ventilsystemet
Hydocefalus: prognose
• Afhængig af grundmorbus
• Normaltrykshydrocefalus: postoperativ ofte god remission af vandladnings- og gangforstyrrelser, mens
kognitive deficits ofte uændrede.
• Hurtig bedring postoperativ ved højtrykshydrocefalus
• Infantil hydrocefalus: normal intellektuel og motorisk udvikling kun hos 20 % af de opererede børn
Afasi/Dysartri
• Ikke-flydende: nedsat talehastighed, nedbrudt sprogmelodi, dårlig intonation, defekt artikulation, forkert
sammensætning af stavelser, pauser midt i ord, defekt syntaks (sætningsopbygning). Ofte telegramstil med
overvægt af substantiver. Evnt. reduceret helt til emotionel tale (eder og lignende) eller remsetale. I mest
udtalte tilfælde anvender patienten kun få ord.
• Flydende: normal talehastighed og ordproduktion. Bevaret sprog melodi og intonation. Sparsom
anvendelse af meningsbærende substantiver og dermed ringe indhold af informationer trods ordrigdom.
Jargonvendinger. Parafasier (forkerte udtryk der har en vis lighed i mening eller udtale med det korrekte
ord. Neologismer (ikke eksisterende ord)
BROCA:
= motorisk afasi = ekspresiv afasi Ikke-flydende. Læsion af forreste sprogcenter (Broca centret).
Spontantalen er hæmmet og anstrengt. Nedbrudt sprogmelodi og artikulationsbesvær. Agramatisk
sætningsopbygning, ofte telegramstil. Gentage og benævnefunktion påvirket. Taleforståelse og
læseforståelse er god. God erkendelse af egne deficits. Ofte samtidig facialisparese, hemiparese og apraksi.
WERNICKE:
Flydende afasi med hurtig velartikuleret spontantale med parafasier og med relativ mangel på substantiver,
og dermed svært forståelig I uforståelig. Defekt sprogforståelse og defekt geritagefunktion Både aleksi og
agrafi. Læsion af bagerste sprogcenter (Wemicke). Ofte associeret med en højresidig homonym hemianopsi
og udfald fra parietallappen (astereognose, højre-venstre konfusion, akalkuli og fingeragnosi ( derimod er
der sjældent hemiparese)).
GLOBAL:
Stor læsion i sprogdominante hemisfære omfattende både Broca og Wernicke sprogcentrene. Ikke-
lydende, svært reduceret spontantale. Dårlig sprogforståelse, kan være reduceret til enkelte substantiver
og fraser. Gentagefunktionen er ekstremt ringe. Påvirket læse- og skrivefunktion. Ofte associeret med
hemiparese, hemihypæstesi I anæstesi og synsfeltsudfald.
126

DYSARTRI:
Defekt i tale-stemmeapparatet eller dettes koordination medførende en talemotorisk dysfunktion.
Deles i flere former afhængig af den tilgrundliggende neurologiske dysfunktion: spastisk, slap, ataktisk,
hypokinetisk eller hyperkinetisk.
SPASTISK DYSARTRI :
• Ses ved pseudobulbær parese feks. Ved apoplexia cerebri.
• Stemmen har en kvalt, hård karakter, ofte af lav styrke og monoton.
SLAP DYSARTRI :
• Ses ved bulbær parese og myastenia gravis
• Der er hypernasalitet, evnt. med hørligt luftspild gennem næsen.
• Artikulationen er afficeret Korte sætninger
• Hyppig vejrtrækning, evnt. med hørlig inspiration.
• Feks. Kan patienten ikke tælle ret langt uden at skulle trække vejret, og kan ikke hoste på normal vis.
• SPASTISK-SLAP DYSARTRI :
• Er en blanding af de to nævnte former og ses specielt ved amyotrofisk lateral sclerose (ALS)
ATAKTISK DYSARTRI :
• Ses ved cerebellare sygdomme og er præget af upræsis artikulation, specielt af konsonanter.
• Der kan være tremor i talen, og talen er langsom.
• Ataktisk tale ses ofte ved dissemineret sklerose, hvor der ofte også er en spastisk komponent. kaldes
også "SKANDERET TALE"
HYPOKINETISK DYSARTRI :
• Nedsat styrke og ringe artikulation
• Ses ved parkinsonisme.
HYPERKINETISK DYSARTRI :
• ved chorea.
• Alle talens modaliteter forstyres af hurtige ufrivillige bevægelser af talemuskulaturen medumotiverede
pauser eller respirationsbevægelser.
Cerebral parese
• Incidens: 1-2 pr 1000 fødsler
• Arsag: læsion af hjernen før, under eller kort tid efter fødslen.
