DATHYRCA guidelines - Dahanca

INDLEDNING
Guidelines - Thyreoideacancer – revideret oktober 2005
I Danmark diagnosticeres omkring 120 tilfælde af thyreoideacancer om året, svarende til en
incidens på ca. 2 per 100.000 indbyggere/år. Sygdommen er således relativ sjælden, hvorfor
den ofte komplekse udredning, behandling og efterkontrol er centraliseret omkring fem centre
i Danmark.
Thyreoideacancer er, i lighed med andre sygdomme i dette organ, hyppigst forekommende
hos kvinder med en fordeling på 2,5/1 (DATHYRCA). Den mest prævalente histologiske undertype
er det papillære karcinom, som udgør omkring 2/3 af alle thyreoideacancere. For langt
de fleste tilfælde af papillær thyreoideacancer kendes ætiologien ikke (1). Men det vides, at
nogle tilfælde opstår på baggrund af tidligere radioaktiv bestråling (2). Chernobyl-katastrofen
er et eksempel på dette. Incidensen af thyreoideacancer i årene efter det radioaktive udslip
steg for den samlede befolkning i området med en faktor 4,7 og for børnene med en faktor 34
(3). I andre sjældne tilfælde ses de papillære karcinomer at optræde i forbindelse med genetiske
syndromer (4-8).
I slutningen af 70'erne blev det vist, at den relative forekomst af follikulære karcinomer er
størst i endemiske strumaområder med lavt jodindhold i føden (9). Senere undersøgelser viste
endvidere, at tilsætning af jod til kosten øger den relative andel af papillære karcinomer og
nedsætter frekvensen af de follikulære (10). Den samlede incidens af thyreoideacancer var
imidlertid uafhængig af jodindholdet i kosten (11). Fordi jodtilskud er blevet mere almindelig
i den vestlige verden og fordi den histopatologiske definition af follikulære karcinomer er
blevet mere snæver, er den samlede incidens af follikulære karcinomer generelt aftaget (11).
Patogenesen menes at være baseret på en adenom-til-karcinom multistep proces i lighed med
den man kender fra coloncancer (11).
Medullært thyreoideakarcinom (MTC) optræder i en sporadisk (80%) og en arvelig type
(20%) (12). Den arvelige type optræder dels som: a) ”Ren” familiær medullær thyreoideacancer
(FMTC), hvor sygdommen ikke er led i noget syndrom, b) som led i multipel endokrin
neoplasi type 2A-syndromet (MEN-2A), der omfatter MTC, fæokromocytom og hyperparathyreoidisme
(13) eller c) som led i MEN-2B, der indbefatter fæokromocytom, marfanoid
fænotype, ganglioneuromatose og knogledeformiteter (14).
Det udifferentierede karcinom, også kaldet anaplastisk karcinom, er en meget aggressiv tumor,
som er forbundet med høj mortalitet. I henhold til WHO defineres det udifferentierede
karcinom som: ”En meget malign tumor helt eller delvist sammensat af udifferentierede celler”
(15). Mange af de udifferentierede karcinomer indeholder en rest af papillært eller follikulært
cancervæv. Det formodes derfor, at det udifferentierede karcinom er slutresultatet af en
papillær eller follikulær dedifferentiering (15-17).
I gl. thyreoidea kan forekomme andre maligne tumorer. Det drejer sig blandt andet om lymfomer,
planocellulære karcinomer, sarkomer, metastaser m.m. Vedrørende nærmere beskrivelse
af disse henvises til afsnittet om patologi (side 10).
Prognosen for patienter med thyreoideacancer afhænger af mange faktorer. En af de væsent-
8