• Fx: traumer, hypoxi, meningitis
• Fødselsvægten er under 2500gram hos ¼
Cerebral parese 3 typer inddelt efter symptomer
• SPASTISK: 75% , der er spasticitet i en eller flere ekstremiteter. Ofte tetra- eller paraplegi og ofte også
med nogle choreoatetotiske og ataktiske symptomer. De sensoriske funktioner er sædvanligvis ikke
afficeret. (nogle få har astereognose eller neuropsykologiske deficits).
• DYSKINETISK: bevægeforstyreiser
• ATAKTISK
Hvor kan læsionerne (fx.) typisk være lokaliseret?
• Spasticitet: cerebrum
• Dyskinesi: basalganglier
• Ataksi : cerebellum
• 30% normalt begavede
127

• 25% har epilepsi
• Følges i cerebral parese klinik og trænes bl.a. med fysioterapi og taletræning og oplæres i hjemmetræning
(forældre)
• Dysartri ses hos 50%
Taleproblemer ved cerebral parese kan være
SPASTISK DYSARTRI : stemmen har en kvalt. Hård karakter. ofte af lav styrke og er monoton
HYPERKINETISK DYSARTRI : alle talens modaliteter forstyres af hurtige ufrivillige bevægelser af
talemuskulaturen med umotiverede pauser eller respirationsbevægelser
• ATAKTISK DYSARTRI : upræcis artikulation. Specielt af konsunanter. Der kan være tremor i talen og den er
langsom. Karakteristisk scanderet tale (som ved dissemineret sclerose hvor der også kan være en spastisk
komponent)
Ledsagesymptomer ved cerebral parese
Trofiske forstyrrelser og knogleforandringer: muskelatrofi, osteoporose, forkortning af knogler i afficerede
ekstremiteter, hofteluxation, kranieasymetrier, scoliose/kyfose, patellaoprykning, behåringsanomalier,
vasomotoriske forstyreiser
Intelligens ½ normalt begavede, 1/3 sinker (IQ 90-75), 1/3 åndsvage (IQ ved debil 75-55, imbecil 55-35. Idiot
35-0)
Indlæri ngsvanskelig heder
• Adfærdsforstyreiser : ukoncentreret, let afledelig, rastløs, urolig (oplysning af forældre til accept af
handikap reducerer adfærdsforstyreiser)
• Taleproblemer
• Høreproblemer
Farmakologi
Migrænemidler og serotoninantagonister
Navn: ergotamin
Grupper: Serotonin-Agonister. Migrænemidler; Sekalealkaloider.
Virkningsmekanismer: 5HT1B/1D-receptor agonist (α-, dopamin og 5HT2-receptor agonist)
vasokonstriktoriske effekt på de kranielle kar.
Kinetik: F ≈ 2%. Maksimal plasmakoncentration efter ca. 2 timer. Proteinbindingen ca. 98%.
Metaboliseres i leveren til aktive metabolitter
Indikationer: Afbrydelse af migræneanfald.
Kontraindikationer: Septikæmi, svær hypertension, nyre- og leverinsufficiens, perifere vaskulære lidelser
og koronarsygdomme. Må ikke gives til gravide pga. uteruskontaherende effekt.
Bivirkninger: perifer karkontraktion kvalme, opkastning, abdominalsmerter.
Navn: sumatriptan
Grupper: Serotonin-Agonister. Migrænemidler; Triptaner. Færre bivirkninger end ergotamin pga.
selektivitet.
Virkningsmekanismer: vasokonstriktorisk på intrakranielle arterier (selektiv stimulation af 5hydroxytryptamin-1-(5-HT1)-receptorerne,
som findes i bl.a. cerebrale arterier)
Kinetik: Sakalalkaloider og triptaner må ikke administreres sammen pga. øget vasokonstriktorisk effekt.
Indikationer: Afbrydelse af migræneanfald.
128

Kontraindikationer: Iskæmisk hjertesygdom, ukontrolleret hypertension, cerebrovaskulær sygdom.
Bivirkninger: Forbigående rødmen, let blodtryksstigning, brystsmerter, tyngde eller trykken overalt på
kroppen.
Navn: ondansetron
Grupper: Serotonin-Antagonist af 5-HT3-typen med antiemetisk virkning.
Virkningsmekanismer: selektiv binding til 5-HT3-receptorerne i kemoreceptor-triggerzonen, samt på
vagale afferente nervebaner.
Indikationer: kvalme og opkastning, især ved cancerkemoterapi, stråleterapi og postoperativt.
Kontraindikationer: indeholder aspartam omdannes til phenylalanin. Må derfor ikke gives til pt. med
phenylketonuri.
Bivirkninger: Obstipation, hovedpine. Rødme og varmefølelse. Svimmelhed.
Anti-Epileptika
A l l e k a n v æ r e t e r a t o g e n e
Navn: carbamazepin
Grupper: anvendes ved simple og komplekse partielle anfald og ved primært og sekundært
generaliserede krampeanfald. Drug of choice til partielle anfald. Use dependant.
Virkningsmekanismer: inaktivering af Na+-kanaler i den aksonale nervecellememebran.
Kinetik: Hepatisk metabilisme. T½ = 20 timer.
Indikationer: epilepsi, trigeminusneuralgi og andre neuralgier, atypiske ansigtssmerter. Ikke til absencer.
Kontraindikationer: AV-blok. Fornylig behandling med MAO-hæmmere. Leverinsufficiens. Akut
intermitterende porfyri.
Bivirkninger: Aplastisk pancytopeni, dobbeltsyn (diplopi), ataksi, sedation. Allergiske hudbivirkninger:
Hududslæt, feber, exfoliativ dermatitis. Overhydrering med hyponatriæmi.Kan inducere effekten af Ppiller.
Navn: valproat
Grupper: et bredspektret antiepileptikum med virkning på flere forskellige typer epilepsi.
Virkningsmekanismer: Øgning i koncentrationen af den inhibitoriske transmitter γ-amino-smørsyre via
hæmning af GABA-transaminase.
Kinetik: Hepatisk elimination. T½ = 9-18 timer. Interagerer med andre antiepileptika.
Indikationer: primær generaliseret epilepsi (pyknoleptisk petit mal og juvenil myoklon epilepsi). Mani.
Kontraindikationer: Nedsat leverfunktion. Trombocytopeni.
Bivirkninger: Idiosynkratisk hepatoksicitet, vægtøgning, hårtab. Kvalme, opkastning, mavesmerter,
diarré, forbigående menostasi.
Navn: lamotrigin
Grupper: Anti-Epileptika. Bredspektret.
Virkningsmekanismer: hæmmer frigørelsen af ekscitatoriske aminer som glutamat og aspartat ved
blokering af Na+-kanaler.
Kinetik: F≈100%. T½ = 25-30 Timer. Hepatisk elimination.
Indikationer: Simple og komplekse partielle anfald med eller uden sekundært generaliserede
krampeanfald. Ikke myoklonier.
Kontraindikationer: svært nedsat lever- og nyrefunktion.
Bivirkninger: Svimmelhed, træthed, søvnforstyrrelser, kvalme og dobbeltsyn. Hududslæt.
Navn: phenytoin
Grupper: Antiepileptikum, hydantoinderivat. Use dependant. Bredspektret.
Virkningsmekanismer: Blokerer Na+-kanaler medførende nedsat evne til at generere aktionspotential.
129

Kinetik: Metaboliseres efter 0-ordens kinetik, dvs. risiko for skkomulation og forgiftning. Hepatisk
metabolisme. T½ = 12-36 timer. F≈ 100%.
Indikationer: Generaliserede krampeanfald, simple og komplekse partielle anfald med/uden sekundær
generalisering. Status epilepticus.
Kontraindikationer: Nedsat leverfunktion. Øger CYP-aktiviteten nedsætter virkning af warfarin og
østrogen (nedsat effekt af P-piller)
Bivirkninger: Diplopi (dobbeltsyn), ataksi, gingival hyperplasi, hirsutisme, sedation, osteomalaci,
nystagmus, træthed. Cimetidin hæmmer CYP, og dermed øger phenytoins koncentration dvs. øger risiko
for bivirkninger.
Navn: phenobarbital
Grupper: Antiepileptikum. Barbiturat.
Virkningsmekanismer: Øger GABAs virkning, formentlig via hæmning af glutamat-medieret eksitation.
Urin-alkalinisering renale udskillelse øges. (forskelliget i forskellige bøger). Barbiturater virker på
BABA-A receptoren efter deres koncentration:
Ved lav dosering: Samme virkning som benzodiazepiner.
Ved høj dosering: Kan selv øge influx af Cl- uafhængigt af tilstedværelse af GABA.
Kinetik: F≈100%. T½ = 96 timer. Dels hepatisk, dels renal metabolisme.
Indikationer: Bør kun undtagelsesvis bruges til beh. af epilepsi, især grand mal og fokale anfald.
Abstinenstilstande. Præeklampsi. Ikke til absencer.
Kontraindikationer: Porfyri.
Bivirkninger: Sedation/døsighed, respirationsdepression, amnesi, træthed, søvnighed, apati.
Koncentartion og hukommelsesbesvær. Leverpåvirkning. Encephalopati.
130